鼻腔 MALT淋巴瘤1例

白 潔,范宗憲,姜曉丹,劉國福,孫 佳

(佳木斯大學附屬第一醫院耳鼻喉科,黑龍江佳木斯 154003)

患者,女,44歲,因發現左鼻塞、多涕伴頭痛 3個月,癥狀逐漸加重。于 2012年12月 17日來我科就診,以“左鼻腔腫物”收入院進一步治療。查體:一般狀況良好,發育正常 ,營養中等,神情意明,語言流暢,查體合作,心肺無異常,肝脾無腫大,神經系統 (-),周身淋巴結無腫大。專科檢查:外鼻無畸形,鼻中隔基本居中,鼻腔黏膜充血 ,左鼻腔內可見淡紅色欠光滑新生物阻塞,腫物基底不清,觸之較硬易出血,鼻腔內未見異常分泌物,偶有血涕。入院鼻竇 CT示左側鼻腔見軟組織密度影填充,左側下鼻甲部分骨質壓迫吸收,左側上頜竇部分軟組織影填充,上頜竇竇口擴大,上頜竇前壁內側緣骨質部分吸收破壞。入院后完善術前相關檢查,血常規白細胞值正常范圍。經充分準備后于2012-12-19局麻下行左側鼻腔腫物切除術,鼻內鏡下見左側鼻腔下鼻甲前端息肉樣改變,中、后部呈彌漫性增厚,表面不平,易出血,鼻甲骨質吸收。臨床考慮為腫瘤浸潤樣改變,高度懷疑惡性腫瘤。切除大部分腫物送病理檢查,切除全部下鼻甲,見下鼻道,總鼻道及中隔后下部黏膜增厚,且不光滑,切除病變組織。用碘仿凡士林紗條填塞鼻腔。病理報告:(左側下鼻甲)增生的淋巴組織大部分區域呈彌漫性生長結構,局部呈模糊結節狀,病變區以漿細胞及胞漿透明的單核樣淋巴細胞為主,并富于增生的小血管。結合免疫組化結果傾向:黏膜相關淋巴組織結外邊緣帶 B細胞淋巴瘤(Malt淋巴瘤)伴漿細胞分化。免疫組化結果:CD20小灶狀及片狀(+),CD138部分 (+),M UN-1(+),CD21示 FDC網縮小或破碎,CD3(-),CD5(-),CD4(-),CD8(-),CD56(-),CD30(-),Ki-6720%～30%(+),粒酶 B(-)。

討論:黏膜相關淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue,M ALT)淋巴瘤是由 Isaacson和 Wright于1983年報道[1],在1997年 WHO的分類中明確其為 MALT型邊緣區 B細胞淋巴瘤 ,簡稱 M ALT淋巴瘤,占 N HL的 8%,至今已成為一種獨立的新疾病體,其歸屬于淋巴造血系統腫瘤中的一類。該疾病起源于淋巴結外 MALT,是一種低度惡性 B細胞淋巴瘤,其臨床發生進展比較緩慢,且大多限于局部組織或器官,其基因型、免疫表形和組織學特性具有一定的獨特性。常見的發生部位為胃、眼眶、腸道、肺、甲狀腺等。患者的中位年齡為61歲,女性稍多于男性,二者之比約為 1.2:1。根據已知的 M ALT淋巴瘤病因學的研究中發現:它的發生與 Hp感染、器官移植后免疫抑制治療、結腸炎性疾病及 HIV感染有關,是由于長期抗原慢性刺激 B細胞的結果[2]。研究表明胃M ALT淋巴瘤的發生與 Hp感染存在一定的關系,對于胃M ALT淋巴瘤且同時患有 Hp感染的患者,若給予根除幽門螺桿菌的治療可發現部分腫瘤可以完全消失。M AL T淋巴瘤的發生不存在特異性的臨床表現,發熱、腹痛、惡心、嘔吐、黑便及大便習慣改變等可以是胃腸道 M ALT的基本表現,眼眶 M ALT淋巴瘤可以表現為眼部腫物,甲狀腺 MALT淋巴瘤可以表現為頸部腫塊。發生在鼻腔的 M ALT淋巴瘤臨床表現較復雜,有時并不典型[3],本病例主要以鼻塞、多涕伴頭痛為就診原因。

M ALT淋巴瘤的病理學形態特點目前主要分為三種:(1)腫瘤成分為由小到中等大小的細胞,包括小圓淋巴細胞、單核細胞樣 B細胞、具有輕微核型不規則的中心細胞樣細胞,漿細胞樣細胞和漿細胞。偶可見轉化大細胞(免疫細胞、中心母細胞樣的大細胞);(2)濾泡植入現象:腫瘤細胞一般沿反應性濾泡周圍生長,后期也可侵入并取代濾泡而形成。(3)濾泡上皮病變:指3個以上簇狀的腫瘤細胞浸潤并部分破壞黏膜腺體的現象。M ALT淋巴瘤的免疫學標記特點:由于M ALT淋巴瘤為一種成熟的 B細胞腫瘤,因此像 CD20和CD79a這樣的全 B細胞抗原它都會有部分程度或全部給予表達。本病例 CD20小灶狀及片狀 (+),CD21示 FDC網縮小或破碎,CD5(-),CD21可顯示濾泡樹突細胞細網和腫瘤細胞的濾泡植入現象,CD5陰性是 M ALT淋巴瘤的診斷要點之一,若 CD5表達為陽性主要見于慢性淋巴細胞性白血病等一些小淋巴細胞瘤及大部分的套細胞淋巴瘤。最近研究發現,M ALT淋巴瘤在分子遺傳學上存在一定的特異性改變,其中最常見且最值得一提的是染色體易位,如 t(1,14)、(11,18)t(14,18)等[4]。

隨著社會的不斷發展,在各種內在和外在原因的綜合影響下,鼻腔 M ALT淋巴瘤的發生率也在逐漸增加[5]。予以怎樣的根本的有效治療備受醫療界及社會各界的關注。鑒于目前的醫療水平,普遍采用的主要治療手段仍是手術擴大切除,由于鼻腔解剖結構的相對局限性,廣泛切除腫瘤存在一定的難度,術后輔以化療或者放療顯得尤為必要。有關文獻指出給予抗生素治療,是否有效仍有待于研究。由于此病臨床進展緩慢 ,預后較好,規范治療后5年生存率可達91%,10年生存率75%[6]。

[1]Isaacson P,Wright DH.Malignant lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue[J].Cancer,1983,52:1410-1416

[2]朱梅剛.結外淋巴瘤的新進展 [J],診斷病理學雜志,2002,9(1):1-2

[3]陳榮榮,鄧毅,初亭,等.鼻 NK/T細胞淋巴瘤常見誤診原因分析[J].黑龍江醫藥科學,2008,31(5):72

[4]Streubel B,Lamprecht A,Dierlamm J,et al.T(14:18)(q32;q21)inv olving IGH and M ALT is a frequent chromosomal aberration in M AL T lymphoma[J].Blood,2003,101:2335-2339

[5]吉雷,魏曉麗,詹俊杰,等.原發性鼻腔非霍奇金淋巴瘤1例 [J].黑龍江醫藥科學,2011,34(6):109

[6]王晉芬.黏膜相關淋巴組織型淋巴瘤的病理診斷進展[J].診斷病理學雜志,2002,9(1):3-5