顱內血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特點(附1例報告)

郭 軍

(天津市環湖醫院，天津 300060)

血管平滑肌瘤是一種較為常見的、好發于全身各處皮下軟組織的良性腫瘤，發生于顱內的血管平滑肌瘤非常少見。迄今為止，國內外文獻僅有少數報道，且對其影像學表現僅僅停留在常規的影像描述。本文總結了1例顱內血管平滑肌瘤的常規磁共振成像(MRI)及功能磁共振表現，現結合有關文獻進行綜合分析。

1 臨床資料

患者男，49歲，因雙下肢乏力、行走不穩1年余入院?；颊哂谌朐呵? a無明顯誘因出現雙下肢乏力，伴行走不穩(偶有摔倒)、頭暈、惡心及嘔吐。

1.1 影像學檢查及結果

1.1.1 檢查方法 入院后采用Siemens公司Trio-Tim 3.0T磁共振成像系統，應用自旋回波(SE)和快速自旋回波(FSE)脈沖序列掃描技術，常規行矢狀位(T1WI)、橫軸位［T2WI及液體衰減反轉恢復(FLAIR)］、冠狀位(T1WI)掃描，T1WI∶TR/TE 為325 ms/11 ms，T2WI∶TR/TE 為 5000 ms/106 ms，FLAIR∶TR/TE 為9810 ms/104 ms。層厚 6.0 mm，層間距2～6 mm。FOV:240 mm×240 mm。擴散加權成像(DWI):應用平面回波(EPI)序列，b值為0和1000 s/mm2。增強檢查注射對比劑后，行T1WI矢狀位、橫軸位及冠狀位掃描(TR/TE/NEX，340 ms/17 ms/1)。增強檢查所用對比劑為國產釓噴酸葡胺注射液(Gd-DTPA)，劑量為0.1 mmol/kg(體質量)。灌注加權成像(PWI)采用單次激勵自旋—平面回波序列(Single shot spin echo-planner imaging)行快速動態掃描。具體參數如下:TR 2500 ms，TE 80 ms;FOV為23 cm×23 cm;層厚6～7 mm，間隔1～2 mm;矩陣128×128;成像時間共計101 s。磁共振波譜(MRS)檢查采用點分辨選擇波譜(Pointresolved selective spectroscopy，PRESS)序列，CHESS 法抑制水信號，TR/TE=1000 ms/144 ms，FOV 23 cm×23 cm，一次采集，成像時間260 s。磁敏感加權成像(SWI)采用3DGRASS 序列，TE 15 ms，TR 26 ms，激發角度15°，層厚2 mm，無間隔，矩陣448×384，掃描時間6～9 min。

1.1.2 結果 頭顱MR示后顱窩小腦幕下方占位性病變，邊界清晰，呈輕度分葉狀，大小約42 mm×46 mm×57 mm;腫瘤周圍未見明顯水腫，腫塊體積較大，占位征象明顯，相鄰腦干、小腦及四腦室可見受壓。T1WI呈低信號，T2WI和FLAIR序列呈不均中等信號，內可見點狀及條狀低信號。DWI呈中等和稍低信號，增強掃描病灶呈明顯不均勻強化，強化邊緣呈不規則絮狀及毛刺樣改變，病灶局部可見未強化區域，且病灶有從后下部向前上方漸進性強化的趨勢。PWI示病灶后下方局部腦血流容積(CBV)、腦血流量 (CBF)明顯升高，其余部分CBV及CBF明顯降低。MRS示病灶內N乙酰天門冬氨酸(NAA)、膽堿復合物(Cho)及肌酸(Cr)峰下面積均明顯降低。SWI示病灶內多發點狀低信號血管影。

1.2 手術方法及病理檢查結果 全麻下行小腦占位性病變切除術，取后枕正中切口，逐層切開枕部肌肉，“Y”字形切開硬膜，見腫瘤組織位于竇匯下方，質地硬韌、顏色紫紅、邊界清楚、血運極豐富，與硬膜粘連緊密;顯微鏡下分離其與雙側小腦半球，近全切除腫瘤組織，僅殘留少許竇匯根部腫瘤基底，瘤床嚴密止血，生理鹽水注滿示清亮。大體病理表現:紅褐色不整形組織，切面實性，呈黃白色和紅褐色，質軟韌不一，部分區域呈海綿狀。免疫組織化學染色:平滑肌肌動蛋白(SMA)+，波形蛋白 (Vimentin)+，CD34+，上皮膜抗原(EMA)-，抑制素-A(Inhibin-A)-。病理診斷:血管平滑肌瘤。

2 討論

血管平滑肌瘤最早由Stout在1937年報道，隨后由Montgomery和 Winkelmann在1959年、Magner和Hill在1961年相繼作出報道，但最大樣本量的報道是由Hachisuga等［1］在1984年報道的562例。文獻報道，血管平滑肌瘤是一種良性軟組織腫瘤，好發生在中年人，女性多于男性［2］;常發生在下肢的皮下組織，其次是頭頸部和軀干。但發生在顱內者少見，迄今為止國內外文獻共報道10例。1994年Lach等［3］首先對原發于顱內軸外(右側頂葉軟腦膜)的血管平滑肌瘤進行了描述(包括影像學表現)，隨后又有學者相繼對發生在顱內的血管平滑肌瘤作出報道［4～11］。對于血管平滑肌瘤的組織學發生，多數學者認為其主要由靜脈管腔構成，但也有少量文獻報道病灶內可見到缺乏彈性蛋白的小動脈組織，靠近管壁內層的平滑肌圍繞管腔排列，而外層的平滑肌自管壁旋出與周圍的平滑肌束融合［12］。根據平滑肌及血管構成的比例，血管平滑肌瘤可分為三種類型［1］:毛細血管型或實性血管平滑肌瘤血管數量多，有大量的小血管間隙，平滑肌束緊密交叉排列;靜脈型血管平滑肌瘤內有靜脈型血管，管壁肌層厚，平滑肌束排列不緊密，血管壁外層平滑肌與血管間平滑肌束相混合，血管間隙被厚的肌肉壁包繞;海綿狀型血管平滑肌瘤由少量平滑肌和擴張的血管構成，血管壁平滑肌與病變內交織的平滑肌束難以區分。

目前報道的10例顱內血管平滑肌瘤中除1例無影像學描述外，其余9例均有CT或和MRI的描述。10例病灶中8例為實性病灶、2例為囊性病灶伴有壁節結，分別位于基底節區及鞍區。2例發生在橋小腦角區(CPA區)，3例發生在海綿竇，1例位于右頂軟腦膜，1例位于小腦半球，1例位于顱內鞍旁(本例病灶位于后顱窩小腦幕下方，為實性病灶)。5例行CT檢查，3例表現為稍高及高密度，2例表現為低密度腫物影、密度均勻;強化后2例表現為均勻強化，1例表現為囊壁及壁節結的強化。7例行MRI檢查(其中6例行MRI增強檢查)，1例位于鞍區的病灶囊性部分T1WI呈低信號，病灶后方的壁節結呈稍高信號，T2WI囊性部分呈高信號，壁節結呈稍低信號;余6例實性病灶中5例T1WI呈等信號、T2WI呈高信號(信號強度較均勻)，1例T1WI呈低信號、T2WI呈不均勻高信號;增強掃描4例表現為均勻強化，2例表現為延遲強化的特點。本例T1WI呈低信號改變、T2WI和FLAIR呈高信號改變，與石雙任等［11］報道的1例病例相似，但與其余5例病灶的信號特點存在差異。筆者認為可能與血管平滑肌瘤的病理類型不同有關。由于目前顱內血管平滑肌瘤報道的例數較少，更無血管平滑肌瘤病理類型與影像學比較的相關報道，故尚需進一步積累病例進行研究。本例DWI序列呈等和稍低信號改變、ADC圖呈高信號改變，與石雙任等［11］報道的病例有所不同，考慮可能與腫瘤細胞密度相對較小、細胞外間隙較大，對水分子限制較小，導致水分子彌散性增高有關。本例增強掃描可見病灶呈明顯不均勻強化，病灶局部可見未強化區域;雖未進行延遲掃描，但增強掃描第三時相冠狀位圖像病灶的強化范圍比增強早期矢狀位圖像的強化范圍明顯增大，強化邊緣呈不規則絮狀及毛刺樣改變。Colnat-Coulbois等［8］和石雙任等［11］分別報道的 2 例位于右側海綿竇血管平滑肌瘤的MRI動態增強掃描顯示，早期病灶中心斑片狀強化，晚期病灶從中心向周邊延遲強化。與上述2例文獻報道不同的是，本例并非是從病灶中心向周邊延遲強化，而是從病灶的后下部向前上方漸進性強化，且該漸進性強化的速度較快。推測這種強化方式可能與血管平滑肌瘤的類型以及病灶內血管被不規則厚度平滑肌包繞的病理表現有關。目前所報道的3例延遲強化病例中出現了兩種延遲強化的方式，因此我們還需更多病例的積累來研究其延遲強化的方式與病理類型的關系。另外，上述報道均顯示腫瘤周圍多無水腫或有輕度水腫。

對于顱內血管平滑肌瘤磁共振功能成像的特點至今鮮見有文獻報道。本例除了進行常規MRI平掃及增強掃描外，還對其進行了SWI、PWI及MRS掃描。Lach等［3］報道的位于右側頂葉軟腦膜的病灶CT平掃可見大的引流靜脈，并經手術證實。Gas-co等［9］和石雙任等［11］也報道病灶內可見條形低信號影，并認為其代表了血管結構。本例病灶內T2WI亦可見條形低信號影，與文獻報道相似;進一步SWI序列掃描可見病灶內更多的點狀及條形低信號影，證實病灶內含有血管成分，同時病灶周圍可見一增粗血管影與腫瘤關系密切;PWI顯示病灶后下方局部CBV、CBF明顯升高，其余部分CBV及CBF則明顯降低，MTT、TTP可見明顯延長，其余部分可見縮短(CBV、CBF明顯升高的區域明顯小于同一層面明顯強化區域近一步說明該腫瘤具有延遲強化的特點)。此外，本例灌注加權原始圖像及SWI圖像可見病灶后方有一血管影與病灶CBV、CBF升高區域關系密切，推測可能為該腫瘤的供血動脈;時間—信號曲線上表現為上升支與下降支不對稱，二者交角明顯增大，其升支在上升后不久即形成一向上偏斜走行的基線，該基線明顯低于增強前的基線水平，且終不能恢復到基線水平，推測與對比劑快速漏出有關;MRS示病灶內NAA、Cho及Cr峰下面積均明顯降低，部分區域可見Cho峰消失，并于化學位移1.3 ppm處出現脂峰。此可能與該病變屬于軸外腫瘤病理類型有關。

本例腫瘤位于后顱窩小腦幕下緣，主要應與發生于后顱窩的常見腫瘤如血管母細胞瘤、腦膜瘤及星形細胞瘤進行鑒別。①實質型血管母細胞瘤［13］:病灶外形不規則，邊界清楚，在 T1WI呈等信號，T2WI呈稍高和高信號改變，增強掃描可見呈明顯強化。瘤灶中心或周圍常見呈點條狀、蛇形血管流空信號影，為腫瘤的供血動脈或引流靜脈。本例術前曾疑診為血管母細胞瘤，但血管母細胞瘤增強檢查常呈快速明顯強化，未見有漸進性強化的報道，而本例血管平滑肌瘤呈漸進性強化的特點。②腦膜瘤［14］:MRI信號多與腦灰質相似，T1WI和 T2WI多為等信號，形態規則，增強后多為快速明顯強化，并可見腦膜瘤與相鄰硬腦膜基底相連，有皮質擠壓征和“硬膜尾征”。③星形細胞瘤［15］:多發生于兒童，小腦蚓部好發，形態不規則，其特征性表現為“囊中結節”，囊內常見分隔，囊壁厚薄不均，增強掃描囊壁及壁結節可不均勻增強或不增強，周圍無血管流空影。

總之，顱內血管平滑肌瘤生物學行為是良性的，手術治療預后良好。綜合所報道病例的影像學特征，目前該腫瘤主要表現為大小不等的類圓形或不規則形病灶，可分為實性和囊性伴有壁結節兩種類型;MRI增強檢查呈漸進性強化及PWI病灶局部CBV、CBF與腫瘤大小不成比例升高的特點有助于其診斷。由于顱內血管平滑肌瘤報道較少，其不同病理類型的影像學特點及功能磁共振成像特點還有待于進一步積累病例進行總結。

［1］Hachisuga T，Hashimoto H，Enjoji M，et al.A clinicopathologic reappraisal of 562 cases［J］.Cancer，1984，54(1):126-130.

［2］Dalainas I.Vascular smooth muscle tumors:review of the literature［J］.Int J Surg，2008，6(2):157-163.

［3］Lach B，Duncan E，Rippstein P，et al.Primary intracranial pleomorphic angioleiomyoma-a new morphologic variant.An immunohistochemical and electron microscopic study［J］.Cancer，1994，74(7):1915.

［4］Ravikumar C，Veerendrakumar M，Hegde T，et al.Basal ganglionic angioleiomyoma［J］.Clin Neurol Neurosurg，1996，98(3):253.

［5］Kohan D，Downey LL，Lim J，et al.Uncommon lesions presenting as tumors of the internal auditory canal and cerebellopontine angle［J］.Am J Otol，1997，18(3):386.

［6］Karagama YG，Bridges LR，van Hille PT.Angioleiomyoma of the internal auditory meatus:a rare occurrence in the internal auditory canal［J］.Ear Nose Throat J，2005，84(4):216.

［7］Figueiredo EG，Gomes M，Vellutini E，et al.Angioleiomyoma of the cavernous sinus:case report［J］.Neurosurgery，2005，56(2):411.

［8］Colnat-Coulbois S，Schmitt E，Klein O，et al.Angioleiomyoma of the cavernous sinus:case report［J］.Neurosurgery，2008，62(1):257.

［9］Gasco J，Franklin B，Rangel-Castilla L，et al.Infratentorial angioleiomyoma:a new location for a rare neoplastic entity［J］.J Neurosurg，2009，110(4):670.

［10］Xu Y，Jing Y，Ma S，et al.Primary angioleiomyoma in the sellar region:a case report and literature review［J］.Clin Neuropathol，2010，29(1):21.

［11］石雙任，陳宏偉，陸志華.顱內血管平滑肌瘤的影像表現(附2例討論)［J］.臨床放射學雜志，2012，31(5):750-753.

［12］程虹，金欄，李增山，等.軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學［M］.北京:人民衛生出版社，2006:142-143.

［13］潘鋒，周林江，沈健，等.中樞神經系統血管母細胞瘤的MRI診斷［J］.醫學影像學雜志，2011，21(8):1132-1135.

［14］邱麗華，韓福剛，唐光才，等.磁共振常規成像及DWI對腦膜瘤的診斷價值［J］.放射學實踐，2012，27(5):474-478.

［15］文寶紅，程敬亮，張會霞.毛細胞性星形細胞瘤的 MRI表現［J］.放射學實踐，2012，27(3):289-293.