張 琰,郭 濤,張麗芳,靳凱輝,杜彥輝
(1 寧夏醫科大學,銀川 750004;2 寧夏醫科大學附屬總醫院)
患者女,38歲,漢族。因“發作性四肢抽動2 d”于2012年6月3日收收入院。入院2 d前于安靜狀態下突發頭后仰、面色及口唇青紫、雙眼球上翻、牙關緊閉、雙上肢屈曲、雙下肢伸直,伴意識不清、四肢抽動,持續1 min,10 min后意識轉清,無口吐白沫、舌咬傷、小便失禁。其后出現初始3次左頸部抽動、繼之左腿抽動伴意識喪失的癇樣大發作,每次發作間隔半小時左右,間期伴反復左腿抽動。否認既往有抽搐及相關病史,1998年曾于當地醫院確診“甲亢”,但治療不詳。發病前有氣短、全身乏力、大汗、易激惹等癥狀。查體:T 37.4℃、P 84次/min、R 19次/min、BP 100/70 mmHg,嗜睡,癲癇持續狀態,雙眼球輕度外突,雙瞳孔等大等圓、直徑約3.5 mm、光敏,心、肺、腹(-),四肢刺激見活動,雙下肢腱反射稍弱,頦胸 4橫指,Kering征(±),Brudzinsk(-),病理征(-),余檢查不合作。輔助檢查:血常規:WBC 6.65 ×109/L,NEUT 84.1%;血生化:K+3.61 mmol/L,Na+138.2 mmol/L,Cl-107.5 mmol/L,Ca2+2.06 mmol/L;腰穿:腦壓 200 mmH2O,腦脊液無色透明、無凝塊,蛋白 0.23 g/L、糖 3.3 mmol/L、氯 122.4 mmol/L、白細胞 7 個/mm3,阿利新藍染色、梅毒聯檢及濃縮桿菌均為(-);血病毒五項及風濕四項檢查均為(-);腦 MRI、MRV均(-),心臟超聲示輕度二尖瓣反流、射血分數(EF)為65.61%。初步診斷:①繼發性癲癇,癲癇持續狀態(復雜—部分性發作);②病毒性腦膜炎待排;③甲亢。診治經過:第1天患者呈癲癇持續狀態,伴意識喪失、雙瞳孔散大、光反應遲鈍,每次發作持續20 min~1 h。轉我科重癥監護室,肌注苯巴比妥鈉,口服丙戊酸鎂、氯硝西泮、拉莫三嗪;第三天甲亢相關指標檢測顯示均異常,腦電圖示癇樣波(右側著)、背景高幅?波改變,排除病毒性腦炎、確診甲亢,加用甲巰咪唑;第6~8天,體溫40℃以上、心率130次/min左右,血氣檢查提示CO2潴留,行氣管插管并呼吸機輔助呼吸,患者呈四肢抽動伴意識喪失為主的癲癇持續狀態,持續泵注地西泮注射液并予口服抗癲癇藥物仍難控制,復習文獻補充診斷甲亢危象,靜滴氫化可的松 100 mg、2次/d,口服蘆戈氏碘、甲巰咪唑、普萘洛爾;第23天,患者出現以左側肢體為著的四肢節律性抽搐,偶有左下肢肌顫,光反應敏感,漸停鎮靜藥并予托吡酯、丙戊酸鎂抗癇,甲亢相關指標較前稍改善,復查腦電圖無癇樣波,加用甲強龍80 mg靜滴,1次/d,口服骨化三醇;第25~30天,脫離呼吸機,隨指令可完成睜閉眼活動,有間斷的四肢、軀干局灶性抽動,持續10 min~1 h,偶有意識喪失、雙瞳孔散大、光反應遲鈍;第31天痰黏、多,行氣管切開;第36~51天,肢體無抽動,神志清,不能言語,左上肢級肌力由0升至3+級、余肢體漸至5-級,激素漸改為口服;第53天拔除氣管套管,患者神志清、緩慢少語,體溫、心率正常,復查MRI仍為(-),轉普通病房;第59天攙扶下可行走,出院。1個月后復診無抽搐。患者住院期間甲狀腺功能指標變化見表1。
討論:甲亢危象是甲狀腺功能亢進癥惡化的嚴重表現[1]。主要發生在甲亢治療不及時、不充分時,誘因包括精神刺激、感染、術前準備不充分[2]等。甲亢危象多表現為原有癥狀加劇,伴中熱,體質量銳減,惡心、嘔吐,體溫可達39℃或更高,心率在140~200次/min,常伴心房顫動或心房撲動、大汗淋漓、腹痛、腹瀉、譫妄、昏迷,病死率 10% ~75%[4],死因多為高熱虛脫、心衰、肺水腫、嚴重電解質紊亂等[3]。

表1 患者住院期間甲狀腺功能指標變化
本患者經靜脈、口服抗癇藥仍不能糾正癲癇持續狀態,經針對性救治甲亢危象后甲狀腺功能各項指標恢復、癲癇發作控制,復查腦MRI未見病灶、腦電圖無癇樣波,提示此種繼發性癲癇與甲狀腺激素水平密切相關。甲亢危象合并癲癇的發作原因尚未闡明,普遍認為甲狀腺激素可顯著影響三磷酸腺苷和肌酸代謝,通過刺激細胞膜鈉—鉀泵,使ATP水解增多、線粒體氧化磷酸化,使耗氧、產熱均增加,腦細胞亦出現代謝加速,神經系統興奮性增高,皮質神經元對癇性發作閾值減低,腦局部某些神經元突然、過度、重復放電,致癲癇發作[3];也可能僅起扳機點作用,激發顱內癇性病灶,繼發癲癇[1]。
綜上所述,對藥物抗癇無效、既往有甲亢病史的患者,應注意排除甲亢繼發癲癇,盡早修正診治,以免延誤救治最佳時機[5]。
[1]齊曉漣,王琳.1例甲亢腦病患者的案例分析[J].中國新藥雜志,2008,17(18):1626-1628.
[2]Kearney T,Dang C.Diabetic and endocrine emergencies[J].Postgrad Med,2007,83(976):79-86.
[3]Karger S,Fuhrer D.Thyroid storm-thyrotoxic crisis:an update[J].Dtsch Med Wochenschr,2008,133(10):479-484.
[4]黃衛東,姚美芬.甲亢危象的診治[J].中華危重癥醫學雜志,2010,3(1):1-5.
[5]任雪蓮,王慶文.甲亢危象延遲診斷1例[J].臨床合理用藥,2012,5(2):92.