單側多囊性發育不良腎1例超聲特征分析

陜西省人民醫院（西安710068）

劉 波 張雪梅 鄒榮莉 白旭升

孕婦，女，27歲，孕4產2，孕32周。于孕30周在當地醫院首次檢查發現胎兒腎臟疾患，因無法確診轉至上級醫院檢查，外院首次診斷時曾誤診為孤立腎，因家屬決定于本院行胎兒引產術遂來我科接受產前彩超檢查，既往無特殊病史。應用GE Voluson 730EXPERT彩色多普勒超聲診斷儀，胎兒左腎大小約：5.3cm×2.8cm×2.4cm，形態及內部結構未見明顯異常；右腎大小約：5.0cm×2.0cm×2.3cm，輪廓欠規整，正常皮髓質結構顯示不清，腎內顯示多枚囊性結構，較大者直徑約1.8cm，壁薄，內透聲好，囊性結構之間可見部分實質回聲。超聲學診斷多考慮單側多囊性發育不良腎。引產后病理表現：右腎外觀呈囊泡狀，剖開可見大小不等囊腔5個，直徑0.2～1.5cm，內含清亮無色液體，未見明確輸尿管結構與其相通。鏡下觀，腎皮髓質分界消失，囊腫壁被覆單層扁平或立方上皮，囊壁周圍纖維化明顯，囊壁旁可見小灶狀軟骨形成。囊腫間可見島狀分布的殘余腎組織，其周圍間質疏松水腫。腎實質內見腎小球發育不成熟，遠曲小管重度灶狀水腫，部分擴張的囊腔內見殘留的腎小球。病理診斷：UMCDK。

討 論 單側多囊性發育不良腎（Unilateral multicystic dysplastic kidney，UMCDK）是指腎臟發生發展不完全或不正常導致其發育不良最終構成一個無功能的器官。超聲診斷不論對該病產前產后的診斷及對側腎臟的觀察與評估均起著決定性作用。該病產前診斷發現的平均時間為28周，范圍在21～35周之間，本例于孕30周檢出異常。UMCDK的超聲表現可分為三種：①經典型：最多見，腎臟內充滿大小不等的囊腫，腎周無明顯腎實質。②腎盂積水型：除經典型表現外，還可見集合系統擴張。③實性囊腫型：極為罕見，其特征是超聲不可分辨的微小囊腫充滿整個腎臟，本例胎兒聲像屬于經典型，因該型表現患腎周圍無明顯腎皮質，外院首次診斷時曾被誤診為孤立腎，右側腹區局部腸管擴張及少量腹水。UMCDK應與多囊腎、腎積水及腎臟多發囊腫等腎臟囊性病變相鑒別。該例胎兒父母均體健，無相關泌尿系遺傳性疾病史，且已育有兩個健康孩子，可與多囊腎進行鑒別；超聲診斷及病理解剖中均未發現明確輸尿管痕跡，可明確排除腎積水。