鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤1例

周長波

患者，男，18歲。以發現雙側頸部進行性增大包塊50余天為主訴收住院。查體：雙側頸部胸鎖乳突肌上段前緣深面各觸及包塊1枚，左側約雞蛋大小，右側約花生米大小。均質地較硬，邊界尚清，觸之光滑，無觸痛，活動差。鼻外觀正常，左側鼻腔狹窄，外側壁向內移位。嗅區可見綠豆粒大小暗紅色新生物，表面尚光滑，觸之易出血。鼻中隔無偏曲，右側鼻腔未見異常，鼻咽鏡檢查增殖體肥大，雙側咽鼓管黏膜明顯腫脹，未見新生物生長。鼻竇區無壓痛，雙耳外耳道正常，鼓膜無明顯內陷，鼓室內無積液，聽力正常。雙側面頰對稱。雙側眼球活動好，未見突出，視力正常。鼻竇CT示左側上頜竇、篩竇占位性病變，部分骨質吸收破壞。左側上頜竇穿刺示竇容量約2 ml，回抽負壓較大，進針無明顯落空感，變換穿刺針方向回抽出少許碎屑樣組織，連同祛除的左側鼻腔嗅區新生物一同送病理，結果回報左側鼻竇小細胞性惡性腫瘤，肌源性及血管源性腫瘤待排除。攜病理切片去省級醫院會診確診為胚胎性橫紋肌肉瘤。患者家屬要求轉院到省級醫院手術，遂予轉院。

胚胎性橫紋肌肉瘤是橫紋肌肉瘤的一種分型，是一種罕見的惡性腫瘤。約占橫紋肌肉瘤50%～60%，該腫瘤來自未分化的中胚層，為具有高復發率及低生存率的高度惡性軟組織肉瘤。好發于兒童及青少年，男性多于女性。多見于頭頸部、泌尿生殖器官及四肢，由于起源于未分化的間充質細胞或源自專有的胚胎肌肉組織區，所以在正常無橫紋肌的解剖區域也可以出現腫瘤，這就是在鼻竇也可以發病的原因。該腫瘤病程短，生長迅速，呈高度惡性，病變具有侵襲性，早期即可沿血行、淋巴系統發生轉移，預后較差。臨床表現無特異性，主要癥狀為痛性或無痛性包塊，也可有眼球突出、鼻出血或涕中帶血，鼻塞、嗅覺減退等。早期診斷較困難，明確診斷主要靠病理。CT、磁共振等對了解腫瘤浸潤范圍、有無骨質吸收破壞并以此指導手術有重要作用。治療以手術為主，同時結合放化療和（或）生物治療。近來多主張在術前先行聯合化療，目的是降低腫瘤細胞活性，減少手術中腫瘤細胞播散。按美國橫紋肌肉瘤研究組的標準分期：Ⅰ期：區域性病變，未侵及區域性淋巴結，可完整切除；Ⅱ期：區域性病變，有局部浸潤或局部淋巴結受侵；Ⅲ期：腫瘤無法完整切除或僅做活檢伴有巨大的殘留病變；Ⅳ期：有遠處轉移。本文患者為Ⅱ期。

本文患者，臨床表現無特異性，早期局部癥狀不明顯，主要表現為局部淋巴結轉移。故極易誤診，發病初期在當地醫院診斷為淋巴結炎就是例證。由此提示臨床醫師一定要注意開闊自己的知識面，避免經驗主義錯誤，考慮問題要全面，不要被表象所迷惑，必要時要做進一步檢查，明確診斷。