基底節(jié)區(qū)腦梗死致偏側(cè)舞蹈癥10例臨床分析

盧建新

基底節(jié)區(qū)腦梗死致偏側(cè)舞蹈癥10例臨床分析

盧建新

我院神經(jīng)內(nèi)科2000～2012年共收治偏側(cè)舞蹈癥18例，其中CT和MRI顯示基底節(jié)區(qū)梗死者10例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 男7例，女3例。年齡54～75歲，平均（67.4±3.1）歲，均為急性起病。

1.2 臨床表現(xiàn) 臨床見同側(cè)上下肢不自主運(yùn)動6例，僅上肢不自主運(yùn)動3例，單側(cè)下肢1例。肌力：4級7例，3級3例。NIHH評分：≤5分1例，6～10分7例，11～15分2例。均表現(xiàn)為責(zé)任病灶對側(cè)肢體的快速、大幅度不規(guī)則的舞蹈樣運(yùn)動，30～50次/min，睡眠中消失，情緒激動、緊張時(shí)加重。4例為以偏側(cè)舞蹈癥為首發(fā)癥狀的腦梗死，2例在卒中發(fā)生后肢體功能改善后出現(xiàn)舞蹈樣動作，其余4例肢體偏癱與偏側(cè)舞蹈癥同時(shí)發(fā)生。合并的基礎(chǔ)疾病有：高血壓9例，冠心病8例，糖尿病3例，高脂血癥4例。3例合并糖尿病者，在血糖控制后癥狀均有不同程度的改善。腦電圖表現(xiàn)為輕度異常4例，中度異常2例，未見癇性放電。

1.3 影象學(xué)資料 左側(cè)病灶4例，右側(cè)2例，兩側(cè)都有病灶者4例。其中殼核6例，丘腦3例，蒼白球1例，3例合并半卵圓中心多發(fā)性腔隙性腦梗死。

2 討論

急性腦血管病合并偏側(cè)舞蹈癥臨床比較少見，特別是病人無肢體功能明顯受損時(shí)，往往容易忽視其基礎(chǔ)病的診斷。

本文病例符合周承姝診斷標(biāo)準(zhǔn)改良基底節(jié)區(qū)腦梗死合并偏側(cè)舞蹈癥診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］：（1）中老年多見；（2）存在多種腦血管病的危險(xiǎn)因素；（3）表現(xiàn)為發(fā)作性一側(cè)肢體粗大運(yùn)動；（4）發(fā)作時(shí)肢體癱瘓程度較輕或在癱瘓肢體肌力改善過程中；（5）頭顱CT可見病側(cè)肢體對側(cè)基底節(jié)區(qū)低密度灶，頭顱MRI掃描T2和flare序列可見高信號病灶；（6）腦電圖無癇性發(fā)作波排除癲沎。

偏側(cè)舞蹈癥是錐體外系疾病的表現(xiàn)之一，該系統(tǒng)是由多神經(jīng)元構(gòu)成的不同功能的復(fù)雜環(huán)路，環(huán)路中任何部位損害均可造成相應(yīng)部位不自主運(yùn)動，紋狀體（新紋狀體：尾狀核、殼核和舊紋狀體：蒼白球）是錐體外系的重要結(jié)構(gòu)。新紋狀體病變造成肌張力減低，運(yùn)動增多，舊紋狀體病變則使相應(yīng)肌張力增高，運(yùn)動減少，如新舊紋狀體相互抑制相互制約的平衡破壞，就會出現(xiàn)肌張力和運(yùn)動障礙的表現(xiàn)。這些部位損傷后，蒼白球作用釋放，增強(qiáng)對下運(yùn)動神經(jīng)元的抑制作用，皮層所發(fā)動的運(yùn)動無法中斷與停止，造成軀體不自主活動過度，表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈癥。基本病理過程為相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)組織的缺血性損害，國內(nèi)報(bào)道偏側(cè)舞蹈癥還可見于糖尿病病人，包括高滲性昏迷、酮癥酸中毒，一側(cè)腦血管明顯狹窄，Moyamoya病［2?4］，這些患者在CT、MRI、DSA和PET上都可見梗死、缺血或灌注不足的表現(xiàn)，應(yīng)用F?18 DFG PETNguyen病灶側(cè)運(yùn)動區(qū)皮層和對側(cè)上肢帶肌可見同位素吸收增強(qiáng)區(qū)［5］。其他也可見于腦出血、風(fēng)濕病、紅斑狼瘡［6?8］。

本組患者特點(diǎn)分析：（1）多數(shù)患者有腦血管病的危險(xiǎn)因素，如老年，高血壓，心臟病，高脂血癥，糖尿病，吸煙，動脈硬化等；（2）發(fā)病形式與腦血管病一樣比較突然，發(fā)生偏身舞蹈的肢體多在責(zé)任病灶對側(cè)，所以這組患者的偏身舞蹈癥實(shí)際上是腦血管病的臨床表現(xiàn)之一，這為我們早期認(rèn)識血管病提供了又一個(gè)臨床表現(xiàn)；（3）病灶多數(shù)在基底節(jié)區(qū)，病灶一般較小，以殼核多見，本組患者中以殼核為責(zé)任病灶者占60％。肌張力下降及運(yùn)動增多提示多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)活性增高，這為使用氟哌啶醇等多巴受體阻滯劑對癥治療提供了一定的理論依據(jù)；（4）本組病人NIHSS評分都比較低，提示癥狀較輕，肢體運(yùn)動功能缺失受損較小，部分患者在肢體運(yùn)動改善后出現(xiàn)偏身舞蹈癥，因?yàn)閲?yán)重癱瘓時(shí)肢體不能表現(xiàn)舞蹈樣動作，待肢體運(yùn)動功能恢復(fù)后則可出現(xiàn)偏身舞蹈癥。經(jīng)藥物治療后舞蹈癥狀可在短期消失且多不留嚴(yán)重運(yùn)動功能后遺癥。

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R 587.1；R 969.1

B

10.3969/j.issn.1003?9198.2013.12.028

2013?05?10）

211300 江蘇省南京市，南京市高淳區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科