右室雙腔并發室間隔缺損67例治療分析

西安市兒童醫院心臟外科（西安710002） 孫利群 謝衛科 田丹秋 孫 敏 宋 旸

右室雙腔（Double chamber right ventricular，DCRV）是一種少見的右室流出道梗阻性疾病，占先天性心臟病的1%～1．5%［1］。自1962年Tsifutis首次準確描述此病以來，近年來手術遇到該疾病的幾率越來越多。我院于1998年12月至2011年12月診治67例DCRV并發VSD患者，現將結果分析報告如下。

資料與方法

1 臨床資料 本組67例，其中男42例，女25例；年齡8個月至17歲，體重6～48kg，平均27．0±20．6kg。術前脈搏氧飽和度0．89～1．00；紅細胞壓積0．32～0．60；心電圖示：右心室肥厚58例，不完全性右束支傳導阻滯14例；胸部X線片示：肺血減少52例，肺血增多15例；術前心臟彩色多普勒超聲心動圖間接評估高壓腔與低壓腔壓力差范圍為20～70mmHg，同時排除其他合并畸形。

2 手術方法 手術在全身麻醉、中度低溫、體外循環下施行。冷血心臟停搏液順行灌注保護心肌，經卵圓窩切口行左心房引流，主動脈阻閉時間35～90min。根據術前心臟超聲心動圖情況決定手術入路。對于壓力差在20mmHg左右、室間隔缺損位置低的患兒多采用右心房徑路，通過三尖瓣切除右心室異常肌束，疏通右室流出道；對于壓力差為20～40mmHg患兒，結合術前心臟超聲心動圖情況，先經三尖瓣口探查，能采取右心房徑路的盡量采取右心房徑路；對于壓力差大于40mmHg室間隔缺損位置較高者，多采取右室流出道徑路或肺動脈入路。本組對23例采取右心房入路，37例采用右室流出道徑路，7例采取右心房結合右室流出道徑路。對所有病例手術結束停體外循環后，常規測定右室流出道與肺動脈壓力。對于壓力差小于20mmHg者，評價為手術效果滿意；壓力差大于30mmHg者，評價為手術效果欠佳，均再次轉機疏通右室流出道或用心包補片擴大右室流出道。本組再次轉機手術3例，其中1例用心包補片擴大右室流出道。

3 術后隨訪 術后隨訪3～12個月，每2個月檢查1次心電圖及心臟彩色多普勒超聲心動圖。

結 果

本組患者術后早期右室－肺動脈壓力階差為0～22mmHg，無Ⅲ°房室傳導阻滯發生。死亡2例，1例為術后壓力差大于40mmHg，再次轉機用心包補片擴大右室流出道，術后在監護室發生低心排血量綜合征、腎功能衰竭，與術后第5天死亡。1例術前壓力差為66mmHg，活動后有紫紺，右心室肌束肥厚嚴重，術中切除肌束較多，術后出現嚴重的室性心律失常。其余病例隨訪3～12個月，壓力差均逐漸減低。

討 論

右室雙腔又稱右室異常肌束，其病理特點是右心室內有異常肥厚的肌束，通常是起自室上嵴的三尖瓣瓣環附近，越過右室腔附著于右心室的前壁、前乳頭肌根部及鄰近心尖的室間隔上，將右心室分為近側高壓腔和遠側低壓腔。高壓腔通常室壁肥厚，腔內有肥厚增粗的肌小梁，低壓腔通常壁薄且光滑。根據異常肌束在右室腔內形成狹窄的部位，可將DCRV分為低位型、中位型和高位型［1］。根據異常肌束的形態，DCRV又可分為［2］：①肌膈型，也稱環形狹窄型；②肌束型，肌束型的特點是異常肌束縱橫交錯，不形成肌膜，血流通過肌束之間的裂隙進入右室流出道。本組65例為肌膈型，占97．0%；2例為肌束型，占3．0%。

DCRV可單獨存在，亦可并發多種先天性心血管畸形，但最常見的是VSD。文獻報道：并發VSD的發生率為80%～90%［3］。其余為肺動脈瓣狹窄、右室雙出口、動脈導管未閉等。DCRV臨床表現和胸部X線片均缺乏特異性，心臟超聲心動圖對診斷有一定的價值，右心導管及右心室造影多可明確診斷。

DCRV的臨床表現與高、低壓腔之間的交通口大小、右心室梗阻程度、是否伴有VSD以及VSD的大小有關［4］。在早期嬰幼兒階段，因為流出道梗阻程度較輕，存在VSD，心室水平血流以左向右為主，一般表現為肺充血，可反復發生肺炎；但右室流出道梗阻的程度與血流動力學變化有繼發傾向，且隨時間不斷加重，在成年即表現為肺動脈梗阻癥狀 右心室壓力負荷加重，因此DCRV大齡患者往往伴有不同程度的心功能不全，對于此類患者手術中往往需切除的肌束較多，術后出現低心排、心律失常的幾率也相對較高。故DCRV一經確診，即有手術指征，避免擇期手術帶來并發癥的增加。

DCRV并發VSD手術的主要目的是解除右心室流出道的梗阻和修補室間隔缺損。DCRV合并VSD因VSD多位于高壓腔，而右室高壓腔的壓力與左室壓接近，在常規的彩色多普勒超聲心動圖檢查時常可因VSD的分流量小而漏診，所以DCRV手術探查一定要十分細致，手術切除肥厚的肌束后，對右心室還需要再作仔細檢查，以免漏治。

DCRV手術治療可采用多種心臟切口入路。①右房切口：并發嵴下及膜周VSD同時肥厚肌束不嚴重時可應用此切口。經右房切口除了能避免損傷心室肌纖維及冠狀動脈分支外，還可以直接顯示Koch三角，減少了術后傳導阻滯的發生。經右房切口還可以同時處理房間隔缺損、三尖瓣返流或肺動脈異位引流入右心的病例。②右心室切口：由于右心室肌肉為螺旋型交叉排列，無論任何方向切口均難免傷及心肌纖維，也易傷及冠狀動脈分支，從而影響心功能，引發術后心律失常。文獻報道右心室切口引起術后右束支傳導阻滯為40．7%［7］。因此，除非并發高位VSD及肌部 VSD，或右室流出道梗阻嚴重，需切除較多的肌束，一般不采用此切口。③亦有學者認為切開右心房再切開右心室流出道行“雙合診”檢查，對診斷和切除右室腔內肌束甚有幫助［8］。在大齡兒童或青少年患者由于繼發右心室肥厚較明顯，如單純經三尖瓣解除DCRV不夠徹底，可考慮加用肺動脈瓣上切口或右室流出道切口以解除高位異常肌束。

在DCRV手術治療過程中還應特別注意：①在切除肥厚肌束時不能損傷三尖瓣及腱索；②切除肌束時千萬不能切穿右室壁，以免損傷冠脈血管或其分支；③修補VSD應放在切除肥厚肌束之后，以免誤將高、低壓腔之間的交通孔當作VSD修補。另外在手術結束之后盡可能測量右心室腔與肺動脈壓力，以評估手術糾治DCRV的效果，也能避免DCRV糾治術后殘余梗阻的發生。

［1］ 徐志偉．小兒心臟手術學［M］．北京：人民軍醫出版社，2006：379－382．

［2］ 陳 群，王志輝，鄒達明．雙腔右心室的手術治療［J］．中國循環雜志，1998，3（2）：94－96．

［3］ 朱曉東．心臟外科指南［M］．北京：世界圖書出版公司，1990：277－288．

［4］ 姚松朝，葛 庫．小兒雙腔右心室的外科治療（附3例報告）［J］．胸心血管外科雜志，1988，3（1）：27－29．

［5］ Pongiglione G，Freedom RM ，Cook D，et al ．Mechanism of acquired right ventricule outflow traet obstruction in patients with ventricular septal defect：an angiographic study［J］．Am J Cardiol，1982 ，30（22）：776－780．

［6］ Fellows KE，Martin EC，Rosenthal A．Angiocardiography of obstructing muscular bands of the right vebtricule［J］．Am J Roentgenol，1997，128（3）：249－256．

［7］ 蘭錫純．心臟血管外科學（上冊）［M］．北京：人民衛生出版社，1985：511－518．

［8］ 宋翔翎，趙洪序，宣偉光，等．11例雙腔右心室的外科治療［J］．中國循環雜志，1990，5（2）：160－162．