原發性血小板減少性紫癜并發腦出血19例治療體會

西安醫學院第一附屬醫院神經外科（西安710077） 賈卓鵬 張冬子 金 林 郝璞珩 行治國 陳 斌

原發性血小板減少性紫癜，又稱為特發性血小板減少性紫癜（ITP），現就我科近8年來收治的19例治療體會報告如下。

臨床資料

1 一般資料 19例中，男12例，女7例，年齡16～72歲，平均（47±3）歲。所有病例都經多次血常規檢查血小板減少，血小板（PLT）＞20×109／L 1例，PLT10～19×109／L 3例，5～10×109／L 9例，PLT＜5×109／L 6例，均有骨髓檢查確診。急性起病11例，8例為亞急性起病。19例均表現為頭痛、惡心、嘔吐，2例表現為癲癇發作。12例有頸項強直，布氏征陽性。13例出現視乳頭水腫。18例出現程度不等的意識障礙，其中嗜睡5例、淺昏迷6例、中度昏迷7例，深昏迷1例。2例出現精神障礙，2例癡呆，幻聽、情感淡漠和虛構各l例。語言障礙4例，運動性失語和命名性失語各2例，失用癥l例。頭顱CT檢查：出血量估計大于150ml者3例，100～149ml者4例，70～99ml者6例，40～69ml者4例，小于40ml者2例。硬膜下血腫2例，腦內出血14例，蛛網膜下腔出血3例。

2 治 療 所有病例均給予外科手術治療，其中開顱去骨瓣減壓腦內血腫清除術8例，微創血腫清除術11例，都給予脫水降顱壓、管理血壓、營養腦細胞、對癥支持和預防并發癥等治療，有呼吸衰竭或呼吸停止者上呼吸機輔助呼吸；上消化道出血者給強制酸劑靜滴，血小板減少均予止血藥靜滴，輸注濃縮血小板治療，有PT延長者予輸注新鮮冰凍血漿，有貧血者輸注紅細胞懸液。

3 結 果 5例死亡，14例安全度過圍手術期。其中再出血有3例，均給予經引流管血腫腔內注入尿激酶5000U，夾閉引流管2h后打開保持引流通暢引流效果佳。

討 論

原發性血小板減少性紫癜是一類較為常見的獲得性出血性血液病，發病率約為1／20000，臨床表現為皮膚，粘膜自發性出血，出血時間的延長等，病死率約1%，多數因顱內出血死亡。急性ITP常見于兒童，是由病毒感染后，體內產生與病毒有關的抗體，并與血小板膜發生交叉反應，使血小板受到非特異性損傷被單核巨噬細胞系統所清除；或抗病毒抗體與相應抗原結合形成免疫復合物，附著于血小板表面。慢性ITP常見于青年女性，主要是由脾臟產生的抗血小板抗體引起血小板被吞噬破壞。上述機制導致血小板質和量的異常及毛細血管損傷導致凝血障礙，血小板＜20×109／L者引起顱內出血，導致腦功能受損甚至死亡。

對ITP病史明確或于感染后短期內出現皮膚紫癜者，若出現頭痛、惡心、嘔吐﹑癲癇發作﹑頸項強直﹑精神障礙﹑意識障礙等臨床表現時，要考慮顱內出血可能。頭顱CT可明確出血類型，部位和出血量。同時應行血小板計數﹑血小板相關抗體及毛細血管脆性實驗等檢查，以明確ITP并發顱內出血的診斷及凝血障礙程度。顱內出血量大且有腦疝或發生腦疝者為手術適應證。顱內出血經觀察治療，顱內壓進行性增高，有發生腦疝可能或已有腦疝者應盡快手術。術中和術后再出血以及感染的風險很大。手術以微侵襲手術為主，包括微創鉆孔血腫清除及鉆孔引流術。嚴重腦疝者可行開顱手術。歐洲ITP的診治指南中血小板計數的安全值為：大手術≥80×109／L［1］。術前應連續輸注血小板直到血小板數量達到80×109／L以上。盡管輸入的血小板可能被破壞，但它能保護患者免遭災難性出血，直到特異性治療生效。此類患者手術風險大，需盡量減少手術創傷。術中應嚴密止血，但嚴格控制電灼，過度使用電灼易引起繼發感染。術后易發生再出血，Joseph等［2］認為機體的凝血狀態可能是腦出血繼續出血的原因和危險因素。此類患者使用尿激酶纖溶治療有效。

綜上所述，原發性血小板減少性紫癜合并顱內出血外科治療風險高，對于原發性血小板減少性紫癜患者，應早發現，盡早積極病因治療，把血小版控制在20×109／L以上，避免腦出血等嚴重并發癥。對已發生出血達手術指征應積極手術，在糾正血小板暫時達基本正常水平的基礎上細心規范的圍手術期處理，仍可保證手術安全有效進行。

［1］ Provan D，Newland A，Bolton－Maggs P，et al．Guide－lines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults，children and pregnancy［J］．Br J Haematol，2003，120（4）：574－596．

［2］ Joseph P，Thomas G，Thomas T，et al．Ultra－early evaluation of intracerebral hemorrhage［J］．Neurosurg 1990，72：195－199．