我院普外科于2002年1月至2012年12月收治胃神經鞘瘤12例,術前均診斷為胃間質瘤,術后經病理及免疫組化證實為胃神經鞘瘤,現(xiàn)報告如下。
1 一般資料 本組12例中,男8例,女4例,年齡38~74歲,平均(54.6歲)。主要臨床表現(xiàn):上腹部飽脹不適9例,上消化道梗阻2例,上消化道出血1例;病程1周至22年;術前行胃鏡檢查12例,7例為內生性生長,5例為糜爛性胃炎,經超聲內鏡檢查10例,超聲內鏡提示:8例位于粘膜肌層,2例位于粘膜下層;12例均行增強CT檢查:4例表現(xiàn)為中度強化,8例表現(xiàn)為輕度強化;3例邊界欠清,9例邊界清晰。術前均考慮為“間質瘤”。
2 腫瘤部位及大小 胃竇5例,胃體小彎4例,胃體大彎3例。腫瘤大小1.6cm×2.5cm×2cm~3 cm×8cm×5cm。
3 病理診斷 12例均為胃神經鞘瘤,3例為漿膜下神經鞘瘤,5例浸透漿膜層。5例腫瘤周圍有腫大淋巴結,但均為反應性增生。免疫組化均提示:S100(+)、CD117(-)、CD34(-)、Desmin(-)、actin(-),1例DOG-1弱陽性,行PDGF突變分析未見異常。
4 治 療 5例行腹腔鏡輔助手術,7例行開放手術治療;其中遠端胃切除8例,局部切除4例。
5 結 果 本組12例術后7~12d痊愈出院,8例經隨訪6~20個月,目前均生存,生活質量良好。
神經鞘瘤又稱許旺細胞瘤,組織來源于許旺細胞,多是良性腫瘤,可發(fā)生于任何有許旺細胞膜的神經。但多發(fā)生于頭、頸部。發(fā)生于消化道的很少見[1]。胃神經鞘瘤僅占全部胃腫瘤的0.2%[2]。生長緩慢,而且大多無明顯癥狀。因此,大多數(shù)腫瘤是經胃鏡檢查或CT檢查發(fā)現(xiàn),有癥狀者多表現(xiàn)為上消化道出血。其原因可能是由于粘膜下腫瘤生長引起胃粘膜血供減少,粘膜對胃酸耐受性降低或導致腫瘤破潰。
胃神經鞘瘤與胃腸道間質瘤均為粘膜下腫瘤,臨床表現(xiàn)相似[3]。但兩者治療及預后相差較大:胃神經鞘瘤大部分為良性,生長緩慢[4],惡性者僅占6%~7%;而胃間質瘤中10%~30%有惡性生物學表現(xiàn)。神經鞘瘤對放療、化療均不敏感,良性者可局部切除,切緣應距病灶邊緣3cm以上,也可行胃部分切除;若懷疑惡性者,應適當擴大手術切除范圍;惡性者行根治性胃切除。良性胃神經鞘瘤外觀圓形或分葉狀,灰白或灰黃色,質中、包膜完整。惡性胃神經鞘瘤外觀呈分葉狀,多為囊實性,質地軟硬不一,無完整包膜。明確診斷、選擇最佳治療方案尤為重要。本組中6例神經鞘瘤術前均診斷為胃間質瘤,術后經病理證實為胃神經鞘瘤。然而,由于胃神經鞘瘤少見,其與胃間質瘤臨床表現(xiàn)相似,目前已有的資料對于區(qū)分胃神經鞘瘤與胃間質瘤指導意義不大。而術前的影像學資料,如超聲、內鏡、CT等可以證實腫瘤侵犯的程度,但均不能明確顯示這些腫瘤的獨特特征。
超聲內鏡下活檢對于胃神經鞘瘤與胃間質瘤因大多數(shù)時間無法取到腫瘤組織而沒有明確意義。但有助于區(qū)分胃粘膜下其他腫瘤:如淋巴瘤及壁內生長的胃癌。有些胃神經鞘瘤發(fā)生囊性變后在超聲下出現(xiàn)不均勻的回聲,有助于胃神經鞘瘤的診斷。
CT作為一項有效的檢查在“胃神經鞘瘤”的術前診斷中越來越受到重視。越來越多的研究表明“胃神經鞘瘤”在增強CT上表現(xiàn)為“均勻一致的增強”;而當腫瘤發(fā)生“囊性改變”時,則會出現(xiàn)相應部位的“均一的衰減”。胃神經鞘瘤CT增強掃描中出現(xiàn)輕中度強化,壞死較少,部分病例伴有斑點狀鈣化,而胃間質瘤病灶強化較明顯。
胃神經鞘瘤與胃間質瘤均少見,目前術前鑒別診斷困難,最終診斷還需要免疫組化確定。但隨著醫(yī)學技術的進步及經驗的積累,提高臨床醫(yī)師對于該病的認識,將有助于術前明確診斷。
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[2] William Yoon,Kari Paulson,Gastric Schwannomas.A Rare but Important Differental diagnosis of a Gastric Sub-mucosal MASS Case Reports in Surgery,2012,280:982-5.
[3] Raber M.Gastric Schwannomas prenting as an incidentaloma on CT-scan and MRI,Gastroenterology Research,2010,3:276-280.
[4] Sarlomo-Rikala M,Gastric Schwannomas:a clinicopathological analysis of six cases,Histopathology,1995,27:355-360.