原發性醛固酮綜合征誘發低鉀血癥致交感風暴搶救成功1 例

梁芝萍 江明宏 田攀 王裕勤 黃雄 曹雪濱

1 病例資料

患者女，42 歲，已婚，主因發現血壓高2 年，周身無力30 h，發作性暈厥1 d于2012 年9 月4 日23:10 入院。患者家屬訴近2 年發現血壓高，收縮壓最高為230 mmHg，無特殊不適，間斷口服“復方利血平”藥物治療，血壓控制欠佳，自訴服藥后血壓160/90 mmHg 左右，未正規治療。30 h 前無明顯誘因自覺周身無力，測血壓150/80 mmHg，不伴胸痛、胸悶，未引起重視，6 h 后出現乏力加重，突發意識喪失，心電監護示:心室顫動(室顫)，立即予以電除顫，轉為竇性心律。心電圖示:竇性心律、頻發室性早搏、二聯律、R on T。化驗血鉀:3.8 mmol/L，血鈉、血氯均正常、心肌酶正常，予以補鉀及對癥治療，患者病情相對平穩。自2012 年9 月4 日晨6:00 起，患者頻繁出現暈厥，呼之不應，意識喪失，大動脈搏動消失。發作時心電監護示:室顫，每次均以電除顫成功轉為竇性心律，患者清醒后未訴明顯不適。醫院連續監測血鉀進行性下降，自3.0 mmol/L 降至2.17 mmol/L(9 月4 日晨起至20:00)，予以靜脈及口服補鉀約10 余克。患者復查心肌酶均正常，但血壓持續高值，波動在(160～200)/(90 ～110)mmHg(予以靜脈點滴硝普鈉治療時)。患者癥狀反復出現，患者家屬為求進一步診治前來我院。以“室顫”收住我科。患者發病來，精神緊張，睡眠差，飲食欠佳，小便如常。入院查體:意識喪失，呼吸急促，聽診未聞及心音，無大動脈搏動，左側胸部可見除顫器電極板印痕約10 cm ×10 cm，右側鎖骨下區域可見除顫器電極板印痕約10 cm×10 cm，兩肺呼吸音粗，右下肺可聞濕性啰音。心電監護示:室性心動過速150 次/min，立即予以200 瓦秒同步電復律，轉為竇性心律80 次/min。叩診心界正常，心率80 次/min，律齊，心音尚可，可聞及第三心音，心尖部及主動脈瓣聽診區可聞及3/6 級收縮期雜音。入科心電圖:竇性心律、頻發室性早搏、二聯律。入院診斷:原發性醛固酮增多癥;低鉀血癥;心律失常;室性早搏;二聯律;室性心動過速;室顫。立即予以艾司洛爾靜推及靜脈泵入，再次測血壓189/100 mmHg，予以硝普鈉泵及烏拉地爾泵入，安定10 mg 靜推，后予以咪達唑侖靜脈泵入。患者頻繁出現室性心動過速，意識喪失，反復予以100 ～200 瓦秒同步電復律。均轉復成功。考慮患者血鉀較低，予以靜脈補充氯化鉀。并急查電解質、心肌酶等生化指標。入院后經給予行臨時起搏器植入術，起搏心率100 次/min，超速抑制，心率為心室起搏心律，先后給予艾司洛爾靜推并持續泵入，酒石酸美托洛爾逐漸加量。入院后復查腎上腺增強CT:左側腎上腺結節，考慮良性腫瘤性病變如腺瘤可能性大，給予螺內酯片80 mg、氯化鉀緩釋片、酚芐明等對癥治療，間隔2月后在我院泌尿外科行左側腎上腺切除術，術后未訴明顯不適。

2 討論

惡性室性心律失常是指各種原因引起反復發作的持續性室性心動過速、尖端扭轉型室性心動過速(TDP)及室顫，常危及生命，需及時治療［l］。24 h內自發的持續性室性心動過速≥3 次稱為交感風暴(ventricular electrical storm，VES)，需要緊急干預治療。可由多種原因引起，主要發生于器質性心臟病、非器質性心臟病及遺傳性心律失常。原因有心肌缺血、原發性心臟缺陷性電疾病、心肌病、外科手術(尤其是器官移植術后)、藥物誘發(如腎上腺素、異丙腎上腺素、多巴酚丁胺)，ICD(植入型心律轉復除顫器)術后最初3月內，其他(如近期心力衰竭惡化、低鉀血癥和低鎂血癥)。惡性心律失常常見的臨床類型為ICD 術后VES，急性心肌梗死后VES，再灌注治療后VES，電解質紊亂伴低鉀血癥所致VES［2］.而本病例為電解質紊亂伴低鉀血癥所致，低鉀血癥多見于長期禁食或少食，鉀鹽攝入不足;多由大量嘔吐、腹瀉和長期應用速尿等利尿藥致鉀排出過多而引起。臨床表現為以神經、肌肉功能障礙為主的病癥。失鉀越多越快或同時伴有Na+、Ca2+濃度增高，則癥狀更明顯。低鉀血癥常與原發病的癥狀相混雜，易延誤診斷，應加以重視。

原發性醛固酮增多癥是指腎上腺腺瘤、腎上腺皮質增生等幾種病理改變所造成的高血壓伴低鉀血癥、低腎素活性、高濃度的血漿和尿液的醛固酮水平。臨床上以產生醛固酮的腎上腺皮質腺瘤為最常見原因，還有特發性增生和腺癌引起。高血漿醛固酮促使腎小管遠端重吸收鈉、排出鉀增加導致高血壓、低血鉀，同時促進腎臟排出大量鈣、鎂，嚴重時再并發代謝性堿中毒，血漿游離鈣減少，可出現肢體麻木甚至手足抽搐。大部分原發性醛固酮增多癥早期并無低鉀血癥，自發性低鉀血癥多發生于原發性醛固酮增多癥中晚期。醛固酮分泌瘤的根治方法為手術切除，術后療效滿意;對于未手術或術后效果不滿意的皮質增生型患者，宜服醛固酮拮抗劑安體舒通控制血壓和糾正低鉀血癥［3］。

低鉀血癥所致的TDP 屬于間歇依賴型TDP。文獻報道，間歇依賴型TDP 以藥物或緩慢型心律失常為最常見病因，而本例資料中以低鉀血癥為首發癥狀。當低鉀血癥、低鎂血癥、廣泛心肌受損、代謝系統紊亂等表現嚴重或合并時，TDP的發生率增高。低鉀血癥可延長心室肌的相對不應期，使其復極不均勻，造成U波顯著增高和T-U 融合及Q-T(U)間期延長;嚴重的心肌缺血損傷易引起T 波寬大或出現慢波，引起心臟電交替等心室肌復極延遲或不均勻、不同步的現象易促發TDP［4］。

在本病例中，患者以多次的室顫和TDP 為首發癥狀，后給予艾司洛爾配合電復律或電除顫，臨時起搏超速抑制，β受體阻滯劑逐次加量，取得了良好的效果。

［1］ 楊志輝，柯欣，陳方慧.低血鉀導致惡性室性心律失常的臨床分析［J］. 臨床醫學，2005，25 (6):67-68.

［2］ 曹雪濱，江明宏. 心室電風暴的發生機制及藥物治療進展［J］. 解放軍醫藥雜志，2012，24(2):1-4.

［3］ Kaplan NM. Current diagnosis and treatment of primary aldosteronism［J］. Expert Rev Cardiovasc Ther，2010，8:1527-1530.

［4］ 朱晨.低鉀血癥致尖端扭轉型室性心動過速9 例分析［J］. 醫學理論與實踐，2002，15(1):29-30.