左鼻腔惡性周圍神經鞘膜瘤1例

孫瑞霞，宮尚明，張華滿，邵尚敏

(宣城市人民醫院，安徽宣城 242000)

短篇報道

左鼻腔惡性周圍神經鞘膜瘤1例

孫瑞霞，宮尚明，張華滿，邵尚敏

(宣城市人民醫院，安徽宣城 242000)

惡性周圍神經鞘膜瘤;放射治療;鼻腔

惡性周圍神經鞘膜瘤(malignant peripheral nerve Sheath tumor,MPNST)是由纖維母細胞、EMA陽性的束膜細胞、雪旺細胞、CD34陽性的樹突狀細胞、原始神經上皮細胞等構成的一種異質性腫瘤。文獻報道[1]其在普通人群中的發病率為0.001%，多見頭頸部、軀干、四肢。國內頭頸部MPNST報道極少，來源于鼻腔鼻竇更為罕見，我科2012年2月收治l例，現報道如下。

1 病歷簡介

患者男，69歲，2012-02-04因“左鼻腔惡性周圍神經鞘膜瘤術后1月余”入院。患者半年前無明顯誘因反復出現左側鼻塞，伴有黃色液體流出，無鼻出血，無耳鳴、耳悶等癥狀，自認為“鼻炎”，外用滴鼻液后，無明顯好轉，后癥狀漸加重，同時伴有左側頭痛，遂于2011-12-18就診當地醫院，行鼻腔鏡可見左側鼻腔內息肉樣新生物，鼻腔新生物活檢考慮惡性腫瘤，行鼻竇CT示左鼻腔高密度灶，考慮腫瘤樣病變，2011-12-26在全麻下行功能性內窺鏡鼻竇手術(FESS術)，術后病理示惡性腫瘤，神經源性或平滑肌源性？病理切片送上級醫院會診示:(左鼻腔)惡性周圍神經鞘膜瘤。術后恢復可，為求進一步治療入我院。查體基本正常。輔助檢查:2011-12-26當地醫院術后病理示:左鼻腔可見腫瘤細胞梭形，核異型性明顯，為惡性腫瘤，神經源性或平滑肌源性？2012-01-02上級醫院會診病理切片(H120001)示:(左鼻腔)惡性周圍神經鞘膜瘤(MPNST)。免疫組化標記結果:瘤細胞S-100(+)、Des(-)、SMA(-)、NF(-)、CD57(-)、Calponin(-)、CD34(+/-)、bcl-2(-)、AE/AE3(-)、Ki-67:3%(+)。入院后給予左側鼻腔直線加速器6MV-X線三維適形放療，放療DT60Gy/30F/6W，常規分割，放射部位為瘤床區，放療后隨訪半年，未發現局部復發及遠處轉移。

2 討論

MPNST是起源于神經或繼發于神經纖維瘤或顯示不同程度的神經鞘分化的梭形細胞肉瘤，以前稱為神經纖維肉瘤、惡性雪旺氏瘤或神經源性肉瘤，目前統稱為MPNST。大多數MPNST是一種高度惡性的腫瘤，多發生于30-60歲成年人[2]。腫瘤幾乎可發生于身體任何部位，一般好發于頭頸、四肢及軀干等體表部位，發生在鼻腔部少見。臨床表現為局部腫物、增大較迅速，還可浸潤鄰近的骨骼引起骨質破壞。免疫組化示:50%-70%的病例S-100灶性陽性，50%的病例Leu-7和40%的病例髓鞘堿性蛋白陽性;分化差或發生于神經周細胞或纖維細胞的MPNST不表達任何神經鞘及其相關標志。

目前，對MPNST強調以手術治療為主，是否結合放化療仍有爭議。手術應盡可能廣泛地切除病變及周圍組織，這是治療成功的關鍵，術后化療可防止腫瘤遠處轉移，MPNST對化療藥僅中度敏感。Okada等[3]報道，術前放療的腫瘤復發率達64.7%。Minovi等[4]則認為，除完整切除腫瘤外，輔助放療能增加手術的局部控制率。盡管放療對提高長期存活率作用不大，但仍屬MPNST的有效治療手段之一。Carli和Basso-Ricci等推薦使用千兆伏的光子或電子束能量，運用傳統的分割放療或者運用超分割加速放療，微小殘留灶和實體腫瘤的推薦劑量是65Gy-70Gy，微小殘留灶的超分割放療的推薦使用劑量為45Gy[5,6]。而對腫瘤組織無法根治性切除的患者應選擇姑息性切除+大劑量放療照射，尤其是早期放療對提高臨床緩解率有重要作用。MPNST術后容易局部復發及轉移至鄰近組織，晚期可發生遠處轉移(16%-68%)，常見為肺轉移，其次是骨、胸膜，淋巴結轉移少見。5年生存率為20%，45%-60%死于腫瘤復發[4]。其預后和腫瘤的體積、部位及生物學行為密切相關，早期診斷、手術完整切除有助于改善預后。

本病例特點為老年、男性、術后患者，發生于鼻腔極少見，由于頭頸部MPNST局部的解剖關系，病變惡性程度高，行手術不易徹底切除，術后配合放療以減少局部復發，目前該患者仍在隨訪中。

[1]Warrebo JE,Malik JM,Vandenberg SK,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors:A clinicopathologic study of 28 cases[J].Cancer,1993,71(4):1247-1253.

[2]陳忠平.神經系統腫瘤[M].北京:北京大學醫學出版社，2009.504-509．

[3]Okada K,Hasegawa T,Tajino T,et a1.Clinical relevance of pathological grades of malignant peripheral nerve sheath tumor:a multi-institution TMTS study of 56 cases in northern Japan[J]. Ann Surg Oncol,2007,14(2):597-604.

[4]Minovi A,Basten O,Hunter B,et a1.Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck:management of 10 cases and literature review[J].Head Neck,2007,29(5):439-445.

[5]Carli M,Ferrari A,Mattke A,el al.Pediatric malignant peripheral Nerve sheath tumor:the Italian and German soft tissue sarcoma cooperative group[J].J Clin Oncol,2005,23(33):8422- 8430.

[6]Basso-Ricci S.Therapy of malignant schwannomas:usefulness of an integrated radiologic, Surgical therapy[J].J Neurosurg Sci,1989,33(3):253-257．

R739.62

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1004-6879(2013)01-0070-02

2012-09-11)