Budd-Chiari綜合征比較影像學的初步研究

娜仁圖戈 趙廣生 劉影 劉松

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)[1]是一種以肝靜脈流出道受阻為特征的少見疾病，臨床病死率較高。近年來，隨著BCS逐漸為人們所認識以及影像學檢查手段的進步[2-3]，BCS的發現率明顯增高，也使BCS的早期診斷與治療成為可能[4]。本文對BCS的影像學檢查方法進行比較研究，探討臨床檢查優選方案以指導臨床工作。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2003年6月-2008年1月我院疑診BCS患者100例，其中男54例、女46例，年齡13～75歲，平均(36.9±7.5)歲，臨床表現包括肝靜脈回流受阻所產生的肝脾增大、腹脹和腹水以及下腔靜脈回流受阻后產生的胸腹壁靜脈曲張、下肢水腫、色素沉積、不孕不育及性功能減退等。病程為半個月到10年。

入選標準：（1）每名患者有包括DSA、USR在內的2種以上影像學檢查；（2）圖像質量好，可進行評估；（3）同一種檢查方法的影像設備及檢查參數基本一致。

1.2 影像診斷及評估標準[4]：（1）肝后段下腔靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（2）肝靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（3）肝實質片狀不均勻強化、靜脈側支形成及走形異常、尾狀葉增大、結節形成。由從事影像診斷的教授2名、主治醫師2名，分別獨立完成，達成共識后與DSA對照。

1.3 統計學方法 應用SPSS 13.0軟件進行數據處理。以DSA為標準，計算不同影像學檢查的敏感度、特異度、準確度以及陰性預測值、陽性預測值。

2 結果

2.1 100例臨床疑診BCS患者，全部行DSA和血管超聲檢查，部分疑難病例進行了補充檢查，包括71例行CT增強檢查、51例行MRI檢查、65例行CTA檢查、58例行MRA檢查。經DSA證實83例為BCS，6例為肝硬化，4例為血液系統疾病，4例為心源性疾病，3例原因不明。按徐克分型，83例BCS患者病變類型分布見表1。

表1-1 83例DSA證實BCS患者病變類型分布

2.2 以DSA檢查結果為金標準，影像學檢查結果見表2。

表2 5種影像學檢查對BCS診斷價值的評定（%）

3 討論

BCS的主要影像學表現為肝靜脈、下腔靜脈或兩者同時阻塞、肝臟不均勻強化、尾狀葉增大、肝內外側支及肝臟結節形成、靜脈擴張、血栓形成；伴隨征象有肝、脾腫大、肝硬化、腹水、肝淤血、門脈高壓等。BCS患者在行超聲檢查時，可顯示肝靜脈狹窄或閉塞，CDFI可顯示正常波形消失、肝靜脈間側支交通形成，遠段擴張、扭曲變形，是CDFI診斷BCS的特征性表現[5]。CS肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞時，超聲可顯示管腔內血栓形成、管壁變細、膜狀強回聲或團塊狀回聲，CDFI可顯示血流呈多彩色、流速增快，完全閉塞時則無血流通過。下腔靜脈遠心端擴張、血流反向、搏動消失、側支循環建立。超聲對BCS肝靜脈的顯示價值大于CT和MR檢查，甚至優于DSA，應該作為BCS診斷和木后隨訪的首選，其價格低廉、操作簡便、無創傷、可反復操作，也是進行BCS篩選檢查的最佳方法。本研究結果顯示超聲診斷BCS的敏感性90.4%，準確率為86.0%。

肝靜脈阻塞引起的門靜脈血流受阻是CT及MRI動態增強時肝實質出現異常強化的基礎，門靜脈血流量灌注減少是肝臟強化程度減低及延遲強化的主要原因[6]。肝靜脈不顯示被認為是兩者診斷BCS的一個重要征象，但此征象出現的假陰性較高，其原因可能與未捕捉到最佳的掃描時間及橫斷面圖像不連續性有關。因此CT檢查對于下腔靜脈型BCS的診斷價值大于肝靜脈型BCS。MRI具有多參數、多平面、血管流空效應等優點，較CT易于顯示下腔靜脈蹼膜，對肝靜脈及肝內側支血管的顯示，CT亦不如超聲、MR檢查。BCS伴隨征象還有肝脾增大、腹水、門脈高壓等，CT、MR與超聲沒有明顯差別。

隨多層螺旋CT的應用，MSCTA顯示BCS的肝靜脈、副肝靜脈、下腔靜脈和側支血管具有更大優勢，有助于發現病變、明確范圍、評價療效和隨訪，對于支架的觀察和隨訪有較高的價值。MSCTA結合MIP、VR、MRP等多層面重建技術，能夠清楚顯示肝臟血管的解剖關系，其價值與MRA相似[7]。FBI MRA技術[8]在BCS的臨床診斷中顯示出良好的作用，尤其適用于流動緩慢或阻塞的血管,可顯示細小的靜脈血管及側支循環情況,特別適于肝靜脈閉塞型BCS,且無需造影劑，減少了患者的經濟負擔，然而在國內尚未得到普遍推廣。BCS時，DSA可真實地反映靜脈的通暢情況，還可顯示肝內外的側支形成、靜脈內血栓等，由于肝尾狀葉增大壓迫下腔靜脈的狹窄也能清楚顯示。有時DSA診斷肝靜脈情況是有困難的，在超聲引導下的經皮經肝肝靜脈造影提高了診斷肝靜脈受累型BCS的幾率，同時本研究顯示超聲與MRA檢查在敏感度、陽性預測值、準確率等方面相近。本研究為回顧性研究，入組患者除了均行DSA和超聲檢查外，只有部分患者進行了其他影像學檢查，無法進行不同方法之間的進一步比較，這也是本研究不足之處。

目前，BCS的介入治療已從單一下腔靜脈治療發展到同時對合并肝靜脈病變的治療[9]，隨著影像診斷設備的進步，BCS非創傷性影像診斷方法已有很大進展，隨著我國循證醫學的迅速發展，BCS檢查優選方案的盡快制定對于早期診斷和恰當治療具有重要臨床意義,而超聲檢查作為無創手段，沒有造影劑可能帶來的腎損傷，在診斷與介入治療BCS中起到了重要作用。

[1]徐克,鄒英華,歐陽墉.管腔內支架治療學[M].北京：科學出版社,2004：30.

[2]祖茂衡.深入開展布加綜合征的基礎研究[J].介入放射性雜志,2006,15（9）:513-514.

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[5]郭榮利，趙廣生，黃崑，等.彩色多普勒血流顯像在診斷布加綜合征中的臨床應用[J].中國醫科大學學報，2010，39（5）：387-389.

[6]Meng XC, Zhu KS, Qin J, et al.Clinical significance of multislice spiral CT scans in hepatic Veins occlusion in BCS[J].Chin Med J(Engl),2007,120(2):100-105.

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