3歲以內法洛四聯癥外科根治手術

江 毅，吳文森，楊柳山，張 賦，龍 駒，范 悅，方恒曉 (廣西中醫藥大學附屬瑞康醫院心胸外科，廣西 南寧 530011)

法洛四聯癥是小兒最常見的紫紺型先天性心臟病之一，未作矯治的患者預后差，只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%，極少數病例能生存到40歲以上。所以在3歲以內施行手術是救治法洛四聯癥患兒的重要措施。但是3歲以內的患兒各個器官發育不成熟，手術耐受力低，手術風險大，手術成功的關鍵是嫻熟的手術技巧和正確的圍手術期處理。2006年1月～2012年4月，我科手術治療3歲以下嬰幼兒法洛四聯征(TOF)80例，效果良好，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:本組80例中，男62例，女18例;年齡4～36個月;體重5.0～13 kg。臨床均有發紺、蹲踞現象及杵狀指(趾)。所有患兒均經心電圖、胸片、心臟彩超確診。其中發現粗大體肺側支動脈15例(15/50)，合并房間隔缺損21例，合并動脈導管未閉23例，合并永存左上腔靜脈7例。術中發現單純漏斗部狹窄18例，漏斗部伴肺動脈瓣狹窄42例，漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈總干及分支均有狹窄5例。

1.2 手術方法:均在全身麻醉、中低溫體外循環下完成手術根治。為了充分暴露，首先切除胸腺、直接上腔靜脈插管，然后經右心房充分切除肥厚的壁束、隔束及部分室上嵴，然后充分銳性分離肺動脈瓣與肺動脈壁粘連，切開交界粘連或融合直至動脈壁，使肺動脈瓣開口達最大使肺動脈瓣成形，然后應用長心包墊片條加固連續縫合修補室間隔缺損，術中如顯露不滿意，則適當切開三尖瓣或加肺動脈干縱切口進一步疏通右室流出道及肺動脈瓣切開，均能達到或接近疏通標準。合并的心臟畸形同期矯治。心臟停跳液早年選用晶體液，2010年以后對于年齡小于1歲或重癥病兒選用HTK液。體外循環轉流時間79～152 min，主動脈阻斷時間48～102 min。

2 結果

手術死亡3例，死亡率為3.75%。死于灌注肺2例，77例生存患兒中發生肺部感染15例，其中8例為真菌感染，胸腔積液10例，腹腔積液6例，小室缺殘余漏4例，所有存活患者無一例發生低心排及Ⅲ度房室傳導阻滯，經治療后均痊愈出院。術后隨診2～60個月，患者一般情況良好，紫紺消失，心功能均恢復為Ⅰ～Ⅱ級;心臟超聲心動圖檢查，肺動脈瓣關閉不全3例(均為跨肺動脈補片患者)，跨肺動脈瓣壓差30～40 mm Hg 6例(均為右房切口患者)，此6例病兒心電圖檢查QRS均低于180 ms。

3 討論

法洛四聯癥是最常見的在青紫型先天性心臟病，是指心臟有四種畸型，即:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。其解剖變化很大，可以很嚴重，表現為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側支血管，也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄。手術是治療法洛四聯癥的唯一方法。這是一種較嚴重的先天性心臟畸形，如不手術治療自然死亡率很高，據統計只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%，極少數病例能生存到40歲以上。所以3歲以內施行手術是救治法洛四聯癥患兒的重要措施。但是3歲以內的患兒各個器官發育不成熟，手術耐受力低，手術風險大，手術成功的關鍵是嫻熟的手術技巧和正確的圍手術期處理。

3.1 手術時機:法洛四聯癥的手術年齡正趨向越來越小，多數學者對早期行法洛四聯癥矯治術已形成共識。目前，國外學者多主張法洛四聯癥在6個月左右手術，而國內學者趨向于1歲左右行根治術，對于有頻繁缺氧發作者應立即手術。早期手術不僅能降低病兒的自然死亡率，也有避免長期慢性缺氧對心、腦、肺、腎等重要器官的潛在損害。近年來我科先心手術年齡已呈越來越小的趨勢，本組3歲以內占同期法洛氏四聯癥手術28.9%(80/276)，1歲以內占同期法洛氏四聯癥手術6.5%(19/276)，其中急診手術1例(6 m，6 kg)，與同期大齡兒童法洛四聯癥手術相比，并未增加死亡率。

3.2 術前診斷:大部分可以通過超聲心動圖檢查明確診斷，且可以比較準確了解左心室及肺動脈發育情況，但對于有重大意義的冠狀動畸形、動脈導管未閉及大的主肺動脈側支的診斷存在缺陷。2010年前本組術中發現漏診動脈導管未閉2例，另有2例術后發生嚴重的灌注肺，其中1例死亡，1例術后恢復艱難，疑與未發現動脈導管未閉存在有關。2010后常規行CTA檢查，發現動脈導管未閉5例，術中給予相應處理，近二年來術后未出現1例嚴重灌注肺及滲漏綜合征，絕大多數患者CTA可取代心導管造影檢查。

3.3 手術技術:隨著外科技術的不斷改進及提高，有意義的室缺殘余漏及嚴重的房室傳導阻滯等與室缺修補相關并發癥的發生率已很低，而右室流出道梗阻和肺動脈瓣反流是影響手術死亡率和并發癥的主要因素，也是引起再次手術的主要原因［1］。如何干預右室流出道，使其既能解除梗阻又不至于出現肺肺動脈瓣關閉不全，將右室功能損害降至最低，是近年來頗受關注和爭議的臨床課題。由于右心室切口能精確解除右心室流出道梗阻且較好地顯露室間隔缺損全貌，因此仍是目前應用最普遍的切口［2］。右室切口圍手術期較易發生低心排出量，遠期由于長期肺閉的影響右心室擴張致室性心律失常發生率和猝死率增加，已越來越引起關注。右房切口可避免右室切口，保留肺動脈瓣環結構的完整，但易于發生右室流出道梗阻是其不能廣泛應用的重要原因。我們首先選擇經右心房切口進行手術，隨著整個手術組經驗的積累，大部分小兒都能順利完成心內畸形矯治，我們體會與大齡兒童相比，嬰幼兒患者由于右心室流出道繼發性病變較輕，心內顯露及修復并不困難，少數顯露困難可聯合肺動脈切口。本組80例中72例采用此方法，只有8例因疏通不滿意而改跨瓣環補片處理，術后無一例出現低心排，心功能易于維持且恢復較快，提示與術中盡量不切或少切右室心肌、最大限度保留肺動脈瓣功能及避免冠狀動脈損傷，術后右室功能得到最大程度保護有關。右房切口患者術后隨防，跨肺動脈瓣壓差30～40 mm Hg 6例，心電圖檢查QRS均低于180 ms。因此我們認為，應用經右房切口并不增加手術風險。

3.4 術中心肌保護:嬰幼兒心肌尚未發育成熟，其形態結構、能量代謝和功能方面有別于成熟心肌，術后易發生心功能不全，體外循環技術和嬰幼兒四聯癥的手術治療成功與否緊密相關，除選擇膜式氧合器、術中保持滿意膠體滲透壓及對重癥患者采用超濾技術等措施外，在徹底矯治心臟畸形的前題下，我們更強調盡可能縮短主動脈阻斷時間。我們的體會是:對于年齡小于1歲或重癥病兒選用HTK液避免多次灌注;修補室缺時熟練的連續縫合;改善術野顯露;合理安排手術順序等可有效縮短主動脈阻斷時間。

3.5 術中術后處理要點:法洛四聯癥一期根治術后死亡原因主要是低心排和呼吸衰竭［3］。一旦發生嚴重肺部并發癥，搶救困難且預后不良，本組死亡患兒中2例患者均與肺部并發癥有關。除與體外循環導致的全身炎性反應肺損害密切相關外，可能與術前漏診大的主肺動脈側枝有關。除加強麻醉體外的管理外，術中術后應采取積極措施以盡量減少肺部并發癥的發生，術后管理方面:(1)早期嚴格控制自入量，盡量維持液體負平衡，有條件常規床邊超聲監測指導輸液。(2)懷疑真菌感染時，不必等培養結果提前用抗真菌藥。(3)術中左房回血量多的患者，術后停呼吸機拔除氣管插管要慎重。術中處理強調:(1)常規分離結扎動脈導管未閉及MAPCAs，及時在體外前給予處理。(2)確保左房通暢引流。(3)術中發現中大量腹水時，術畢即行腹透治療。

總之，盡管嬰兒組術后并發癥發生率、死亡率較高，但手術治療仍遠遠低于非手術治療的自然死亡率，且隨著外科技術及圍術期處理水平的提高，嬰兒法洛四聯癥的一期根治將獲得更好的結果。

［1］ Suzuki M，Murakami J，Hasegewa Y，et al.Tetralogy of fallot:influence of surgical technique on survival and reoperation rate［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49(6):355.

［2］ Fraser CD Jr，McKenzie ED，Cooley DA.Tetralogy of Fallot:surgicalmanagementindividualized to the patient［J］.AnnThorac Surg，2001，71(5):1 556.

［3］ 袁運長，尹邦良，胡建國.法洛四聯癥根治術后住院期間死因探討［J］.中華胸心血管外科雜志，2002，7(18):35.