體表神經纖維瘤44例外科治療臨床分析

張緒生，肖 斌，劉 毅，張鮮英，陳黎明

體表神經纖維瘤是一種破壞外觀形象極強的良性腫瘤，嚴重影響體表美觀和肢體功能。眾多學者對發病因素及分類進行研究，并有明確闡述［1-4］。我們對2000年1月—2012年12月收治的44例不同部位的神經纖維瘤進行外科手術治療，取得了較滿意的效果，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組44例，男18例，女26例;年齡14～55歲。病灶表面色澤改變，皮膚粗糙，皮下少量結節23例，病灶突起高出皮膚有不同程度下墜21例。頭面頸部15例，肢體11例，軀干9例，肢體軀干均有病灶6例，軀干頭面部均有病灶3例。神經纖維瘤Ⅰ型39例，Ⅱ型5例。瘤體最小4 cm×2 cm，最大為80 cm×50 cm×30 cm。

1.2 方法 根據病灶部位和面積的大小形狀選擇手術方法:①面部病灶＜2 cm 4例，軀干肢體病灶＜4 cm 4例，行瘤體切除后直接縫合或局部皮瓣覆蓋;②病灶切除后取自體中厚或全厚皮片移植修復25例;③對瘤體面積較大，表面無破潰者，可將瘤體切除同時反鼓切取瘤體表面皮膚，制成大張中厚篩狀皮片回植8例;④瘤體在頭部毛發內時，可在瘤體周邊置擴張囊，Ⅱ期行病灶切除擴張后皮瓣帶毛發移植3例。操作方法:在病灶區注射腎上腺素溶液(0.9%氯化鈉注射液500 ml+鹽酸腎上腺素2 ml)，控制血壓≥80 mmHg或維持平均動脈壓在50～65 mmHg，時間以30～45 min為宜。在瘤體切開前用4、7、10號絲線縫扎瘤體周邊后，用電刀在帽狀腱膜層、深筋膜或骨膜上剝離瘤體，必要時鉗夾電刀交替切除瘤體，以電凝、明膠海綿同時止血。術中靜脈輸入止血藥物(氨甲苯酸、酚磺乙胺等)。

2 結果

本組一次手術治愈31例，多次手術治愈13例，其中1例行4次手術治療，6例1次手術切除2個部位以上病灶。手術總計56例次，切口Ⅰ期愈合51例次(91.07%)，延期愈合 5 例次(8.92%)，延期愈合的5例次中，2例次是全厚皮片邊緣感染，經多次換藥愈合，3例次是反鼓切取腫瘤表面中厚皮片網狀移植后愈合。全部病例修復后外觀形態自然，恢復生活自理及工作能力。隨訪6個月—2年，均未見反鼓移植皮片復發，而且病灶切除區也無復發，除外觀色澤較深外，其他無異常。

3 討論

3.1 診斷 神經纖維瘤是多發且生長緩慢的體表軟組織良性腫瘤，本組44例均以皮膚呈褐色或咖啡色，皮下多發性結節為特征，可表現為孤立性、多發性、彌漫性生長，瘤體可小可大，侵犯范圍廣，家族史可有可無［5-7］。神經纖維瘤病分Ⅰ型(周圍神經纖維瘤病)和Ⅱ型(雙側聽神經瘤病)［8］。Ⅰ型屬于外顯率很高的常染色體顯性遺傳病，約有20% ～50%家族成員患有相同疾病［9］，其余來源于基因突變［10］。

3.2 手術治療 由于神經纖維瘤是不易惡變的良性腫瘤［11-14］，大部分來就診時已是靜止狀態，偶見生長也很緩慢，因此我們認為只要不發生在身體的暴露部位和功能部位，一般無須手術治療。如必須手術，可根據腫瘤的部位、大小、形狀選擇上述4種手術方法中的1或2種進行治療［15-20］，。對頭面頸部較大的瘤體，已侵犯到五官者，為了降低手術風險和保持五官形態，手術可分期進行。本組對21例巨大瘤體選擇分期手術切除，方法為:將瘤體中心最突出糜爛部分切除，切除整個瘤體的1/4后，瘤體殘端拉攏縫合，切口愈合后不但瘤體面積縮小，也切除了瘤體內的核心部分血管網，使血竇閉塞，瘤體瘢痕愈合，兩端腫瘤殘留部分干癟，再擇期進行Ⅱ期手術切除。6例背部瘤體巨大可一次性切除，但因創面較大，只能采用反鼓切取瘤體表面皮片回植，此方法解決了大面積創面覆蓋，同時也減少了供皮區的供皮和瘢痕增生。但對于瘤體表面凹凸不平、粗糙破潰和慢性潰瘍者不能應用。由于大部分微小血管和創面的彌漫性出血，瘤體組織內又缺乏纖維結締組織，使用血管鉗鉗夾易脫落且無著力點，無論用縫線結扎或縫扎止血均很困難，可瞬間造成大量出血，致手術失敗。對于這樣的腫瘤必須采取以下綜合性措施:降壓麻醉，瘤體內注射腎上腺素生理鹽水混懸液;電刀切除止血，切緣貼明膠海綿止血，自體血液回輸和瘤體周邊縫扎止血，必要時墊紗布塊后打結，以避免縫線割傷而脫落。由于腫瘤巨大，懸垂松弛，腫瘤血管壁內缺少平滑肌［21-22］，瘤體內常形成大小不等、形狀不一的血竇，盡管有上述止血措施，要徹底切除腫瘤時，仍需備足血液，以便在術中、術后輸入。瘤體深層有正常組織者相對易止血，而瘤體過大一次不能全部切除者，難免要在瘤體內止血，這樣只能鉗夾縫扎電凝止血。依據瘤體切除后創面大小選擇中厚皮片移植或反鼓切取瘤體表面皮片回植，創面＜10 cm特別是在面頸部應移植全厚或中厚皮片，＞10 cm而瘤體在軀干肢體者可采用反鼓切取瘤體表面皮片回植。另外巨大神經纖維瘤多數為分葉分段狀生長，在分期切取病例中，殘留部分瘤體未見迅速生長擴散和增大，因此手術分期切除或瘤體部分切除均能達到減輕負擔，改善外形，恢復正常的生活工作能力，達到提高患者生活質量的目的。

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