多發性硬化的診斷和治療

馬臨慶

多發性硬化(簡稱MS)主要是以人體中樞神經系統的白質炎性脫髓鞘出現病變為特點的自身免疫性病。多發性硬化最常累及的部位主要是人體內的腦室周邊白質、視神經以及脊髓、腦干、小腦, 該病的主要臨床特點是人體中樞神經系統的白質散在分布的多病灶和病程中出現的緩解復發, 其癥狀與體征的空間多發性與病程的時間多發性。盡管現階段該病發病率較高, 但是人們對其了解程度還較低。

MS病因與發病機制截止到現在還沒有完全明確, 近些年的研究提出自身免疫、病毒的感染、遺傳的傾向、環境的因素和個體易感等綜合作用的多因素的病因學說較多。病毒感染和分子模擬學說分析表明, MS最初發病或者以后的復發, 一般會有一次急性感染。而多發性硬化患者不但麻疹病毒抗體的效價增高, 其他多種類病毒抗體效價亦增高。其感染的病毒可能和中樞神經系統髓鞘蛋白或者少突膠質細胞有著共同的抗原體, 也就是病毒氨基酸序列和MBP等神經髓鞘組分中的某一段多肽氨基酸序列完全相同或者極為相似, 推測病毒感染之后患者體內T細胞激活同時生成病毒抗體, 能夠和神經髓鞘的多肽片段形成交叉反應。

1 發病機理和臨床表現

多發性硬化特點涵蓋的范圍非常廣, 一般指代多發性病灶, 在病程中較為正常的情況下會出現不同程度的緩解和復發。此病的發病群體沒有固定的, 發病對象可大可小, 不過人群主要集中19～41歲之間。需要特別注意的是, 此病的發病群體以女性居多, 發病原因目前醫學界還沒有統一的說法,或者說病因不詳。我國醫學界相關研究人員推測此病可能和病毒感染或者和某類致病因素關系比較大的免疫反應有關。MS臨床發病速度根據患者的具體情況因人而異, 盡管發病狀況有所不同。但是主要以亞急性起病最多, 如果因此而發病那么患者的病程波動通常非常大, 出現緩解和復發的現象是非常普遍的［1］。單個的癥狀而誘發的疾病或者在起病的情況下就提示病灶是多發病例, 那么在治療過程中一定要特別注意治療手段。單個病例在整個病程中都顯示為單個病灶征象。需要特別注意的是, 不管是患者還是醫務工作人員, 此病一旦發病患者一定充分配合醫務工作者進行治療。此病的臨床表現是運動乏力、感覺極其異常、嚴重的患者會表現為視覺不斷減退。醫務工作者通過分析, 發現患者臨床衰現表現的方式或者程度也不盡相同, 不過主要以脊髓或者視神經受累為最多。另外是小腦或者大腦半球因為某種特殊原因而受到損害［2］。

2 多發性硬化的實驗室診斷

首先是腦脊髓, 如果僅僅只是從表面上看, 那么往往表現出正常狀態, 壓力亦不高。我國臨床確認診斷絕大多數多發性硬化癥患者中, 幾乎90%患者表現為r球蛋白含量不斷升高。根據以上論述能夠發現, 在腦脊液總蛋白含量較為正常或者沒有超出一定標準的情況下, 絕大部分是IgM, 偶爾能夠看見IgG和IgA升高, 85%到95%的多發性硬化患者腦脊液中能夠檢測出lgG寡克隆帶。腦脊液中r球蛋白以及lgG的升高和寡克隆帶形成并不是多發性硬化自身所固有的, 它還能夠見于多種神經系統的疾病中。其次是電生理檢測, 可以是視覺誘發電位(因為稱之為VEP)：75%～90%臨床確認診斷的多發性硬化患者顯示視覺誘發電位異常。

在臨床確認診斷但是沒有視損病史的多發生硬化患者中, 大概55%～70%呈現陽性結果, 另外則是BAEP(也就是腦干聽覺誘發電位), 能夠有效協助檢查亞臨床腦干病損, 分析能夠發現大概45%表現為異常現象。最后則是MRI(也就是磁共振斷層的掃描), 不可否認的是磁共振斷層的掃描檢測出異常率和CT比較而言更高, 它可以有效顯示患者腦部早期病損, 所謂早期病損此處主要指腦干以及脊髓病灶等內在的急性病損, 此種病損主要體現在腦白質密度較低的部分,在這種情況下外形主要呈現為不規則狀態, 需要特別注意的是, 分析患者血腦屏障完整性實際上就是估側患者病灶的活動性指標。

3 關于多發性硬化的治療

盡管現階段醫療技術已非常發達, 但是還沒有針對性或者說目的性, 促腎上腺皮質激素或皮質激素對于縮短急性發生期來說非常有幫助。亦可以考慮在急性發作期, 腦池內或者強的松龍鞘內給藥, 而鞘內給藥能夠在脊髓性多發性硬化癥的情況下選擇使用, 不過容易導致無菌性腦膜炎和粘連性蛛網膜炎, 所以在使用之前或者使用過程中一定要清楚用藥知識［3, 4］

需要特別注意的是, 干擾素治療不但能夠使得再次發作延緩, 同時還能夠減慢患者腦內病灶數目的提升速度, 當然就這個問題而言需要具體問題具體分析, 對反復發作的患者應該使用干擾素實施治療, 當然因為患者特殊性, 其治療效果則相對較差, 這實際說明作為患者在患病初期就應該盡早接受治療, 早期治療能夠直接使得患者的免疫反應穩定于損害最低的程度。當然患者如果首次發作急性期, 如果條件允許那么一定要盡早使用激素或者其他藥物沖擊治療, 在這種情況下即便患者發作, 那么其對神經系統所造成的損害也會降至最低。目前我國很多醫學研究人員致力于該領域的研究,國外學者通過長時間的觀察與不斷的反復試驗也發現：劑量大的甲基強的松龍沖擊對患者實施治療能夠最大限度延緩或者說拖延多發性硬化的到來, 不過這不能解決根本性問題［5］。所以, 作為患者, 當急性期完全結束之后, 應該盡可能的不再使用激素, 激素說到底對人體的危害是相當大。不過患者應實施磁共振與腦脊液的檢查, 以分析患者將來病情進展的具體情況。

［1］王化冰, 王維治.多發性硬化的現代治療進展.中華神經科雜志, 2012, 13(15):456-458.

［2］夏斌, 李莉, 邵福源.細胞間粘附分子-1在多發性硬化患者中變化的臨床意義.中華神經科雜志, 2011, 45(16):128-130.

［3］李善宗, 胡學強.多發性硬化60例臨床分析.中國神經精神疾病雜志, 2009, 12(13):13-14.

［4］戴如娟, 李紹英, 王嗣欣.多發性硬化患者血清和腦脊液中白細胞介素-6的變化及其意義.中國神經免疫學和神經病學雜志, 20116, 1(17):169-170.

［5］楚蘭, 傅園, 金啟建.24小時鞘內IgG合成率檢測的臨床意義.卒中與神經疾病, 2008, 16(13):205-206.