淀粉樣腦血管病并發腦出血20例臨床觀察

楊風彩 秦玉瀚 景秋玲 孫麗 馮書貴

淀粉樣腦血管病(CAA)是由淀粉樣蛋白在軟腦膜和腦皮質血管內沉積而致, 好發于老年人, 隨年齡增高而發病率增加, 已成為老年人原發性、非外傷性和非高血壓性腦出血的常見病因之一, 與性別無明顯差異。國內老年人中的發生率與國外報道相仿, 但腦中分布范圍較廣［1］。隨著CT或MRI成像及病理檢查的普及, 該病的診斷率逐年增高, 已成為原發性、非外傷、非高血壓腦出血的常見原因之一。現將河南省平頂山市中平能化一礦醫院自2000年7月～2012年9月收治的20例患者的臨床觀察報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12年來收治的 20例淀粉樣腦血管病腦出血患者中男12例, 女8例；年齡63～81歲之間, 其中63～70歲2例, 71～75歲7例, >75歲11例。發病前無高血壓者15例, 高血壓3例, 糖尿病者2例。有10例患者首次入院前有智能減退或精神癥狀。20例患者中17例2次以上腦葉出血,3例1次腦葉出血。20例患者中15例1次性2處以上腦葉出血。意識障礙5例, 肢體癱瘓10例, 失語8例。病灶位于顳葉4例, 顳枕葉6例, 頂枕葉8例, 頂葉2例。

1.2 治療方法 20例患者中, 15例入院后給予20%甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等脫水降顱壓, 減輕腦水腫, 營養腦細胞, 同時積極預防感染、上消化道出血、水電解質紊亂、酸堿平衡及營養支持治療, 好轉13例, 死亡2例。3例因出血量大腦疝形成, 及時的行去骨瓣減壓術, 血腫清除術,死亡1例。其中3例手術患者取病理檢查, 2例患者顳、枕部腦膜、皮質、皮質下中、小動脈壁增厚, 1例患者枕頂葉腦膜、皮質、皮質下中、小動脈壁增厚, 淀粉樣變性。

2 結果

淀粉樣腦血管病好發于老年人, 且隨年齡增高而發病率增加, 與性別無明顯相關性, 對無腦血管病基礎的患者, 經頭顱CT或MRI檢查為反復多發性腦葉出血, 病理檢查發現血管壁增厚, 淀粉樣變性者支持這一診斷。

3 討論

淀粉樣腦血管病所致腦出血(CAAH)占腦出血發病原因的5%～10%, 目前已成為原發性、非外傷、非高血壓腦出血的常見原因之一［2］。CAA的發病率和年齡成正比, 隨年齡增長發病率增高, 60～69歲為5%～10%；70～79歲約25%；80～89歲約40%, 與性別無明顯差異。淀粉樣腦血管病的病變主要發生在人體大腦半球皮質和軟腦膜的中小動脈血管壁中, 大多數呈局限性, 片狀分布。在顯微鏡下面可以看到淀粉樣物質沉積于動脈壁的中層和外膜, 病變血管可形成微動脈瘤、血管壁同心性裂開、慢性血管周圍或跨血管壁的炎癥和纖維素樣壞死。出血的部位位于皮質或皮質下, 血腫可以同時或者相繼發生于不同的腦葉中, 反復出血。

CAA軟腦膜血管的病理學改變重于腦實質血管, 大腦半球后部受累面積通常較前部廣泛, 這一結果可以用于指導臨床皮質活檢取材。病理檢查受累血管壁常規染色在光鏡下呈現出強嗜伊紅玻璃樣變性, 不成形, 剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光的特征, 使用硫黃素在紫外光下可發出熒光。

頭顱CT顯示單發或者多發腦葉出血, 在枕葉、顳枕部、枕頂部或額葉皮質或皮質下白質可見高密度血腫影像, 出血形狀分葉狀、多腔狀和特征性的“手指樣放射狀”, 不規則,很少累及基底節、小腦、腦干和腦靜脈, 可以破入蛛網膜下腔。當CT顯示單個腦葉出血, 沒有辦法鑒別是否伴有淀粉樣腦血管病時, 可以利用梯度回波MRI發現陳舊性點狀出血。腦出血行手術治療者, 可以通過病理檢查, 顯示動脈壁經剛果紅染色后在偏振光顯微鏡下呈黃綠色雙折光。

由于腦血管發生彌漫性淀粉樣變性, 大腦半球廣泛性缺血, 因此該患者大多有不同程度的精神癥狀, 甚至有嚴重者表現為慢性進行性癡呆。在一般情況下, 合并認知功能減退的老年人, 如果出現非高血壓性、非外傷性以及影像學腦表淺部位出血的患者, 均應該考慮到本病。

CAA診斷要點有以下幾點：①見于老年人, 發病年齡在60歲以上。②沒有其他的腦血管病變基礎, 如高血壓、糖尿病、大量飲酒以及吸煙等病史。③較早出現老年性癡呆, 有慢性認知功能障礙。④影像學顯示為皮層支血管破裂出血,為反復性、多發性腦葉出血。如病理檢查病變的腦血管, 發現有血管壁增厚、淀粉樣變性, 則可能更為確切地診斷該病。目前對腦血管淀粉樣變性的機制還不明確, 因此, 在臨床上還沒有有效抑制這一病理改變的藥物。對于伴有癡呆癥狀者,可以應用膽堿脂酶抑制劑及腦細胞活化劑等藥物進行對癥治療, 對CAA并發腦出血者, 治療原則與高血壓腦出血相同,對出血量少, 無腦疝形成的患者, 一般選用保守治療。

目前對于CAAH患者進行血腫清除術是否會增高患者出現再出血風險, 仍然存在著一定的爭議。現在還無法從臨床隨機試驗中獲得證據來確定哪些患者接受手術是否受益。但是, 對于血腫量<20 ml者保守治療效果較好, 出血量中等(20～60 ml)且伴有意識水平進行性惡化的患者需要考慮手術；對血腫量>60 ml且呈嗜睡或昏睡狀態的患者行血腫清除術的預后比較差。一般認為, 因為血腫而導致的明顯神經功能障礙和腦疝形成, 患者出現無法控制的顱內壓增高時應積極手術, 清除血腫和降低顱內壓, 可以挽救患者的生命。

［1］許丹,楊春慧,王魯寧.老年人腦淀粉樣血管病的臨床及病理研究.中華內科雜志, 2003,42(8):541-544.

［2］Creenberg SM, Rebeck GM, Vorslttel JP, et al.Apdipoprotein E epsilon 4 and Cerebral hemorrhage associated with amyloid argiopathy.Ann Neurol,1995,38(2):254-259.