Fisher綜合征誤診靜脈竇血栓1例報告

杜婷婷 申龍燮 樸虎男

Fisher綜合征也稱Millre-Fishre Syndroms，是急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)即吉蘭-巴雷綜合征(GBS)的變異型，約占GBS的5%［1］，主要表現有三大特點:眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射減退或消失，伴腦脊液蛋白-細胞分離，大部分患者在病前1～3周有呼吸道或胃腸道感染。該病臨床較少見，易被誤診。本文對一例Fisher綜合征誤診病例進行分析，報道如下。

1 病歷資料

患者男，73歲，因頭暈、視物成雙28 d，雙眼瞼下垂8 d入院。患者于入院28 d前起無明顯誘因下出現頭暈、視物成雙，頭暈表現為昏沉感，不伴有視物旋轉感，到當地醫院就診，行頭部MRI檢查后考慮腦梗死，住院治療5 d后，好轉出院，入院8 d前，無明顯誘因出現雙眼瞼下垂伴輕微頭痛，無惡心、嘔吐等到我院門診就醫，以雙下垂原因待查介紹入院。入院查體:血壓140/90 mm Hg，神清語明，計算力、記憶力、定向力正常，雙側額紋對稱，雙側瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，雙眼瞼下垂，雙側眼球向內、向外活動受限，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙側軟腭上抬有力，懸雍垂居中，四肢肌力Ⅴ級，指鼻試驗欠穩準，肌張力正常，無感覺障礙，腱反射對稱均消失，右側Babinski征陽性，腦膜刺激征陰性。輔助檢查:頭部MRI檢查示雙側基底節、放射冠區多發長T1、長T2信號影。眼眶橫軸CT示雙側眼球旁氣體影，左側為甚。雙側頸動脈、椎動脈彩超室雙側頸動脈粥樣硬化斑塊形成(局部管腔狹窄)。既往高血壓病史3年，最高血壓達180/100 mm Hg。

該患有上瞼下垂、眼球活動受限伴頭昏，故入院后首先考慮靜脈竇血栓可能，于入院當天行數字減影血管造影(DSA)，未見靜脈竇血栓，排除該病。后行腰穿檢查，腦脊液壓力160 mmH2O，細胞數1個/uL，蛋白586 mg/L。追問病史，該患病前有感冒一周，結合深反射消失、眼外肌麻痹、共濟運動障礙等。故更正診斷為吉蘭-巴雷綜合征(Fisher綜合征)，給予神經營養、激素、對癥、支持治療，追蹤觀察2個月目前行走自如，雙眼瞼下垂好轉，但有輕度復視。

2 討論

Fisher綜合征常見臨床特點:①眼肌麻痹，以雙側眼外肌麻痹為主，呈完全性或接近完全性，個別患者可同時累及眼內肌［2］。②腱反射減弱或消失存在于絕大部分患者中。有觀點認為是小腦病損損害了進入下行傳導路的神經元，而這些下行傳導路的神經元對脊髓運動神經元有興奮作用，從而造成腱反射減弱或消失［3］。③共濟失調，多呈小腦性共濟失調，主要表現為醉漢樣步態，查體時肌張力減低，可存在指鼻試驗及跟膝脛試驗陽性。目前引起Fisher綜合征共濟失調的病變定位仍有爭議，推測與小腦病變有關，可能累及腦干內的小腦傳出通路［4］。格林-巴利綜合征與Fisher綜合征有共同點為:發病前均有上呼吸道感染及腹瀉史，顱神經受累，感覺障礙不突出及腦脊液蛋一細胞分離均為免疫介導的炎性脫髓鞘性周圍神經病。不同點為:Fisher綜合征不存在完全的、重癥的肢體運動障礙，是以共濟失調為主的顱神經受損害的吉蘭-巴雷綜合征。Fisher綜合征約占急性吉蘭-巴雷綜合征的5%，一般不存在呼吸機麻痹及四肢癱瘓，呈良性病程，及早治療一般不復發，但若治療不及時，也可轉化為完全型的 GBS［5］。

本例患者發病初期被誤診為靜脈竇血栓，其主要原因與以下兩點有關:①臨床表現符合海綿竇血栓形成的癥狀:可出現多個腦神經如動眼神經、滑車神經、展神經和三叉神經第1、2支受損，表現為眼球運動受限或固定、復視、眼瞼下垂、瞳孔散大、對反射消失、角膜反射消失等。②對Fisher綜合征認識不足，該病臨床少見，發病率相對較低，接診醫師對其缺乏認識，查體不仔細，對疾病的鑒別診斷過于簡單;診斷思維先入為主，首先考慮常見的腦血管病，忽略了少見病，導致誤診。③至于出現病理征陽性可能為腦梗死引起或Fisher綜合征損傷神經根波及中樞段所致，有文獻報道GBS亦可合并中樞神經系統受累而伴有腱反射活躍、病理征等錐體束征及腦膜刺激征［6，7］。

因此，我們一定要加強對本病特點的認識，掌握其臨床特點。在臨床工作中一定要仔細詢問病史、認真查體、完善相關輔助檢查，重視患者的輕微癥狀與體征，作各種類似疾病的鑒別診斷，采取綜合分析的方法，把誤診減少到最低程度。

［1］譚文琪，李 靜，肖 波，等.Fisher綜合征.卒中與神經疾病，2001，8(6):354-356.

［2］鄭炳旭，崔春花，李紅梅.Fisher綜合征8例臨床分析.中國煤炭工業醫學雜志，2008，11(9):1357-1358.

［3］肖俊杰，詹 青，謝紅妹，等.Miller.Fisher綜合征1例.同濟大學學報(醫學版)，2006，27(3):87-88.

［4］鄭昆文，武紹遠，馬莎，等.Fisher綜合征5例分析.中國誤診學雜志，2004，4(2):301-302.

［5］芳芳，張玉亭，孟麗.Fisher綜合征13例臨床分析.承德醫學院學報，2004，21(2):117-118.

［6］譚來勛，余櫻，吳擎，等.伴錐體束征和腦膜刺激征的吉蘭-巴雷綜合征4例.疑難病雜志，2011，10(9):717-718.

［7］馬穎.吉蘭一巴雷綜合征伴錐體束損害1例.實用醫學雜志，2009，25(15):2603.