金煒 袁軍 肖祥之 丁彥光 張勝超
肺炎性假瘤(pulmonary inflammatory pseudotumor,PIP)是由非特異性炎癥所致的肺內瘤樣病變,因伴有炎癥且和感染關系密切,故稱為肺炎性假瘤。其缺乏特異的臨床表現及影像學征象,近年來其發病有上升趨勢,易與肺癌,肺結核,肺錯構瘤等相混淆。自1993年3月至2013年2月復旦大學附屬中山醫院青浦分院共手術治療42例PIP,現就其臨床診斷及外科治療問題作一探討。
1.1 一般資料 本組42例中男35例,女7例。年齡28~73歲,中位年齡54歲。病程2周到2年,中位病程3.5月,其中1~3個月占74%(31/42)。有3例無癥狀作健康體檢發現肺部有占位性病變,有呼吸系統感染史38例,有咳嗽32例,間斷咯血或痰血3例,胸痛胸悶2例,低熱2例。37例術前經系統抗感染治療2周后,腫塊未明顯縮小。
1.2 X線及CT檢查 X線及CT檢查均顯示為單發占位性病變,位于右肺27例(上葉15例,中葉2例,下葉10例),左肺15例(上葉9例,下葉6例)。病灶形狀:圓形28例,類圓形14例,直徑最小1.5 cm,最大直徑10 cm,腫塊最大(10×7×6)cm,最小為(2×2×1.5)cm。病變邊緣模糊32例,有分葉12例,有毛刺8例,合并有空洞5例。病變遠端有阻塞性炎癥18例,有肺不張5例。縱膈淋巴結均無明顯腫大。
1.3 術前診斷 本組42例中術前診斷為原發性肺癌22例,可疑肺癌14例,肺良性腫瘤6例。
1.4 方法 42例病例均行手術切除,其中胸腔鏡手術例數為20例。42例病例中肺葉切除術為31例,肺楔形切除11例。術中所見:本組42例PIP均行手術治療,術中見33例病變位于肺邊緣,與胸壁,心包或隔肌有不同程度的粘連,病變周圍胸膜有程度不同增厚,呈實質性,中等硬度,肺門或縱膈有黑色腫大淋巴結28例。對肺門淋巴結腫大或疑癌病例均作淋巴結清掃,術中冰凍切片均為反應性炎性增生。
本組42例病例手術后病理診斷均為肺炎性假瘤,本組有1例術后并發膿胸,經胸腔沖洗,抗生素應用后痊愈。本組其他患者術后均恢復順利,無術后死亡及嚴重并發癥。
3.1 發病情況 從近年的發病情況看,肺炎性假瘤并不少見,近幾年來發病率有逐年增高的趨勢。患者常有呼吸道感染史,僅半數有輕微肺部癥狀,X線檢查為肺單發腫塊,境界清楚,密度均勻的圓形病灶,手術治療預后良好。
3.2 病因和發病機理 PIP是一組病變的籠統名稱,包括肺內一切由非特異性炎癥所致的瘤樣病變。關于其發病原因和發病機理迄今為止尚未明確,可能與代謝紊亂或吸入某些物質引起的抗原抗體免疫反應有關[1]。1973年 bahadori[2]就根據病灶內含有大量的漿細胞成份,考慮其發病可能與免疫因素(變態反應)有關,本組有37例(占88%)患者在發病前一年內有呼吸系統感染,有發熱,咳嗽,咯痰等癥狀,經用抗生素治療后,癥狀消失。大量使用抗生素在抑制細菌生長的同時,也減弱了機體對病原菌的炎癥反應,降低了體內纖維蛋白溶解酶的作用,使病灶不能完全吸收或延遲吸收,大量纖維蛋白,漿細胞和淋巴細胞沉積,慢性演化,形成炎性假瘤[3],因此本病與抗生素的大量使用或濫用有關。病毒性的呼吸道感染也使某些病毒引起的難于短期內吸收的肺炎慢性遷延,局限機化,進而形成炎性假瘤。組織學分為乳頭狀瘤,纖維組織細胞瘤,漿細胞肉芽腫和假性淋巴瘤[4-6]。
3.3 診斷特點 PIP的發病有以下特點:①大多數病例有呼吸道感染史或胸內感染史,有咳嗽咳痰,血痰,胸痛等與肺癌類似的癥狀。缺乏特征性的臨床癥狀體征和放射影像學檢查,術前診斷較為困難。②病理形態主要含有炎性細胞,漿細胞和淋巴細胞,為一般反應性增生而無惡性改變。③病灶周圍一般無衛星灶,病灶基底可廣泛貼于胸膜,局部胸膜粘連增厚,但無胸水及胸痛,可有淋巴結腫大但無融合征像[7]。④預后佳,外科手術治療后無復發轉移。
X線和CT特點:PIP在X線上可見圓形或橢圓形單發腫塊,病灶大小不一,邊緣清晰,密度均勻,偶見斑點狀鈣化,可由于肉芽組織膨脹性生長壓迫周圍的肺組織而形成假包膜,陰影邊緣光整,無肺門淋巴結腫大。如果病變周圍有炎癥,則邊緣模糊,可出現“毛刺”。若同時顯示肺門或縱隔淋巴結有腫大,則極易誤診為肺癌。有報道[5],本病術前誤診肺癌者達79.3%~84.2%。而肺癌密度多欠均勻,邊緣不光滑,可見毛刺和切跡。PIP在CT平掃時腫塊密度常均勻,腫塊中間多為變性組織,壞死組織少,增強掃描不強化區及強化區形態均較規則,密度亦均勻。而肺癌CT呈分葉狀,邊緣毛糙,密度不均勻,區邊緣往往不光滑,壞死區密度更低,形態多不規則,這可能與腫瘤組織生長較活躍有關。肺癌X線胸片顯示正、側位形態一致,多伴胸腔積液、縱隔、肺門淋巴結轉移較多。
PIP在手術前確診有一定的困難,多數誤診為惡性腫瘤或其他良性腫瘤,可導致阻塞肺炎或肺不張,并有癌變的可能故治療以手術為主[8]。尤其對癥狀明顯保守治療無效,伴有咯血的患者更應采取積極的手術治療,因為隨著PIP病程進展,少量咯血會變成大咯血,假性淋巴瘤可變成真性淋巴瘤,1.3%可演變為腺癌[9]。
手術治療的原則為完全切除腫瘤和盡量保留肺組織的手術方法,當腫瘤位于肺淺表部位或在肺內有滑動感可行腫瘤摘除或肺楔形切除,對位于肺門,肺實質的腫瘤應采用肺葉切除術,累及兩個肺葉的必要時可行雙肺葉切除,若腫瘤邊緣不清,病變質地較硬或有外侵,甚至有肺門淋巴結腫大者應作術中冰凍檢查,以明確診斷。PIP手術后預后良好,無復發。
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[2]Bahadori M,Liebow,AA.Plasma cell granulomas of the lung.Cancer 1973,31(1):191-193.
[3]羅業春,陳永福.肺炎性假瘤45例臨床分析.廣西醫學,2008,30(5):746-747.
[4]善秀紅,鄭金旭,彭衛斌,等.周圍型肺癌與肺炎性假瘤的動態CT研究.實用放射學雜志,2005,2(1):26-27.
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[6]Melloni G,Carrelta A,Ciriaco P,et al.Inflammatory Pseudotumor of the Lung in Adults.Ann Thorac Surg,2005,79(2):426-432.
[7]陳恒.肺炎性假瘤.臨床肺科雜志,2007,1(1):83-84.
[8]Prassd MV,Thankachen R,Parihar B,et al.Inflammatory pseudotumour of the lung.Interactive Cardio Vascular and Thoracic Surgery,2004,3(2):323-325.
[9]張詩杰,李挺.新的WHO分類影響臨床治療策略-對炎性肌纖維母細胞瘤的重新認識.中國全科醫學,2006,7(4):554-556.