腦脊膜黑色素細胞瘤的臨床病理學分析

魏新設

腦脊膜黑色素細胞瘤的臨床病理學分析

魏新設

目的 探討腦脊膜黑色素細胞瘤的臨床病理學特征。方法 選取本院6例腦脊膜黑色素細胞瘤患者, 分析其病理學特征。結果 6例腦患者在光鏡下觀察, 可見瘤細胞主要由梭形細胞與卵圓形或圓形的上皮狀細胞組成, 排列形式為旋渦狀、巢團狀、束狀與編席狀, 細胞核較大且核仁較為明顯,細胞均無異型, 細胞質較多, 細胞質內有許多黑色素顆粒聚集。且存在大量黑色素顆粒。結論 腦脊膜黑色素細胞瘤臨床發病與組織學形態均避免其是良性腫瘤。MRI特征性明顯, 明確臨床及病理學特征,可增加診斷率。

腦脊膜黑色素細胞瘤；病理學；顱內黑色素瘤

腦脊膜黑色素細胞瘤屬于中樞神經系統(CNS)中非常稀有的良性腫瘤之一, 在所有中樞神經系統腫瘤中發病率占比為0.06%～1%［1］, 目前臨床醫學對其還缺乏充分、全面的認識,在臨床實踐中這一癥狀很多時候被誤診為黑色素性腦膜瘤、惡性黑色素瘤、黑色素性神經鞘瘤而展開治療。中樞神經系統所產生的不同類型黑色素性腫瘤在生物學特性存在一定差異性, 臨床治療方法也各不相同, 因此予以準確病理診斷具有重要意義。本文選取了6例經病理學檢查確診的腦脊膜黑色素細胞瘤患者, 對該癥病理學特征展開分析, 報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2009年1月～2013年6月經病理學檢查確診的6例腦脊膜黑色素細胞瘤患者, 其中男2例,女4例；年齡18～43歲；病程6個月～10年, 平均(2.5±0.2)年。臨床表現：行走不穩2例, 頭昏6例, 小便不利2例, 視力減弱5例, 行走不穩2例, 肢體麻木無力4例, 抽搐癲癇者4例, 復視者6例, 有明顯惡心嘔吐2例。為患者展開體格檢查, 可知6例患者均有肌力下降現象, 4例患者深感覺衰退, 2例患者淺感覺衰退, 2例患者共濟失調, 2例患者聽力減弱, 3例患者有眼神經麻痹表現。

1.2 方法 CT檢查病灶均為高密度灶, 在應用碘劑后表現出環形或均一強化。經MRI檢查可見T2WI低信號, T1WI高信號。腫瘤標本應用10%福爾馬林液進行固定, 常規方法脫水, 用石蠟包埋后, 采用HE染色。予以網狀纖維染色與高錳酸鉀氧化-草酸漂白去色素后采用HE染色, 然后以光鏡進行觀察。所選取免疫組織化學染色為S-P法, 抗血清則是HMB45, EMA, Leu-7, S-100蛋白, vimentin。

2 結果

6例腦脊膜黑色素細胞瘤患者在光鏡下觀察, 可見腦脊膜黑色素細胞瘤瘤細胞主要由梭形細胞與卵圓形或圓形的上皮狀細胞組成, 排列形式為旋渦狀、巢團狀、束狀與編席狀,細胞核較大且核仁較為明顯, 細胞均無異型, 細胞質較多,細胞質內有許多黑色素顆粒聚集。在部分細胞胞質內無明顯黑色素顆粒, 然而可觀察到1～2個核, 核形狀為梭形或類圓形, 大小一致, 為嗜堿性, 且小核仁較為明顯。利用高錳酸鉀氧化-草酸溶液對標本切片展開漂白褪色, 當黑色素完全褪去后予以HE染色, 能夠清晰觀察到上述結構。對網狀纖維進行染色, 可見腫瘤細胞巢、單個瘤細胞及周圍均有網織纖維環繞。

3 討論

黑色素性腦膜瘤在1940年被正式命名, 組織學特征為良性, 與惡性黑色素瘤等存在顯著差異。1972年經研究發現,這一腫瘤細胞不具備腦膜上皮細胞相應臨床特性, 然而細胞質中有多時期、大量黑色素小體聚集, 故而研究人員將之確認為黑色素細胞瘤, 并以這一學名取代了原有的黑色素性腦膜瘤。目前WHO對中樞神經系統腫瘤分類時仍將黑色素細胞瘤劃歸為一種原發性黑色素細胞腫瘤。CNS黑色素細胞源自早期胚胎產生過程時神經嵴, 此類細胞在延髓及高頸段脊髓腹側面部分軟腦脊膜處較為多見。因為黑色素細胞存在特殊的分布范圍, 黑色素細胞瘤多出現在后顱凹及脊髓軟腦脊膜內。

對黑色素細胞瘤進行診斷的依據為：患者病程較長, 身體其他位置無黑色素疾病；經CT與MRI檢測腫瘤形態和神經鞘瘤、腦膜瘤存在一定相似性, 有完整的包膜, 瘤細胞均無異型, 不再核分裂現象, 或核分裂極為常見, 其發生率為0～1個/10 HPF左右；病灶無出血或壞死癥狀, 胞質內含有許多黑色素顆粒, 不可對細胞原面目予以清晰觀察, 在利用高錳酸鉀氧化-草酸進行漂白與褪色后, 經HE染色可對細胞中形態改變情況予以清楚查看；免疫表型S-100與HMB45蛋白檢測均為陽性, 而Leu-7與EMA為陰性。利用網狀纖維染色, 可觀察到單個瘤細胞及瘤細胞巢團四周有網狀纖維包繞；經電鏡檢測瘤細胞質中富含前黑色素小體或黑色素小體, 瘤細胞間連接較少, 瘤細胞四周無大量基膜樣物質包繞。免疫組化及電鏡在此腫瘤診斷中具有重要作用［2］。

腦脊膜黑色素細胞瘤在臨床中需和諸多腫瘤予以區分,區分依據為：腦脊膜轉移性或原發性惡性黑色素瘤發病迅速且病程短, 患者預后較差, 腫瘤無明顯界限, 通常會對四周腦脊髓組織與骨質造成侵犯。在光鏡下對腫瘤細胞進行觀察,可看到腫瘤細胞有顯著異型, 同時可觀察到細胞中壞死與出血, 核分裂與多核現象較為常見, 發生率為5.7個/10 HPT。經電鏡檢查可看到細胞中有異常的黑色素小體。當患者為腦脊膜轉移性惡性黑色素瘤時, 需要在患者其他部位找尋原發灶。而色素性腦膜瘤在光鏡下可見典型的旋渦狀構造, 通常有局灶鈣化或沙粒狀表現。在免疫組化染色之后, 細胞角蛋白(CK)與EMA為陽性, S-100、HMB45均為陰性, 在電鏡下可觀察橋與特殊細胞存在連接性。色素性神經鞘瘤患者可看到單個瘤細胞四周有網織纖維包繞, 而在免疫組化染色后GFAP、CD-57與S-100均顯示為陽性, 而HMB45為陰性。通過電鏡可看到瘤細胞周圍有廣泛基底膜物質沉積其中［3］。

綜上所述, 腦脊膜黑色素細胞瘤臨床發病與組織學形態上均提示為一個良性腫瘤。MRI特征性明顯, 明確臨床及病理學特征, 能夠增加診斷率。

［1］ 趙燕.腦脊膜黑色素細胞瘤的臨床病理分析.臨床與實驗病理學雜志, 2002,18(1):46.

［2］ 孟凡剛.顱內黑色素瘤的診斷與治療.中國臨床神經外科雜志, 2004, 9(2):102.

［3］ 張鳴.腦脊膜黑色素細胞瘤1例報告.中華神經外科疾病研究雜志, 2010,9(5):465.

461500 河南省長葛市人民醫院病理科