21例Ebstein畸形外科治療臨床分析

張滿堂 吳小永

河南省焦作市人民醫院，河南焦作 454002

1 資料與方法

1.1 一般資料

21 例患者中，男性8 例，女性13 例，年齡18～45 歲，平均34.6 歲。 患者臨床癥狀主要是心悸、氣急、紫紺等，體征心前區可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音。 心臟超聲示三尖瓣前葉多增大，活動幅度大，多呈風帆樣運動，隔、后瓣發育不良且不同程度的下移，形成房化右心室，三尖瓣中大量反流。 胸片示心影呈球形擴大，右心房擴大明顯，肺血減少。

1.2 手術治療

均在全麻、中低溫體外循環下施行手術，胸骨正中切口，常規建立體外循環。經右房作切口，19 例三尖瓣隔、后瓣下移嚴重，前瓣發育良好，給予Danielson 法房化心室折疊，早期8 例三尖瓣行Devegafs 法成形.后期11 例在此基礎上加用Carpentier“C”彈性環成形術。 2 例成形效果不佳改行三尖瓣置換術。 同時糾正其他合并畸形。 術中均食道超聲檢查成形或換瓣效果。

1.3 術后心功能調整

三尖瓣下移畸形的血流動力學異常源于右心室泵功能失常，導致術前心肌功能不同程度的受損，盡管手術矯治了解剖畸形，改善了血流動力學，但由于術中心臟停跳、體外循環，心臟創傷、復跳后心肌再灌注及麻醉藥物的影響，可加重心肌功能損害。 術后心功能調整尤為重要，術后采取增加心肌收縮力，減輕心臟負荷，降低心肌氧耗，促進心臟功能恢復和改善組織灌注的措施。 根據患者有創動脈血壓、中心靜脈壓，尿量，心率情況調整血管活性藥物劑量，術后常規中心靜脈泵入多巴胺和硝酸甘油擴血管藥物，增加心肌收縮力，降低心臟負荷和外周阻力以改善心功能，必要時加用小劑量腎上腺素。 本組病例中有2 例術后第2日出現血壓偏低，中心靜脈壓升高，尿量減少，低心排綜合征組織灌注不良表現，排除心包填塞及時加用小劑量腎上腺素、白蛋白、靜脈持續泵入速尿，增加心肌收縮力，提高膠滲壓，減輕心臟負荷，使心臟功能及組織灌注及時得到改善。

2 結果

術后2 例由于三尖瓣成形效果不佳，改行三尖瓣置換術，其中1 例術后出現腦梗塞、 腦出血因再次手術而死亡，1 例因感染性心內膜炎而死亡。 2 例出現低心排綜合征,治療時間延長而延遲出院。 術后心功能達到I-II 級，氣促紫紺癥狀消失，雜音消失。術后復查心臟彩超2 例三尖瓣輕-中度關閉不全。19 例病人康復出院，心功能明顯改善，療效滿意。

3 討論

Ebstein 畸形是1 種復雜的先天性心臟畸形，其發病率約占先天性心臟病的不到1%。 是指部分或整個有效的三尖瓣瓣環向下位移于右心室，同時伴有三尖瓣瓣膜裝置的畸形和右心室結構的改變[1]。 由于疾病的病理解剖形態和血流動力學改變的影響，病人的臨床表現不一。 手術適應癥的選擇和手術時機的把握要根據病人發病年齡、畸形病變類型、有無合并其他病變以及心臟功能決定。血液流入肺循環受到障礙的程度，是影響預后的重要因素，因此手術治療的關鍵是有效地消除房化右心室，恢復瓣葉組織正常對合，糾正三尖瓣關閉不全，使心臟功能達到最大程度的改善。目前的手術方法有三尖瓣成形術和三尖瓣置換術。多數學者[2]認為只要三尖瓣前葉發育良好，均應選擇成形術， 也有很多學者[3]在治療成人三尖瓣下移畸形時主張采用瓣膜置換術， 為避免因瓣膜成形術后效果不佳而需要再次手術換瓣。 因此術前心臟超聲檢查對診斷有決定性價值， 同時為手術方式的選擇提供重要依據。術中食道超聲能有效地檢查手術效果。由于過三尖瓣血流的影響,三尖瓣置換術的患者面臨更高的血栓栓塞，心內感染，機械瓣膜障礙，終生抗凝及抗凝產生的凝血及出血并發癥。 三尖瓣成形術患者因無需終身抗凝治療，從而可以避免瓣膜置換帶來的一系列并發癥。 方法有Devegar's 法，Manipal’S 法，Kay's 法等， 在術中根據病變情況， 靈活地加用人工Carpentier’“C”彈性瓣環，該環均勻縮小前瓣葉和后瓣葉附著環并懸吊支持瓣葉組織，同時限制術后瓣環的再度擴大，可明顯提高成形術的效果，減少三尖瓣反流，以避免因瓣膜成形術后返流加重而再次行瓣膜置換手術。因此三尖瓣成形術應該是首選的手術方式。術后及時應用血管活性藥物調整心臟功能，處理并發癥，提高手術成功率。 三尖瓣下移畸形患者常伴發心律失常，尤以預激綜合征多見,術中需同期處理，以免影響手術效果。

該組21 例患者，除2 例死亡外，其余19 例均順利康復。 因此，根據不同的病情，采用適當的手術方式，同時加強圍術期的處理，尤其注意心功能的調整，可以提高手術成功率。

[1] 蘭錫純,馮卓榮.心臟血管外科學[M]2 版.北京：人民衛生出版社,2002.

[2] 吳清玉,張懷軍,許建屏.108 例三尖瓣下移的矯治[J].中華外科雜志，1999，37（1)：663-665.

[3] Mc Grath LB，Gonzales Lavin L，Bailey BM，et a1.Tricuspid valve operations in 530 patients：twenty five year assessment of early and late phase event[J].J Thorac Cardiovasc-surge，1990，99：124-133.