馬祖興
1.1 一般資料 我院自2000年1月至2009年1月共收治13例短暫性全面遺忘癥,男8例,女5例,年齡43~78歲,平均62.5歲。合并高血壓病者8例,合并冠心病5例,合并糖尿病3例。
1.2 臨床表現13例均急性起病,持續1~24 h,一般不超過24 h,表現為可逆性記憶力喪失,對發作期間的所作所為完全不能回憶,短暫不能獲得新知識。患者出現重復語言,常反復提問,不知道做什么及打算做什么,有些出現定向障礙。發作期間,患者保留語言及行動能力,自知力及人格,可料理生活,日?;顒诱1]。發作后患者全面恢復記憶能力,對發病前后的事記得準確,唯獨發作時的經歷完全想不起,形成一個“記憶空洞”,這是患者遺忘發作留下的唯一癥狀。所有患者均無陽性神經系統體征。
1.3 輔助檢查 13例患者全部做頭部CT檢查,5例示腔隙性腦梗死,3例示腦萎縮,5例無異常。10例做頭部MR檢查,4例示腔隙性腦梗死,5例示腦萎縮。13例全部做經顱多普勒(TCD)檢查,有9例示椎-基底動脈系統供血不足,8例做腦電圖(ECG)檢查,均正常。
13例患者均予隨訪,時間為3個月至3年,有4例在1年中復發1次,2例在3個月至一年中復發1次。
有關短暫性全面遺忘癥的發病原因及其機制目前尚不完全明確。主要有3種學說:缺血、偏頭痛和癲癇。目前傾向于一過性缺血學說。本組13例合并高血壓病者8例,合并冠心病者5例,合并糖尿病者3例,全部做經顱多普勒(TCD)檢查,其中9例示椎-基底動脈系統供血不足,并且應用擴血管藥物改善腦供血治療后癥狀很快好轉,所以支持缺血學說。目前認為TGA是椎-基底動脈系統短暫性腦缺血發作的一種特殊形式[2]。
由于TGA為一過性發作,部分病例可復發,所以有人提出癲癇源性機制,但目前的研究資料大多不支持此觀點。本組13例有8例做腦電圖(ECG)檢查,均正常,全部病例亦未給抗癲癇治療,故可以除外癲癇,不支持癲癇源性學說。顳葉癲癇發作患者的遺忘特點是發作時間短,而且伴有自動癥、人格解體等,TGA患者無這些特點。而持偏頭痛發病學說者,是因為TGA患者中偏頭痛的發病率較高,本組13例TGA患者中未發現有偏頭痛患者,可能與我們的病例數少有關,但目前已經證明兩者之間并無聯系。
TGA的臨床表現有以下幾個特點:①發病年齡主要是中老年人,本組年齡43~78歲,平均62.5歲。②典型癥狀是突然發病,一過性記憶障礙,一般是由他人發現患者突然出現記憶障礙,忘記過去的事情,不知道現在做什么以及打算做什么。③出現逆行性及順行性遺忘:數天、數周、數年的記憶喪失。④自知力完整,患者發病時不知所措,不斷向他人詢問基本上同一類型、同一順序的問題,努力回憶遺忘的事情。⑤病程短,復發少,病程以2~3 h多見,一般不超過24 h。⑥能保留較復雜的高級神經活動,如說話、書寫、計算、騎自行車等能力,并保持注意力,人格、自主行為及皮層功能的完整,除記憶障礙外,無其他神經系統陽性體征。⑦多合并有高血壓、動脈硬化病史,經顱多普勒彩超(TCD)檢查多有椎-基底動脈系統供血不足的表現,頭部CT、MR可有非特異性異常,腦電圖檢查多正常。
TGA的診斷標準:目前尚無明確的診斷標準,診斷主要依靠臨床特征,如僅有遺忘而無其他神經體征,診斷當無困難。目前廣泛接受以下診斷標準:①發病時應有目擊者。②突然發病,發病時的神經功能障礙僅限于詢問和遺忘,不伴有其他神經系癥狀和體征。③記憶喪失為一過性,通常持續數小時,不超過24 h。④發病后患者記憶力可完全恢復。唯獨發作期間的經歷不能想起,形成一個“記憶空洞”,是患者遺忘發作所留下的唯一癥狀[3]。TGA應與癲癇、癔病、一氧化碳中毒等鑒別。癲癇性遺忘的特點是頻繁發作,持續時間短,并且伴有自動癥以及人格解體,腦電圖可發現癇性放電。而癔病性遺忘常有精神創傷史,為持續性記憶衰退和自我認識缺陷。
由于 TGA屬于椎-基底動脈系統短暫性腦缺血發作(TIA)的一種特殊類型,所以其防治也應遵循缺血性腦血管疾病的防治原則。尤其是年齡偏大,合并有高血壓、動脈硬化的患者,更應該積極嚴格地做好防治工作。
[1]譚明賢,張書瓊.短暫性全面遺忘癥1例.中國實用內科雜志,2001,21(3):189.
[2]胡維銘,王維治.神經內科主治醫生700問.第2版.北京:中國協和醫科大學出版社,2000:437.
[3]沈岳飛,唐運立,許永成,等.短暫性全面遺忘綜合征53例國內文獻回顧.臨床薈萃,2001,16(22):1022.