以吞咽困難為首發表現的多發性肌炎1例

張麗萍 馬滌輝 夏天亮 張 穎 (吉林大學白求恩第一醫院神經內科，吉林 長春 130021)

多發性肌炎是一組原因不明，以橫紋肌為主要受損部位的全身自身免疫性疾病，除骨骼肌外還可侵犯心、肺、消化道和腎臟等其他器官。該病發病率低，且臨床表現多樣，易被誤診，而以吞咽困難為首發表現者更為少見。

1 病歷摘要

患者，女性，45歲，因進行性吞咽困難伴飲水嗆咳半年，加重伴言語不清2個月入院。患者上述癥狀無晨輕暮重及疲勞后加重、休息后減輕。既往:間質性肺炎病史1年。查體見患者咽反射消失，其余查體未見明顯陽性體征，全身無明顯皮疹及關節腫脹。輔助檢查:頭MRI及鼻咽喉鏡檢查未見明顯異常;肺部多排CT平掃:右肺中葉、左肺舌葉、雙肺下葉炎癥;腹部彩超及婦科彩超未發現腫瘤;心電圖、心臟彩超正常。新斯的明試驗陰性。女性腫瘤標志物檢查、抗核抗體(ANA)系列:未見明顯陽性異常;風濕三項、免疫五項及血沉正常。血肌酸激酶(CK)1 166 U/L(25～200 U/L);肌電圖:提示廣泛神經源性損害可能性大;肌肉活檢病理(左肱二頭肌):多發性肌炎。上述檢查結果回報后診斷為多發性肌炎，給予激素、免疫抑制劑治療，病情好轉出院。

2 討論

多發性肌炎作為一種全身自身免疫性疾病，其發病可能與病毒感染(特別是副黏液病毒，如柯薩奇A9病毒)、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關。任何年齡均可發病，好發年齡呈雙峰型，在兒童5～14歲和成人45～60歲各出現一個高峰，病前多有感染或低熱，主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力。40歲以上發生肌炎患者需高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性，應積極尋找原發病灶，未發現病灶者應定期隨訪，有時需數月、數年才能發現病灶。對不典型病例需與其他肌病相鑒別，例如運動神經元病、重癥肌無力、進行性肌營養不良、風濕性多肌痛等。1975年Bohan等〔1〕提出多發性肌炎診斷標準:①肢帶肌、頸前肌對稱無力，病程持續數周到數月，有/無吞咽困難、呼吸肌受累;②肌肉活檢:肌纖維壞死，炎細胞浸潤，束周肌萎縮;③血清CK升高;④肌電圖:肌源性損害。具備4項者可確診為多發性肌炎，具備3項者可能為多發性肌炎，只具備2項者為疑診多發性肌炎。

血清肌酶譜檢查有較高的敏感性，尤以CK和乳酸脫氫酶(LDH)更明顯〔2，3〕。但肌酶正常不能排除肌炎診斷，當患者存在肌萎縮時，即使有肌炎存在，肌酶也可不增高。血清肌酶譜檢查不僅具有診斷價值，而且能反映病情輕重和治療情況(其反應肌纖維壞死程度)，激素治療數周后CK水平明顯下降，且出現在肌力改善之前。該患者應用激素治療之后CK明顯下降，吞咽困難有改善。肌炎肌電圖的陽性率也較高，主要為肌源性損害，有少數出現神經源性損害的原因為供應神經的血管由于免疫反應受到損傷而影響到周圍神經〔4〕，本病例患者肌電圖就呈現神經源性損害。因此，不能根據肌電圖出現神經源性損傷而排除多發性肌炎的診斷。抗Jo-1和Mi-2抗體被認為是多發性肌炎較特異的檢查，但其陽性率較低，抗Jo-1抗體陽性者易出現肺間質病變，且治療效果差〔5，6〕。

通過本病例及文獻復習提示，對存在吞咽困難而延髓未見相應的責任病灶、胃鏡和吞鋇檢查未發現食道器質性病變者，要注意鑒別多發性肌炎，必要時應進行肌酶等檢查。

1 Bohan A，Peter JB.Polymyositis and dermatomysitis〔J〕.N Engl J Med，1975;292(7):344-7.

2 唐福林，唐寶瑋，王丹彤.205例多發性肌炎和皮肌炎臨床分析〔J〕.北京醫學，1999;21(4):195-8.

3 王子周，陶玉倩，黃如訓，單純多發性肌炎46例分析〔J〕.中國神經精神疾病雜志，1999;25(2):109-11.

4 Milanov I，Ishpekova B.Differential diagnosis of chronic idiopathic polymyositis and neuromyositis〔J〕.Electromyogr Clin Neurophysiol，1998;38(3):183-7.

5 唐寶瑋，唐福林.抗JO-1抗體與多發性肌炎/皮肌炎〔J〕.北京醫學，1999;21(1):47-8.

6 Roux S，Seelig HP，Meyer O.Significance of Mi-2 autoantibodies in polymyositis and dermatomyositis〔J〕.J Rheumatol，1998;25(2):395-6.