顱咽管瘤34例臨床治療體會

徐 偉

沈陽急救中心 神經外科，遼寧 沈陽 110006）

顱咽管瘤34例臨床治療體會

徐 偉

沈陽急救中心 神經外科，遼寧 沈陽 110006）

顱咽管瘤；手術治療；體會

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內最常見的先天性腫瘤?，F將2000年4月至2012年4月，我科收治的顱咽管瘤43例，其中手術34例。臨床治療體會總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組男20例，女14例，年齡9～56歲，其中15歲以下19例，占55.8%。臨床表現：視力逐漸減退，出現偏盲25例，視力喪失3例，性功能不全8例，矮小癥發育障礙9例，頭痛19例，惡心嘔吐6例，閉經2例，多飲多尿5例，嗜睡6例，精神癥狀3例，伴腦積水4例，輕度偏癱1例。依據CT或（和）MRI檢查，分型如下：鞍內型3例，鞍上型19例，鞍上鞍內型4例，鞍上腦室外型5例，腦室內型2例，腦室內外型1例。腫瘤中線高度：＞4cm 5例，2～4cm 9例，＜2cm 20例，囊性8例，實質性18例，混合性5例，伴梗阻性腦積水3例。

1.2 治療

①手術治療：手術入路：額底入路3例，翼點入路17例，經胼胝體或側腦室入路6例，經蝶入路4例，聯合入路4例，其中全切6例，次全切18例，部分切除2例，囊液吸除8例。②術后進行常規輔助放療：應用外照射放療和囊內近距離放療。外照射放療21例，囊內近距離放療7例。腫瘤病理學檢查，鱗狀上皮細胞型8例，造釉細胞樣型9例，混合型17例。

2 結 果

術后定期復診及隨訪，根據癥狀與體征是否重新出現或加重及MRI和CT提示殘余腫瘤增大或全切后原腫瘤床處出現腫物，以確定腫瘤是否復發。本組34例全切6例，全切率17%，復發率13%，平均復發時間2.8年，病死率6%；全切術后生存質量優良率68%，預后不良率27%，次全切未行放療5例，復發率50%，平均復發時間1年；次全切術后生存質量優良率30%，預后不良率60%，次全切同時進行放療16例，復發率8%，病死率5%，生存質量優良率75%，預后不良率19%，平均復發時間3.6年；囊性腫瘤穿刺抽液內放療7例，復發率28%，生存質量優良率70%，預后不良率30%；全切和次全切加放療的結果優于未加放療者。

3 討 論

3.1 手術相關因素

①年齡大小，兒童患者的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織（垂體、下丘腦、頸內動脈、顱底動脈環、視神經交叉及視束等）粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結節部，因而全切除常使術后并發癥多，病死率高。②臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。③腫瘤位置，鞍內型及視交叉前型較易作全切除，對視交叉后型及腦室型則應根據囊壁與灰結節、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。④有些病例手術雖作全切除，甚至術后CT掃描復查正常者，仍可能有殘留較多瘤細胞而復發。15%～30%的患者在術前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應先行分流術。⑤若患者出現意識障礙、下丘腦癥狀嚴重、不能耐受開顱手術，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓。本組病例支持文獻報道觀點。

3.2 預后相關因素

①手術效果與預后過去該瘤的手術全切除率低，致死致殘率及復發率高。近年來開展顯微手術，對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及病死率創造了有利條件，大大地改善了患者的預后。②放療效果與預后從神經、智力、精神以及內分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術治療差。全切除與次全切除后輔以放療的患者，兩組結果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達44%～100%；Manaka對125例顱咽管瘤患者進行放療效果評價，結果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時間放療組大于10年，而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經放療后20年無癥狀，且無腦壞死現象；Pollack報告的放療病例，經14～45個月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。③腫瘤病理學與預后造釉細胞型復發率26%，鱗狀細胞型復發率10%，混合型腫瘤復發率24%；鱗狀細胞型腫瘤術后復發率及術后的生存質量優于另外兩種類型。

4 結 論

顱咽管瘤術后復發率高，文獻報道次全切為31%～81%，全切復發率9%～30%。本組結果，次全切復發率50%，全切復發率13%。與文獻報道基本一致。有報道認為殘存的腫瘤碎片是復發的根源，因此主張全切腫瘤以降低復發率，但全切病死率高達17%～20%。術后加放療明顯降低了腫瘤復發率，表明放射線對顱咽管瘤有顯著抑制或殺傷作用，在1961年Kramer的報告了次全切除腫瘤并放療取得的良好效果。其后，許多作者指出，放療既增加存活又可延緩腫瘤復發的時間，采用手術和放療患者的存活率比單純手術的患者為高。最近Baskin和Wilson報告74例采用次全切除后放療，有91%病情好轉，手術病死率為3%[1]。次全切加放療被認為是最佳的治療方式[2,3]，本組治療的結果支持此觀點。本組中全切復發率13%，次全切加放療的復發率只有8%，由此可見放療是治療腫瘤的有效辦法。也有報道認為放療后復發率增高，放療作用不確定，只有全切才是降低腫瘤復發的最佳方式[4]。從本組治療結果來看，次全切加放療同全切一樣效果良好.我們認為全切后也應該進行放療，減少復發。生命的預后是與手術質量和對神經系統引起的損傷范圍密切相關，次全切除病例并用放射治療，可望達到全切除80%以上的10年存活率。

[1]王 忠誠.王 忠誠 神經 外科 學2005版[M].長沙:湖 北科學 技 術出版社,2005.

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[3]Sorva R,Heiskaner O.Craniopharyngioma in Finland [J].Acta Neuruochir (wein),1986;81(1):85-89.

[4]Weiner HL,Wisoff JH,Rosenberg ME,et al.Craniopharyngiomas: A clinicopathological analysis of factors predictive of recurrence and functional outcome [J].Neurosurgery,1994;35(6):1001-1011.

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