甲減合并不寧腿綜合征2例并文獻分析

樂忠宏

（河南省焦作市人民醫院內5科，河南 焦作 454002）

甲減合并不寧腿綜合征2例并文獻分析

樂忠宏

（河南省焦作市人民醫院內5科，河南 焦作 454002）

甲狀腺功能減退癥；不寧腿綜合征；診斷；治療

臨床上少數甲狀腺功能減退癥（甲減）患者可出現典型的雙側小腿感覺不適，包括小腿酸脹、燒灼樣疼痛，小腿深部蟻走、蠕動感、肌痛和肌酶升高，與原發性的不寧腿綜合征（RLS）相似，診斷為甲減合并RLS。然而，甲減并RLS的治療和預后均不同于原發性的RLS。甲減并RLS是可以治愈的疾病，臨床預后好。為了提高對該病的認識，我們回顧總結了2000至2011年國內文獻報導的1例及我院收治的2例患者的臨床資料，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

此2例患者均為男性，年齡60～74歲，平均65歲。病程均在2年以上。曾被誤診為原發性RLS，使用多巴制劑或鎮靜劑治療無效。文獻中1例既往行過甲狀腺切除術。2例患者既往因甲亢行I131放療術。

1.2 臨床表現

2例均有雙側小腿感覺不適，包括小腿酸脹、燒灼樣疼痛，小腿深部蟻走、蠕動感，經影像學檢查未見異常，確診為RLS。體檢均有肌壓痛，腱反射減弱或弛張期延遲，甲狀腺腫大，粘液性水腫，表現為雙下肢浮腫。癥狀限于雙側小腿。其他常見的甲減表現包括：畏冷、少汗、嗜睡、納差、腹脹、便秘、易疲勞、反應遲鈍、少言懶語、動作緩慢、體重增加、聲音嘶啞、關節痛，體檢見低體溫、表情淡漠、唇大舌厚、毛發稀少、皮膚干燥及蒼白蠟黃、心率慢、第一心音低鈍等。

1.3 實驗室及輔助檢查

患者磷酸肌酸激酶（CK）均升高，180～600U/L，平均300U/L。促甲狀腺素（TSH）均升高，均＞50mU/L。游離甲狀腺素（FT4）、游離三碘甲原氨酸（FT3）均減低。抗甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）、抗甲狀腺微粒體抗體（TMAb）均陰性。 神經系統檢查、腦電圖及腦地形圖檢查、頭顱MRI掃描、腰椎MRI掃描未見明顯異常，2例肌電圖均示輕度神經源性損害。

1.4 治療與轉歸

本組根據醫技檢查和臨床表現，確診RLS。確診后鼓勵患者盡量行下肢活動以緩解不適，積極治療原發病，補充甲狀腺激素。2周后甲減癥狀及肌無力、肌痛開始改善，癥狀重者，酌情使用氯硝西泮等，頑固者加用活血化瘀、擴張血管中成藥及針灸等，肌酶迅速下降，最短4周降至正常，平均1～2個月CK恢復正常，平均3～4個月后臨床癥狀緩解。2例基本治愈，經l年隨訪，不適癥狀均較前明顯減輕或消失。1例繼續以維持量甲狀腺素治療，病情無復發。1例優甲樂減量后病情復發，重新加量后好轉。

2 討 論

RLS也稱為Ekbom綜合征，是由瑞典神經病學家Ekbom首先詳細描述。國際RLS研究組制定了RLS的診斷標準，提出必須符合4個基本條件：①有活動雙腿的強烈愿望，且常常伴有腿部的不適感覺；②多于休息或靜止狀態時出現癥狀；③持續運動腿部可使癥狀得到部分或完全緩解；④癥狀在夜間加重，或者僅發生在夜間。RLS的診斷一般不難，但輕癥患者常不被注意或認為是功能性疾病。此外，還需注意與糖尿病性多發性神經病所致的夜間感覺麻痹、神經性疼痛綜合征等疾病鑒別。發病率為5%～15%，隨著年齡的增長發病率增加。受其困擾最嚴重的是中年人和老年人，有少部分患者病情呈逐漸加重趨勢。RLS可分為原發性和繼發性兩種。有明確遺傳因素的為原發性，屬染色體顯性遺傳。繼發性通常伴發于妊娠、帕金森病、風濕性關節炎、缺鐵性貧血、尿毒癥、自身免疫性疾病、發作性睡病、脊髓疾病、小腦共濟失調、甲狀腺功能減退癥等，也可見于低鎂、低葉酸癥者。早期曾推測其最可能的致病原因是新陳代謝產物異常積聚，引起局部缺血、缺氧所致。繼發性RLS病理改變和發病機制至今還不十分明確。甲減并不寧腿綜合征的發病與甲狀腺素缺乏有關。甲狀腺素缺乏可導致糖原分解障礙及線粒體結構功能異常，使骨骼肌無法進行糖原無氧酵解，粘多糖及粘蛋白沉積，肌纖維腫脹變性，甚至斷裂壞死，肌酶自細胞逸出。肌組織中糖原積聚和代償增多的線粒體不能進行有效氧化磷酸化是導致肌癥狀的重要因素。骨骼肌病變時，肌膜通透性增加或完整性破壞，存在于骨骼肌中的酶包括CK、LDH、AST和ALT大量釋放入血，以CK升高最敏感。肌酶升高是本病的臨床特征之一。甲減并不寧腿綜合征的肌電圖表現無特異性，本組2例患者肌電圖顯示輕度神經源性損害。甲減的嚴重程度、持續時間與RLS的發生相關。甲減合并不寧腿綜合征經甲狀腺素替代治療后肌病表現可在短期內明顯緩解，CK迅速下降，平均1～2個月降至正常，且往往治療反應較好，病情不易復發。甲減并不寧腿綜合征治療無需加用多巴制劑或多巴受體激動劑。若甲狀腺功能恢復正常后不寧腿癥狀仍持續，則須注意排除合并原發性不寧腿綜合征可能。也有可能因為甲低病程太長，肌肉受到不可恢復損壞所致，另外，甲低合并不寧腿綜合征患者，往往并發多發性肌炎樣綜合征，也有可能不寧腿綜合征是多發性肌炎樣綜合征的特殊臨床表現。需要臨床進一步觀察。

總之，對于有不安腿綜合征表現、肌酶顯著升高的患者須注意有無甲減的系統表現，并常規篩查甲狀腺功能。積極予甲狀腺素替代治療以明確診斷，以免誤診誤治。

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1671-8194（2013）11-0284-02