不典型川崎病早期誤診分析

倪盛楊 洪秋云

（福建省安溪縣醫院，362400）

川崎病（Kawasaki disease，KD）又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種原因不明的小兒急性發熱性出疹性疾病，自1967年由日本的川崎富作首次報道以來，世界各地均有報道。該病是一種兒童急性自限性疾病，其基本病理改變為全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠狀動脈血管病變是其嚴重的并發癥，發生率達20%～25%，其中尤以冠脈瘤和冠脈狹窄最為嚴重，可導致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。川崎病已取代風濕熱成為兒童獲得性心血管病的主要病因，是兒科常見的后天性心血管疾病之一，在我國該病有逐年增多的趨勢。由于早期臨床表現常不典型，容易造成誤診。現將我院2001～2010年間收治的30例川崎病早期誤診病例進行回顧性報道分析如下。

一般資料

2001～2010年收治并最后確診的不典型川崎病人共30例，男20例，女10例；發病年齡5個月～10歲，平均2．7歲；年齡＜1歲4例，1～4歲20例，＞5歲6例，4歲以下占全部病例的73%。被誤診情況：支氣管肺炎6例，上呼吸道感染12例，敗血癥10例，麻疹2例，咽結膜熱1例，猩紅熱3例，頸淋巴結炎4例，病毒性腦炎2例。

診斷標準：①發熱5d以上。②多形性紅斑、皮疹。③雙眼結膜充血。④口唇皸裂，楊梅舌。⑤指趾端脫屑。⑥頸淋巴結腫大。條件具備5項即可確診，或具備4項同時有冠狀動脈改變，亦可確診。

治療與轉歸

入院后常規給予抗炎、抗病毒治療，確診后全部病例均給予阿司匹林（30～50）mg/kg·d口服，熱退后改為（3～5）mg/kg·d口服，療程6～8周。23例加用靜脈丙種球蛋白。全部病例均在加用阿司匹林及靜脈丙種球蛋白后次日體溫下降，獲痊愈出院。有10例發生冠狀動脈擴張，另20例在第2周、第4周、第12周、1年時隨訪均未見冠狀動脈擴張。

討論

川崎病是全身性小血管炎癥，近年報道發生率增加，不典型病人占15%～20%，給臨床診斷造成一定的困難，初期誤診率達60%～70%。本文30例病例中誤診為敗血癥10例，猩紅熱3例，麻疹2例，咽結膜熱1例。根據本資料，我們認為誤診的主要原因和教訓有：①川崎病早期可以其他系統癥狀為主要表現，較特異的典型癥狀出現較晚，易造成誤診。②基層醫生對川崎病認識不足，一旦發現持續高熱、血象高及明顯的呼吸道表現易考慮敗血癥、肺炎等，詢問病史不詳，體格檢查不全面，對一過性皮疹及頸部淋巴結腫大沒有足夠認識，而漏問漏查陽性癥狀和體征是造成漏診的主要條件。③對于川崎病的皮疹形狀經驗較少，易誤診為猩紅熱、麻疹等，沒有掌握川崎病眼結膜充血、無分泌物這一主要鑒別點。④由于本病的診斷主要依據臨床表現而缺乏特異性實驗室診斷指標，臨床醫生生硬地參照確診標準，在早期癥狀不典型時易考慮常見病而導致誤診。⑤病程短，癥狀、體征不全，診斷標準不足，小嬰兒癥狀不典型等也是誤診的原因之一。⑥濫用激素。基層醫院當出現高熱持續不退、不明原因的情況下易應用激素，可能出現體溫下降、皮疹減輕的情況，掩蓋了本病的主要體征。最近美國心臟病協會的專家提出一項新的指導性規則，用來幫助臨床醫師診斷不完全性川崎病：患兒不明原因發熱≥5d，僅符合2項或3項川崎病主要臨床特征，應警惕不完全性川崎病可能。對那些不明原因發熱5d以上，并伴有川崎病主要臨床表現中任何一項的兒童，均需與川崎病進行鑒別診斷。

今后的工作中，我們基層的廣大醫師對不典型病人初期2～3d但沒有川崎病診斷標準中主要癥狀的病人，尤其是持續高熱病人，要提高警惕，想到川崎病的可能，及早做心臟彩超及輔助化驗血沉、CRP等，以期早期診斷、早期治療，避免產生心血管并發癥，以提高我國兒童的健康水平。