Tolosa-Hunt綜合征的臨床分析

秦海云

（永州市第三人民醫院神經內科，湖南 永州 425100）

Tolosa-Hunt綜合征的臨床分析

秦海云

（永州市第三人民醫院神經內科，湖南 永州 425100）

目的加深臨床醫師對痛性眼肌麻痹即Tolosa-Hunt綜合征（THS）診斷及治療的認識。方法回顧分析13例THS的臨床特點及治療方案。結果13例THS患者以動眼神經損害為主，多伴有頭痛，激素治療后頭痛癥狀在48h內迅速緩解，眼肌麻痹癥狀恢復較慢，12例使用激素者在5～64d左右緩解，與傳統的方法比差異具有統計學意義（P＜0.05）。結論THS為排除性診斷，神經影像學、活檢及隨訪對該疾病的診斷非常重要。該病對皮質類固醇高度敏感的特點，但不應過分強調激素治療顯效的診斷價值。

痛性眼肌麻痹綜合征；Tolosa-Hunt綜合征；治療

痛性眼肌麻痹綜合征（painful ophthalmoplegia）又稱Tolosa-Hunt綜合征（THS）。該病病理通常認為是眶上裂或海綿竇區非特異性炎癥，發病前常有感染史，以眼球后痛為主，合并動眼神經、外展神經、三叉神經第Ⅰ支等損害（眼肌麻痹、感覺障礙）為主[1]。眾所周知，引起眼肌麻痹的病因較為復雜，而此病相對少見，易誤診及漏診，故我們將我院近5年來收治的13例Tolosa-Hunt綜合征患者病歷資料進行了回顧性分析，以提高對其診斷及治療等方面的認識。

1 資料與方法

1.1 病例選擇

收集2005年1月至2010年8月期間本院神經內科確診的THS住院患者13例。診斷標準參照2004年國際頭痛學會提出的THS診斷標準[2]。排除標準：由腦干病變、血管炎、糖尿病性眼肌麻痹、海綿竇血栓形成、海綿竇腫瘤、海綿竇動靜脈瘺、眶部腫瘤、鼻咽癌、腦膜瘤、動脈瘤、鼻咽癌顱底侵犯、甲狀腺功能亢進、偏頭痛等引起頭痛伴眼肌麻痹的患者。

1.2 一般資料

共13例患者，其中男8例，女6例。年齡24～78歲，平均年齡53歲，發病時間2～40d，平均（16.94）d。

1.3 臨床表現

13例中均以頭痛為首發癥狀，其中13例頭痛與眼肌麻痹同時出現，其余1例眼肌麻痹后出現頭痛，左側7例，右側6例，10例為患側額部及眼眶持續性脹痛，4例單純眼眶脹痛，復視12例。動眼神經麻痹者13例，滑車神經麻痹1例，外展神經麻痹者6例，三叉神經受累3例，13例中暫未發現視神經損害病例；上述顱神經損害1～4支不等，5例合并損害，9例為單神經損害（其中單動眼神經受累8例，單外展神經受累1例）；13例中12例為首發，1例為復發。伴隨有頭暈、眼脹、分泌物增加等不適，有1例有晨輕暮重現象。

1.4 輔助檢查

實驗室檢查：14例患者中僅1例血常規白細胞升高；有10例患者檢測血沉，僅1例患者偏高；有9例患者行CRP檢測，均為正常范圍。8例患者行腰穿，腦脊液檢查均正常。影像學檢查：13例中13例均行頭顱MRI檢查，7例行頭顱MRA檢查，3例行CTA檢查，未發現海綿竇區及眶區異常影像。

1.5 治療

給予類固醇激素治療，13例中12例先采用地塞米松（江蘇漣水制藥有限公司生產，批號是604136）靜脈滴注后改用逐漸減量或直接改強的松片（浙江仙琚制藥有限公司，批號H33021207）口服，同時應用維生素及改善循環等治療，其中無患者用抗生素治療。有1例癥狀較輕，且因患者拒絕，僅使用營養神經藥物治療，未使用激素治療。

1.6 統計學分析

用SPSS13.0軟件，采用t檢驗，P＜0.05，差異有統計學意義。

2 結 果

本組14例患者頭痛均在24h內迅速緩解，48h頭痛癥狀消失，眼肌麻痹癥狀恢復較慢，12例在5～64d左右緩解。有1例5個月后復發，與傳統的方法比差異具有統計學意義（P＜0.05）。1例未使用激素治療，約17d左右病情好轉出院，隨訪約1月余病情復發，門診予以地塞米松10mg靜滴3d后癥狀好轉。

3 討 論

Tolosa-hunt綜合征目前認為本病是因海綿竇、眶上裂、眶尖非特異性炎性肉芽組織引起眼眶疼痛并導致動眼神經、外展神經、三叉神經第一支、滑車神經功能障礙[3]。2004年國際頭痛學會對THS的診斷標準再次進行修改，經修定后提出診斷標準[2]：我們本組13例患者均符合上述診斷標準。我們盡量排除其他引起眼肌麻痹病因，值得指出的是，曾有1例疑為Tolosa-hunt綜合征病例激素治療效果良好，5個月隨診確診為右側鞍旁腦膜瘤，該病例已被我們剔除，這里提示我們對于腫瘤性疾病的初期，大劑量糖皮質激素治療亦可改善腫瘤的臨床癥狀和體征，易誤診，所以我們認為神經影像學及隨訪對該疾病的診斷非常重要，對于MRI或CT結果異常者，有條件者必須經活檢或隨訪檢查以除外其他病因；另外我們認為不應過分強調激素對THS治療顯效的診斷價值，因為這種戲劇性的效果并非具有特異性，即使效果明顯的病例，也不能完全除外其他原因。Forerreuther等[4]也曾提出對MRI結果異常和神經癥狀持續8周以上者以及懷疑為腫瘤者更應需要神經影像學隨訪。最新薈萃分析[5]提示THS患者頭顱MRI陽性率高達92.1%。很遺憾在我們的13例THS患者中沒有1例發現頭顱MRI異常。眾所周知該病治療首選激素，本組中患者12例（共13例）使用地塞米松靜滴治療，同時應用維生素及改善循環等治療，療效滿意。另1例因患者拒絕未使用激素治療，但1個月余后復發，門診使用激素后癥狀迅速緩解。

綜上所述，Tolosa-Hunt綜合征為排除性診斷，神經影像學、活檢及隨訪對該疾病的診斷非常重要。該病具有復發性及對皮質類固醇高度敏感的特點，但不應過分強調激素治療顯效的診斷價值。

[1] Kline LB,Hoyt WF.The Tolosa-Hunt syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2001,71(5):577-582.

[2] The International Classification of Headache Disorders:2nd edition [J].Cephalalgia,2004, 24(1):9-160.

[3] Tessitore E,Tessitore A.Tolosa-Hunt syndrome preceded by facial palsy[J].Headache,2000, 40(5):393-396.

[4] Forderreuther S,Straube A.The criteria of the International Headache Society for Tolosa-Hunt syndrome need to be revised[J].J Neurol,1999,246(5):371-377.

[5] Colnaghi S,Versino M,Marchioni El.ICHD-II diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome in idiopathic inflammatory syndromes of the orbit and/or the cavernous sinus[J].Cephalalgia.,2008,28(6): 577-584.

Clinical Analysis of Tolosa-Hunt Syndrome

QIN Hai-yun

(Department of Neurology, the third People’s Hospital of Yongzhou, Yongzhou 425000, China)

ObjectiveTo deepen the cognition of clinicians to Tolosa-Hunt syndrome（THS）.MethodsThe clinical data of 13 cases of THS was retrospectively analyzed.ResultsTHS is characteristic of ophthalmopathy, complicated with Ⅱ, III, Ⅳ, Ⅵ, Ⅴ1 andⅤ2 cranial nerve lesion, it is of syndroms of pain behind the eyeball, ocular motor disturbance and sensory disability, characteristic of recurrence and high corticosteroid sensitivity. Verus to the traditional method （P＜0.05）.ConclusionTolosa-Hunt syndrome is a rare disease with special clinical manifestations. It is a non-specific inflammation in cavernous sinus and nearby, speculated as an allergic disorder.

Painful ophthainoplegia; Tolosa-Hunt syndrome; Therapeutics

R771

B

1671-8194（2013）18-0028-02