慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病9例誤診分析

周樹平

（湖北省鄂州市婦幼保健院兒科，湖北 鄂州 436000）

慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病9例誤診分析

周樹平

（湖北省鄂州市婦幼保健院兒科，湖北 鄂州 436000）

目的 探討慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的臨床特點(diǎn)及診斷方法。方法 回顧性分析慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病 25 例患者的臨床表現(xiàn)及誤診原因。結(jié)果 25 例中有 9 例誤診。結(jié)論 慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病由于臨床發(fā)病率較低，早期臨床表現(xiàn)多不典型，誤診率較高。合理必要的輔助檢查可減少誤診的發(fā)生。

慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病；誤診；分析

慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）又稱慢性格林-巴利綜合征，其癥狀和急性格林-巴利綜合征（AIDP）相似。但病程緩慢.并對(duì)激素治療效果好。重慶醫(yī)大臨床學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科于1992年至今收治C1DP 25例，其中9例在外院曾被誤診為其他疾病，誤診率達(dá)36%，應(yīng)引起同行足夠重視。

1 臨床資料

1.1 一般資料

男5例、女4例，年齡35～52歲，平均43歲，病程4個(gè)月～3年，參考Barohn提出診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]及余敏等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，確診3例，可能6例。

1.2 癥狀和體征

①進(jìn)動(dòng)障礙：全部病例有程度不同的肢癱。肌力1～4級(jí).四肢力弱8例.雙下肢力弱1例。發(fā)病一側(cè)起病4例.雙側(cè)起病5例，7例有肌萎縮。9例患者患肢均有腱反射減低或消失。②感覺障凝：7例具有不同程度和范圍的深淺感覺障礙。肢體遠(yuǎn)端感覺障礙6例，遠(yuǎn)近端感覺障礙1例。③植物神經(jīng)障礙：手足腫脹2例。

1.3 輔助檢查

①周圍血象高2例，血沉1例超過20mm/h。電解質(zhì)，血糖、肝功能、腎功能均正常。②腦脊液8例蛋白增高，在0.51～1.58g/L，平均0.84g/L，呈蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。③電生理檢查：9例肌電圖失神經(jīng)損害，9例均有2根以上神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，超過70%，7例有感覺傳導(dǎo)速度減慢。④活檢：3例腓腸神經(jīng)活檢，均示節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生。⑤影像學(xué)檢查：3例CT提示頸椎間盤輕度突出。1例腰椎間盤輕度突出。1例MRI提示腔隙腦梗死。

1.4 誤診情況

①頸椎病3例；②腰椎間盤突出癥1例；③類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2例；④腦梗死1例；⑤重癥肌無(wú)力l例。⑥進(jìn)行性脊肌姜縮癥l例。誤診時(shí)間1～14個(gè)月。

2 轉(zhuǎn) 歸

本組病例均大劑量糖皮質(zhì)激素治療（強(qiáng)的松100mg/d，4周以后逐漸減量），其中7例進(jìn)行血漿置換治療。有8例肌力恢復(fù)Ⅰ極以上。有6例感覺障礙明顯減輕。另1例經(jīng)治療病情穩(wěn)定。癥狀未加重。隨訪6例.4例恢復(fù)正常.1例明顯好轉(zhuǎn)。l例復(fù)發(fā).再行激素和血漿置換治療無(wú)效。

3 討 論

3.1 誤診為頸椎病、腰椎間盤突出癥

CIDP發(fā)病早期出顯輕度無(wú)力；肢體麻木、刺痛、算賬、臨床醫(yī)師做CT檢查后，診斷為此類疾病，因治瘵效果不佳轉(zhuǎn)診我院后才確診。因很多人有影像學(xué)提示頸椎、腰椎間盤輕度突出，而無(wú)臨床癥狀，此誤診4例患者是由臨床醫(yī)師對(duì)頸椎病、腰椎間盤突出認(rèn)識(shí)不足，而C1DP在基層少見，故造成誤診。

3.2 誤診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

格休-巴利引起植物神經(jīng)功能紊亂AIDP報(bào)道較多[3-5]，尤以手足腫脹發(fā)生率高。本組2例早期癥狀為手足腫脹，四肢遠(yuǎn)端麻木刺痛輕度無(wú)力，診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)。給予消炎。止痛藥后癥狀稍減輕，不久又加重，再用消炎止痛藥物無(wú)效，直到患者出現(xiàn)肌無(wú)力又加重、肌萎縮才到我院就診.查腦脊液、肌電圖后確診。

3.3 誤診為腦梗死

本例患者發(fā)病由一側(cè)肢體無(wú)力開始伴感覺障礙。外院做MRl提示腔隙性腦梗死，給予抗凝、腦保護(hù)治療無(wú)效果，癥狀逐漸加重并出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體麻木、無(wú)力，才做腦脊液、肌電圖檢查，診斷為C1DP后給予大劑量激素和血漿置換治療，病情逐步好轉(zhuǎn)。

3.4 誤診為重癥肌無(wú)力

本例患者以四肢無(wú)力為首發(fā)癥狀，無(wú)明顯感覺障礙，活動(dòng)后無(wú)力加重，休息后輕度減輕。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做新斯的明實(shí)驗(yàn)提示陽(yáng)性，給予吡啶斯的明治療，無(wú)效果。到我院就診，做肌電圖重復(fù)電刺激陰性，進(jìn)一步查腦脊液、肌電圖、腓腸神經(jīng)活檢后確診。經(jīng)激素和血漿置換治療好轉(zhuǎn)出院。

3.5 誤診為進(jìn)行性脊肌萎縮癥

此例患者主要癥狀民雙下肢肌無(wú)力、肌萎縮、肉跳、無(wú)感覺障礙。外院作肌電圖提示失神經(jīng)損害，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，診斷為進(jìn)行性脊肌萎縮癥。轉(zhuǎn)診我院后，查腦脊液蛋白增高，做腓腸神經(jīng)活檢。提示節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生：診斷為CIDP。經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)出院。隨訪2年后恢復(fù)正常。

CIDP臨床發(fā)病率低，基層醫(yī)院更少見。本組誤診率達(dá)36%值得重視。CIDP起病緩，病程較長(zhǎng)，早期癥狀不典型，易出現(xiàn)誤診。為此，建議臨床遇到肌無(wú)力、肌萎縮、腱反射減退、肢體麻木腫脹的患者，應(yīng)想到CIDP的可有。對(duì)可疑患者檢查腦脊液、肌電圖、神經(jīng)活檢等，有助于早期診斷、早期治療。

[1]Barohn RJ,Kissel JT,Warmolts JR,et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Arch Ncurol,1989,46 (8):387.

[2]余敏,趙葆洵.慢性格林巴利綜合征16例臨床報(bào)告[J].北京醫(yī)學(xué), 1990,12(2):80.

[3]王壯,許貽白.以植物神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥Guillain-Barre 綜合癥[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,1999,12(5):293.

[4]馬慧穎.格林-巴利綜合征36例臨床分析[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2011, 8(10):154-155.

[5]王愛蘭.格林-巴利綜合征的臨床分析及研究156例[J].中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥,2010,17(28):15-16.

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：1671-8194（2013）02-0233-02