特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化影像學(xué)表現(xiàn)

劉紅海 申霞英 孟建華 張向民 劉巖

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2008年5月～2011年8月在本科行CT檢查的患者30例，本組患者30例中，男16例，女14例，年齡42～81歲，平均59歲。21例均有呼吸困難或氣短癥狀，發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛，非刺激性干咳也較常見，其中進(jìn)行性加重者13例，杵狀指7例，紫紺12例。

1.2 檢查方法 本組患者全部行胸部螺旋CT掃描，所發(fā)現(xiàn)病變部位行高分辨率CT掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變部位 病變分布以雙肺下葉的周邊部及胸膜下為主。

2.2 病灶形態(tài) 胸片可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影、線性條索狀紋理、粗線條和粗網(wǎng)紋、蜂窩狀陰影。以胸膜下及雙肺下葉后基底段為主，可呈不不對(duì)稱分布，尤以中下肺明顯呈彌漫性分布，胸膜可增厚，肺體積相對(duì)縮小。極少數(shù)患者X線胸片可表現(xiàn)正常，CT可幫助診斷，尤其是高分辨CT(HRCT)，幾乎可與大體標(biāo)本相吻合。可顯示各期和典型變化，主要磨玻璃陰影、不規(guī)則線樣改變伴有囊性小氣腔、網(wǎng)紋狀、蜂窩狀陰影、牽拉而擴(kuò)張的支氣管與大片狀纖維化及肺氣腫，小葉間隔增厚，胸膜下及下葉后基底段明顯。毛玻璃樣陰影:本組16例，磨玻璃樣影是指CT圖像上肺密度輕度增高，表現(xiàn)為斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影，呈磨玻璃樣。病灶可為多發(fā)性小片狀，位于肺周邊，基本按肺葉肺段分布，邊緣不清，多發(fā)時(shí)病灶與病灶間無(wú)明顯界限，反映炎癥病變的活動(dòng)性，廣泛時(shí)涉及兩肺的大部分，以致全肺野密度增高，肺紋理顯示不清。在大片狀磨玻璃樣病灶中可見到扭曲并攏或擴(kuò)張含氣的支氣管影像即“空氣支氣管征”。網(wǎng)狀、蜂窩狀、囊狀改變:本組15例，異常X線常表現(xiàn)為網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影伴容積減小，隨著病情進(jìn)展，表現(xiàn)為小葉間隔的增厚，肺組織成網(wǎng)格狀表現(xiàn)，蜂窩改變則是網(wǎng)格狀改變的進(jìn)一步發(fā)展，蜂窩大小不一，直徑多為3～15 mm的多發(fā)性囊狀透亮影(蜂窩肺)。病變多于雙肺基底部、周邊部或胸膜下區(qū)呈彌漫性、相對(duì)對(duì)稱分布，單側(cè)少見。胸膜下間質(zhì)纖維化、肺內(nèi)小結(jié)節(jié)影:表現(xiàn)為胸膜下不規(guī)則條索陰影或臟層胸膜及葉間裂的增厚，主要位于雙肺的周邊部，CT可看到小、中結(jié)節(jié)和網(wǎng)結(jié)節(jié)影，其實(shí)是增厚的小葉間隔或間隔匯合處的軸位圖像，并非真正意義的結(jié)節(jié)。

3 討論

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)少見，起病隱襲，大多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀前病程超過(guò)6個(gè)月，其組織學(xué)變化即普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)具有暫時(shí)異型組織學(xué)變化，正常肺組織散布在間質(zhì)纖維化、蜂窩肺、成纖維細(xì)胞灶之間，肺功能示限制性通氣功能障礙，氣體交換下降。IPF絕大多數(shù)為慢眭型，平均病程5～6年。最長(zhǎng)達(dá)15年，起病隱襲而漸進(jìn)，咳嗽及氣促為常見表現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難，X線或CT檢查呈現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)改變陰影是診斷本病的主要依據(jù)，早期以滲出性陰影為主，病變以雙下肺外圍多見，廣泛時(shí)可累及全肺，磨玻璃灶可于病變的各個(gè)時(shí)期出現(xiàn)，表示病變的活動(dòng)，其病理基礎(chǔ)為肺泡的炎性滲出。在磨玻璃陰影的背景襯托下，可見支氣管氣相［1］。在肺部可見病灶輕重不一、新老并存，但常以條索狀、網(wǎng)狀病灶為著，其病理基礎(chǔ)為支氣管壁及血管增粗和小葉間隔增厚。小結(jié)節(jié)狀病灶是增厚的小葉間隔或間隔匯合處，囊狀或蜂窩狀病灶為肺泡結(jié)構(gòu)破壞的結(jié)果，主要于雙肺基底部胸膜下區(qū)分布，它與纖維化病變皆為不可逆損傷。小葉間隔的增厚及肺組織纖維化還可導(dǎo)致肺組織結(jié)構(gòu)的變形、牽拉性支氣管擴(kuò)張及肺大泡、肺氣腫。綜上所述，IPF是一種預(yù)后差的臨床一影像一病理綜合征，影像學(xué)技術(shù)特別是HRCT。在特發(fā)性肺纖維化的診斷、療效預(yù)測(cè)及預(yù)后判斷等方面發(fā)揮著重要的作用。其診斷主要依據(jù)HRCT以基底部及周邊分布為主的網(wǎng)格狀陰影及蜂窩肺。預(yù)后與病變范圍密切相關(guān)，磨玻璃樣陰影一般進(jìn)展為纖維化和蜂窩肺，而它是不可逆的肺終末改變。其并發(fā)癥為肺癌、肺結(jié)核和繼發(fā)感染等。盡管特發(fā)性肺纖維化HRCT和病理表現(xiàn)、臨床及預(yù)后的相關(guān)性研究取得了巨大進(jìn)展。但I(xiàn)PF的分期和不同階段的CT表現(xiàn)與病理特征的相關(guān)性尚不清楚，有待于進(jìn)一步研究。

［1］ MeltTmr EB，Noble PW．Idiopathic pulmonary fibrosis．Orphanet JRare Dis，2008，3:8.