偏側舞蹈癥病因研究進展

秦 磊綜述， 全亞萍，陳順中審校

偏側舞蹈癥病因研究進展

秦 磊綜述， 全亞萍，陳順中審校

偏側舞蹈癥是因錐體外系病變而導致的一組臨床綜合征，臨床多表現為一側肢體或單純上、下肢在發生偏癱后迅速或間隔一段時間出現快速、無目的、粗大的、不規則、不自主的舞蹈樣動作，以肢體近端為主，面部舞蹈樣動作多表現為皺額、擠眼、努嘴、吐舌、口角牽動、下頜搖動等。舞蹈樣運動多以上肢表現重而下肢和面部相對較輕，情緒緊張時較明顯，而安靜時減輕、睡眠時消失。

偏側舞蹈癥多繼發于基底節血管病變，或為小舞蹈病或亨廷頓舞蹈病的一部分，少數病因為基底節區腫瘤或變性疾病［1］。本文旨在對偏側舞蹈癥的常見病因進行探討。

1 急性腦血管病

急性腦血管病導致的偏身舞蹈癥臨床較少見，發病率較低，約占急性腦血管病的1%［2］。據有關文獻報道［3］，缺血性腦血管病是偏側舞蹈癥發生的主要病因，少部分是腦出血，且多見于有動脈硬化病變基礎的老年人，病變部位以基底節區為主，其它可見中腦、小腦、半卵圓中心、大腦皮層及萎縮等改變，這也表明了錐體外系的環路在腦內分布很廣泛。

偏側舞蹈癥狀多出現在病灶對側，同側亦可出現。推測其發生原因，可能由于病灶靠近中線，或病灶面積大導致腦水腫產生明顯的占位效應，中線移位擠壓對側相應結構，產生壓力及神經介質的改變，破壞了興奮抑制的平衡過程，因此出現了病灶同側的舞蹈癥狀［4］，經脫水治療后舞蹈癥狀可緩解。

本病因患者多有動脈硬化病理基礎，因此治療上除積極予以腦血管病的常規治療外，一定要積極治療原發病，同時給予腦細胞保護劑、清除氧自由基等治療。

2 非酮癥性高血糖

非酮癥性高血糖性偏側舞蹈癥多發生于血糖未能控制良好的老年糖尿病患者中。本病有特征性的影像學特點，即患側肢體對側紋狀體頭部CT平掃高密度，頭部MRI T1像高信號［5］、T2低信號，其中部分病例影像學改變是可逆的。對該病的病理檢查結果各家報道不一［6～9］，不排除局灶梗死及出血伴星形膠質細胞增生的可能。

Hsu等［10］對3例患者行PET檢查，發現病變側基底節區糖代謝較對側顯著降低。一般認為非酮癥性高血糖性偏側舞蹈癥患者基底節區平時由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死發生，當高血糖發生時，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環被抑制，腦細胞以γ－氨基丁酸為能量來源，導致γ－氨基丁酸很快被耗竭，使基底節正常活動受到損害，從而表現出癥狀。

有研究發現該病絕經后女性患者相對較多，因雌激素可以降低黑質紋狀體系統多巴胺的功能，婦女絕經后雌激素減少，導致紋狀體內多巴胺的抑制被減少，從而引起舞蹈樣不自主運動［11］。

Battisti C等［12］的研究提出，基底節區功能障礙是因高血糖單獨或者與高血漿滲透壓聯合作用而導致的。Narayanan S等［13］研究也表明高血糖與高滲透壓可破壞血腦屏障，導致細胞內酸中毒，從而引起局部組織代謝異常。

本病因治療上以控制血糖為主，血糖控制在合適范圍后，舞蹈癥狀可減輕或消失。

3 系統性紅斑狼瘡

舞蹈癥狀發生在系統性紅斑狼瘡神經系統病變中較少見，國外文獻報道其發病率約在1%～8%。Bruyn等［14］總結了1944年～1984年報道的52例系統性紅斑狼瘡合并舞蹈癥狀的病例，認為其舞蹈癥狀的發病率并無性別差異，通常發病年齡較輕，平均約19歲，且通常出現在系統性紅斑狼瘡發病的早期，癥狀可間斷反復出現;其發病機制可能與基底節區特異性神經元抗體有關，這也可解釋舞蹈癥狀呈間斷發作。另有研究認為舞蹈癥狀的發生與抗磷脂抗體和狼瘡抗凝物相關，其中又以抗心磷脂抗體IgG為主［15］。

本病因引起的舞蹈癥狀在系統性紅斑狼瘡活動期可予激素沖擊治療，無活動依據時可予維持量激素治療，同時服用氟哌啶醇等。

4 抗磷脂抗體綜合征

抗磷脂抗體綜合征是由抗磷脂抗體引起的一組自身免疫性疾病，臨床表現為反復發生的動靜脈血栓、流產和血小板減少。其合并舞蹈癥狀多見于原發性抗磷脂抗體綜合征，在繼發性抗磷脂抗體綜合征中少見。具體發病機制尚不明確，可能與以下幾個方面有關［16］:(1)可逆的免疫介導反應; (2)抗磷脂抗體相關的紋狀體缺血性梗死;(3)抗磷脂抗體與紋狀體結合導致高葡萄糖代謝，引起多巴胺活性增加;(4)體內激素水平升高。

本病因的治療以抗血小板聚集、抗凝、激素等為主。

5 甲狀腺功能亢進

甲亢性偏側舞蹈癥是較為少見的，最早見于1893年William Gower在神經病學教科書中的描述。在甲狀腺功能血清學檢查普及后，甲亢性偏側舞蹈癥的檢出才逐漸增多。本病發病機制不明，可能與甲狀腺功能亢進使多巴胺受體的敏感性增加或與自身免疫機制相關。甲狀腺功能異常可能導致基底節區多巴胺代謝的異常，如持續性異常，則可能引起腦局部組織的不可逆性損害，使舞蹈癥狀持續存在。

本病因的治療以控制甲亢最為關鍵，早診斷、早治療可避免不可逆性的損害，給予正規治療后，舞蹈癥狀可在短期內消失，少部分患者可能需要較長的時間，甚至需長期服藥，對年齡小的患者應特別重視。

龔潔芹等［17］報道了1例以偏側舞蹈癥為首發癥狀的位于左側基底節區的海綿狀血管瘤，推測血管瘤引起局部含鐵血黃素沉積和膠質增生，損害了非直接投射環路，引起蒼白球內側部活動減少，非意向性活動抑制減少，而產生癥狀。郝紅琳等［18］報道了以全身舞蹈癥為主要表現的艾滋病1例，考慮與兒童HIV腦病蒼白球和殼核鈣化有關，且兒童艾滋病可能更容易表現為舞蹈癥。

盡管偏側舞蹈癥的病因多種多樣，但它的發生與紋狀體內多巴胺能神經元被抑制減少密切相關，多巴胺能神經元過度活躍，即造成動作增多和肌張力減低，因此臨床在進行基礎疾病治療的同時，應用多巴受體阻滯劑如氟哌啶醇，可取得良好效果。另外，隨著近些年艾滋病等疾病的發生率逐漸增高，以往罕見的可導致偏側舞蹈癥的病因應當引起我們的足夠重視。

［1］胡維銘，王維治.神經內科主治醫師1000問［M］.北京:中國協和醫科大學出版社，2007.584.

［2］黃如訓，梁秀玲，劉焯霖.臨床神經病學［M］.北京:人民衛生出版社，1996.

［3］Rice ME，Perez－Pinzon MA，Lee EJK.Ascorbic acid，but not glutathione，is taken up by brain slices and preserves cellmorphology［J］.J Neurophys，1994，71:1591－1596.

［4］白玉海，曹麗華，崔志堂，等.急性腦血管病致偏側舞蹈癥的臨床分析［J］.中國基層醫藥，2006，13(3):496.

［5］Qi X，Yan YY，Gao Y，et al.Hemichorea associated with non－ketotic hyperglycaemia:A case report［J］.Diabetes Res Clin Pract，2012，95 (1):1－3.

［6］Lai PH，Tien RD，Chang MH，et al.Chorea－ballismus with nonketotic hyperglycemia in primary diabetes mellitus［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1996，17:1057－1064.

［7］Shah DE，Ho DM.Chang C，et al.Hemiehorea－hemiballism:an explanation for MR signal changes［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1998，19: 863－870.

［8］Ohara S，Nakagawa S，Tabata K，et al.Hemiballism with hyperglycemia and striatal T1－MRI hyperintensity:an autopsy report［J］.Mov Disord，2001，16:521－525.

［9］Nath J，Jambhekar K，Rao C，et al.Radiological and pathological changes in hemiballism－hemiehorea with striatal hyperintensity［J］.J Magn Reson Imaging，2006，23:564－568.

［10］Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hypergiycemia－induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea.A PET study［J］.J Neurol，2004，251:1486－1490.

［11］Oh SH，Lee KY，Lm JH，et al.Chorea associated with non－ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1－weighted brain MRI study:a meta－analysis of 53 cases including four present cases［J］.J Neurol Sci，2002，200:57－62.

［12］Battisti C，Forte F，Rubenni E，et al.Two cases of hemichorea－hemiballism with nonketotic hyperglycemia:a new point of view［J］.Neurol Sci，2009，30(3):179－183.

［13］Narayanan S.Hyperglycemia－induced hemiballismus hemichorea:a case report and brief review of the literature［J］.J Emerg Med，2010，1(9):1－3.

［14］Bruyn GW，padberg G.Chorea and systemic lupus erythematosus:A critical review［J］.Eur Neurol，1984，23:435－448.

［15］Baizabal－Carvallo JF，Alonso－Juarez M，Koslowski M.“Chorea in systemic lupus erythematosus”［J］.J Clinical Rheumatology，2011，2(17):69－72.

［16］程政平，吳 杰.抗磷脂抗體綜合征相關的神經系統癥狀［J］.中國老年學雜志，2011，31:3856－3858.

［17］龔潔芹，梁 輝.以偏側舞蹈癥為首發表現的海綿狀血管瘤1例［J］.中國卒中雜志，2009，4(1):53－54.

［18］郝紅琳，喬 雷，楊蔭昌，等.以全身舞蹈癥為主要表現的艾滋病1例［J］.中華醫學雜志，2010，90(3):216.

1003－2754(2013)06－0573－02

R742.2

2013－02－24;

2013－03－29

(泰州市中醫院神經內科，江蘇泰州225300)

秦 磊，E－mail:251898909@qq.com