脊髓血管畸形合并髓內出血1例報告及文獻復習

張立霞， 林衛紅， 張 穎， 張淑琴

脊髓內出血系指脊髓組織實質內出血導致的病變，臨床上較少見，其發病原因有外傷性或自發性兩種，以外傷所致者多見。臨床表現為驟然出現劇烈背痛、截癱、病變水平以下感覺缺失和括約肌功能障礙等急性脊髓橫貫性損害表現。自發性脊髓出血多見于脊髓血管畸形、動脈瘤、血液病、腫瘤和抗凝治療后，最常見原因為脊髓血管畸形［1］。現將本院收治的1例脊髓血管畸形伴自發性脊髓內出血患者報道如下。

1 臨床資料

患者，女，45歲，因雙下肢無力約6h于2012年1月21日入院。患者于入院前6h活動中突然前胸后背持續性疼痛，伴左下肢無力，并很快出現右下肢無力，不能獨立行走，同時伴有尿便障礙，無惡心、嘔吐，無視物旋轉，無意識不清，無呼吸困難。遂來我院急診行頭部CT未見異常。既往入院前4d有感冒病史。高血壓病史10年，最高達260/130mmHg，不規律服用各種降壓藥，血壓控制在 140/100mmHg左右。心臟病史30年，未明確診治。

入院查體:體溫37.8℃，血壓 165/95mmHg，神清語明，左眼Horner綜合征，雙側瞳孔對光反射靈敏，雙眼活動自如、無眼震，余顱神經檢查(-)，右上肢肌力4級，左上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，雙下肢肌張力低，雙上肢肌張力正常，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射消失，深感覺消失，T2以下痛覺消失，左前臂內側痛覺減退，雙側病理征陰性，項強4橫指、Kerning征陰性。輔助檢查:頸胸腰椎MRI:頸3-7椎體骨質增生。頸3-4、頸4-5、頸5-6間盤后突。頸5-胸11椎體水平脊髓增粗，其內可見界限不清的呈低及稍高信號的不均勻異常信號影。胸6-11椎體水平脊髓前方見點狀及線狀較細血管流空信號。肺部CT:降主動脈于第8胸椎水平管徑變窄，直徑約1.0cm。超聲心動圖:左室增大，左室壁增厚，左室舒張功能減低。入院診斷:脊髓出血、脊髓血管畸形可能性大、高血壓病3級(極高危險組)、高血壓性心臟病、左心室肥厚。患者入院后皮膚略干燥，持續高熱(38.0℃ ～39.0℃)。給予脫水、營養神經等治療，患者出院時癥狀略好轉，體溫基本降至正常。患者因經濟原因未進一步行血管造影及外科干預。現發病3個月隨訪，患者可自行坐起，雙下肢肌力0級，仍有尿便障礙。

2 討論

脊髓血管畸形好發于胸腰段脊髓(80%)［2］，且以脊髓背側多見，而脊髓內血管畸形較少見。脊髓血管畸形既可表現為脊髓缺血，又可表現為脊髓出血。脊髓血管畸形致脊髓功能受損的原因主要有3個方面［3］:(1)脊髓的血流通過血管畸形極大量分流，盜血作用使正常脊髓組織供血減少，從而產生癥狀，故引起的臨床表現常呈漸進性;(2)畸形血管破裂出血及畸形血管血栓形成，臨床表現為突然起病或癥狀突然加重;(3)擴張和迂曲的畸形血管對脊髓的壓迫作用(較為次要)及靜脈回流障礙導致脊髓水腫等機制。脊髓內出血時，因髓內中央血塊存在導致脊髓腫脹，在出血上下數個節段，血液可縱向分割脊髓，使灰質和鄰近白質嚴重受損。起病時突發局限性背痛或根痛。若出血量小，可僅有痙攣性癱瘓伴雙下肢腱反射亢進，膀胱功能障礙;如出血量大，可出現脊髓橫貫性損害的特征。

本例患者為中年女性，活動中卒中樣發病，并出現如下臨床表現:(1)劇烈后背痛:考慮為神經根痛可能性大;(2)運動障礙:病變累及高頸段，故四肢肌力均累及;(3)感覺障礙:病變水平以下傳導束型深淺感覺障礙;(4)自主神經功能障礙:該患因括約肌功能障礙出現尿便障礙，患者入院后出現高熱，考慮與脊髓側角的破壞導致汗腺分泌障礙有關;(5)Horner綜合征:頭頸部交感神經傳導通路的任一處損傷均可能引起Horner綜合征;(6)高血壓導致血管動脈硬化，會加重或誘發脊髓血管畸形出血。故該患臨床表現符合脊髓內出血急性橫貫性脊髓損害的表現。結合影像學檢查，分析本例患者臨床表現除存在脊髓背側血管畸形外，尚存在脊髓內血管畸形，進而畸形血管破裂導致脊髓內出血。

脊髓內出血MRI檢查早期病灶附近為去氧血紅蛋白，T1WI和T2WI表現為低信號，72h轉為正鐵血紅蛋白，T1WI呈高信號、T2WI為低信號。脊髓內動靜脈畸形血管在常規自旋回波序列上表現為髓內包繞正常脊髓組織的低信號，血管團部位的脊髓局部擴張，在血管團位置的蛛網膜下腔出現迂曲的流空信號［2］。該患者胸椎MRI顯示胸6-11椎體水平脊髓前方見點狀及線狀較細血管流空信號提示脊髓血管畸形的存在。

鑒于脊髓血管畸形自然預后差，因而早期診斷、早期治療十分重要。對于自發性脊髓出血應想到脊髓血管畸形的存在，若MRI提示血管畸形應進一步行全脊髓血管造影，發現畸形血管并予相應的外科處理，如進行栓塞或手術治療，期望改善患者的預后。通過本例患者提醒臨床醫生當患者出現慢性進行性脊髓損害癥狀時，亦應想到脊髓血管畸形導致脊髓缺血及水腫的可能，應進一步行相關檢查。

［1］Kadoya C，Momata Y，Ikegamin Y，etal.Central nervous system arteivenousmalfor mations with Hereditary hemorrhag telangiectasia:reports of a familwith three cases［J］.Surg Neurol，1994，42(3):234.

［2］潘隆盛，王 鵬.脊髓血管畸形的診斷與治療［J］.中國現代神經疾病雜志，2004，4(5):284-286.

［3］孫若鵬，張海菊.脊髓血管病［J］.中國實用兒科雜志，2006，21(8):563-565.