李春雨
肛周壞死性筋膜炎(Perianal necrotizing fasciitis,PNF)是一種由多種細菌感染(包括需氧菌和厭氧菌)引起,同時伴有會陰、外生殖器及肛周皮下壞死的筋膜炎癥。肛周壞死性筋膜炎的發病率極低,是極為少見的一種壞死性軟組織感染。臨床上主要以皮膚、皮下組織及淺深筋膜的進行性壞死,而肌肉組織正常為特征的病變。任何年齡都可發病,好發于32~57歲,多發于男性,女性和兒童亦可發病[1]。由于PNF早期臨床特征與其它肛周感染性疾病極易混淆,這就為臨床診斷本病帶來了困難,因此,早期診斷是治療PNF的關鍵所在。
該病起病急驟,發展迅速、兇險,局部組織廣泛壞死,且極易擴展,如不早期診斷而延誤治療,毒素被大量吸收,感染極易發展到會陰部、陰囊部、腹部,危及全身,患者因膿毒血癥、感染性休克、呼吸衰竭、腎功能衰竭和多器官功能衰竭而死亡。盡管近年來廣譜抗生素不斷問世,細菌培養及敏感實驗技術明顯改進,但壞死性筋膜炎的病死率仍高達60% ~74%[2-3],故提高對本病的認識具有重要的臨床意義。
以往一般認為肛周壞死性筋膜炎是不明原因的特發性感染,現在認為75% ~100%有明確的原因,多因肛管直腸感染、泌尿生殖區感染,以及會陰生殖區皮膚損傷,常繼發于會陰和肛門部的各種感染、腫瘤、創傷及手術操作后等。肛管直腸的感染是一個主要的獨立因素,包括肛管直腸的原發感染、肛管直腸手術后的繼發感染[4]。其中最主要的感染原因為肛管直腸周圍膿腫(50%),其次為泌尿生殖器感染(20% ~40%),再次為皮膚損傷(20%)[5]。現已證明壞死性筋膜炎是多種需氧菌和厭氧菌協同作用所致,以溶血性鏈球菌、大腸桿菌、產氣桿菌、變形桿菌、類桿菌屬和消化鏈球菌等為常見[6-7],機體免疫力低下是導致此病的誘因,如糖尿病、惡病質、年老體弱及經免疫抑制劑治療的患者,其中約20% ~70%為糖尿病患者[8]。此外酗酒導致的肝功損害及長期應用免疫抑制劑亦是本病的重要誘因。
PNF患者診斷主要依據臨床表現及必要的影像學檢查,但最終診斷 PNF的金標準仍是病理學檢查。
1.臨床癥狀:PNF起病急、進展快、范圍廣、病死率高。大多患者繼發于腹部或會陰部創傷或手術后,有時也可發生于肢體輕微創傷后,患者均于外傷或術后3~4 d發病。早期臨床表現無明顯特異,主要表現為外陰部及肛周局部皮膚的腫脹、疼痛、皮膚紅斑或皮膚變硬等炎癥表現,如不及時干預治療,會迅速出現寒戰、高熱,體溫高達41℃,個別患者會出現神志恍惚、反應遲鈍、不思飲食,有毒血癥或膿毒血癥等全身癥狀,同時可合并低氧血癥,低蛋白血癥,膿毒血癥,敗血癥及感染性休克,危及生命。
2.局部體征:患處皮膚紅腫、疼痛,之后由于局部末梢神經壞死致感覺減退或消失,似皮革樣僵硬,無波動感,并常出現水皰和血皰,周圍有廣泛的潛行皮緣,皮膚蒼白,有血性漿液或膿液滲出,惡息。需氧菌和厭氧菌混合感染的病例,壓之有捻發感,皮下的捻發音在50%~60%的患者中可見到,這可與氣性壞疽相鑒別,后者的特點為廣泛性肌壞死。
3.輔助檢查:PNF患者血象增高、血糖升高、血沉加快,可有貧血、低蛋白血癥、電解質紊亂。深部組織細菌培養或者血培養陽性。由于厭氧菌培養需要特殊條件,在基層醫院或急診情況下難以開展,影響其陽性率。術中切開發現皮下淺筋膜壞死廣泛而肌肉正常,便可明確診斷[9]。早期診斷還可進行病理檢查,其特點為皮膚、皮下脂肪及淺深筋膜凝固性壞死,周圍組織呈非特異性炎細胞浸潤,血管壁呈纖維蛋白樣壞死。在影像學檢查中,X線平片是較為常用檢查方法之一,其常可發現90%的患者局部皮下積氣及軟組織腫脹,對 PNF診斷有重要意義[10-11]。CT檢查在診斷PNF中有較大幫助,彌補了X線平片診斷上的不足,敏感性可達80%[12]。CT檢查能看到壞死組織、游離氣體,有助于了解病變侵犯的范圍。另外,肛周及會陰部超聲檢查為其臨床診斷提供可靠地依據,在病變范圍可見不均勻低回聲團,內可見強氣體回聲。
壞死性筋膜炎一經確診,必須及早進行廣泛切開、徹底清創引流并選用敏感抗生素,這是治療的基本原則[13]。早期診斷、盡早手術并加強圍手術期綜合支持治療是提高治愈率的關鍵。該病極易出現休克及多臟器受損,應嚴密監測生命指征的變化,應積極抗休克,并及時糾正酸中毒、低蛋白血癥及貧血等。
1.局部清創引流:是否及時廣泛切開引流是決定預后的關鍵因素,Kabay[14]和 Korkut[15]的研究表明,清創治療的及時程度同死亡率有明顯相關性。壞死性筋膜炎早期以急性水腫為主,皮膚、皮下及筋膜組織高度炎性腫脹,組織液壓力異常升高,應盡早切開,減張引流或徹底清創。壞死性筋膜炎發展異常迅速。曾有報道在起病6 d后做廣泛切開引流的患者,病死率高達50%以上,起病2 d內廣泛切開引流者,則無死亡病例發生。
手術時應在病變部位多處縱深切開達固有筋膜,將匍伏潛行的皮膚完全敞開,以達到充分的引流;術中務必徹底清除壞死組織,直至健康組織出現為止,但應盡可能保留正常的神經血管。清創后創面宜用雙氧水沖洗,使組織氧化,形成不利于厭氧菌生長的微環境,以控制感染的蔓延和擴散。清創時應盡量保留未病變皮橋,幫助術后健康皮膚爬行生長。最后放置乳膠管,乳膠管放置應抵達膿腔深部及各切口,切勿留有死腔,以利沖洗引流。因該病變皮下呈深坑道狀,一次很難徹底清除,應多次清創。當創面感染得到控制,肉芽新鮮時,可植皮覆蓋創面。創面可在二次手術時給予薄層皮片、轉移皮瓣或人造皮片覆蓋。
2.抗生素治療:壞死性筋膜炎病原菌毒力強,具有很強的侵襲力,部分患者可迅速出現膿毒血癥、中毒性休克,除廣泛切開引流外,還應選用對需氧菌和厭氧菌有效的廣譜抗生素,并靜脈、聯合、足量用藥[16],以后再根據細菌培養和藥敏試驗結果及時調整。亞胺培南西司他丁鈉(泰能)聯合甲硝唑在臨床上廣泛應用,是治療多種病原體或需氧、厭氧菌引起的混合感染首選藥物。一旦感染控制,體溫、白細胞恢復正常,應停用抗生素,以防二重感染的發生。
3.全身支持療法:全腸外營養,少量多次輸入新鮮血液,給予高蛋白、高熱量、高營養飲食,及時補充電解質,補充負氮平衡及提高其抗病能力。急性壞死性筋膜炎患者常處于高代謝狀態,其基礎代謝率增加50% ~150%,同時由感染引起的胃腸管功能紊亂可致代謝營養障礙,故給予必要的靜脈營養有重要的臨床意義。由于細菌毒素直接損害皮膚和筋膜的血管內皮細胞,形成微小血栓,導致所供區域缺血,抗凝劑或其它改善微循環的藥物可在一定程度上減小組織壞死范圍,最大程度地保存組織活性。應用大量免疫球蛋白靜脈沖擊治療可以封閉抗體,阻斷Fas及其配體的結合,提高機體的非特異性免疫力,對急性期患者的治療具有重要的作用。
4.高壓氧治療:高壓氧可提高機體組織氧含量,提高機體的免疫功能,增強白細胞的吞噬作用,抑制厭氧菌的感染,還可以加速成纖維細胞增生,膠原蛋白合成釋放,促進肉芽及上皮的生長,加快傷口愈合[17]。同時能有效控制感染,是一種有臨床意義的輔助治療。
5.局部創面處理:早期傷口暴露,持續沖洗加濕敷。以0.2%碘伏60 mL、生理鹽水3000 mL放入3 L袋內,24 h低流量持續沖洗,傷口敷蓋1~2層浸有康復新液的紗布,保持紗布濕潤。皮下組織與筋膜間、各引流口間以紗布條隔開。待恢復期或病情控制后改換為康復新液沖洗及換藥,直至創面痊愈。
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