重癥肌無力危象32例集束化治療的臨床觀察

李付華 劉小軍 張清勇 崔新征

鄭州大學第二附屬醫院 1）重癥醫學科 2）胸外科 鄭州 450014

重癥肌無力（MG）是一種神經肌肉接頭間傳導功能障礙的自身免疫性疾病。重癥肌無力患者因呼吸肌和吞咽無力引起呼吸困難和分泌物不能排除導致嚴重缺氧甚至危及生命的臨床征象，稱為重癥肌無力危象［1］。臨床研究表明，重癥肌無力主要是由乙酰膽堿受體（AchR）抗體介導的，在細胞免疫和補體參與下，突觸后膜上的AchR被大量破壞，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力，臨床表現為部分或全身骨骼肌的病態疲勞及癥狀波動現象，當病變累及咽喉肌及呼吸肌時，易出現呼吸困難危及生命，是病人死亡的主要原因［2］。少數患者在整個病程中可發生多次危象而危機生命［3］；一旦發生危象，病程長，醫療費用高，失去進一步的救治機會，也是導致死亡的又一個主要原因。

集束化干預（Bundles of care）是近年來ICU專業的新名詞，中文譯為集束化治療或捆綁治療，意思是集合一系列有循證基礎的治療及護理措施，來處理某種難治的臨床疾患［4］。它是由美國健康研究所（the Institute for healthcare Improvement，IHI）首先提出的，其目的在于幫助醫務人員為患者提供盡可能優化的醫療護理服務。Bundle的理論價值在于將一些獨立的有效干預手段同時集束化應用，達到可顯著超過單一因素所能達到的干預效果［5］。重癥肌無力危象集束化治療是指按照循證醫學證據和指南，結合具體醫療單位的實際情況，將針對重癥肌無力危象的治療方法聯合或捆綁在一起的治療，是在指南框架下，將有效的治療措施逐步實施的過程。作者2005－07－2011－07采用集束化治療救治重癥肌無力危象32例，總結如下。

1 臨床資料

本院2005－07—2011－07收治重癥肌無力危象患者32例，男18例，女14例；年齡17～73歲，病史1～3a。因胸腺瘤、勞累、上呼吸道感染、抑郁、情緒波動、腹瀉等誘因導致發生重癥肌無力危象23例；術后3d內發生重癥肌無力危象2例；因勞累、感冒、情緒波動等誘因導致發生重癥肌無力危象第二次發生6例，第三次發生1例。根據臨床分型標準［3］：II型（中型）6例，III型（重型）15例，IV型（潛在）危象型8例，V型（危象型）3例；其中進展期16例，發作期14例，緩解期2例。根據改良Osserman分型法：無I型（單純眼肌型），IIa型（輕度全身型）2例，IIb型（中度全身型）4例，III型 （急性爆發性）15例，IV型（晚期嚴重型）10例 ，V型（伴肌萎縮性）1例。

2 方法

集束化治療方法包括：有效的呼吸支持；嚴密觀察病情變化；做好圍術期管理；合理、準確用藥；應用敏感抗生素預防感染；維持內環境穩態；加強營養治療；選擇合適的手術時機；做好人工氣道管理；加強心理護理及基礎護理；加強健康教育，重視預防工作。

2.1 及時進行有效的呼吸支持 因重癥肌無力危象患者的呼吸肌功能常常受累，從而導致呼吸困難甚至呼吸衰竭，所以應及時進行呼吸支持。如果患者清醒能夠配合且氣道分泌物較少，可以使用無創正壓通氣進行輔助呼吸；如果存在大量氣道分泌物，盡管患者清醒，也要及早建立人工氣道，以利于保持氣道通暢，進行有效的呼吸支持。在患者上機過程中，應注意監測血氣、氧合、酸堿平衡狀態及生命體征等，根據病情需要及時調整呼吸機參數，保證呼吸支持的有效性，維持機體所需氧含量是糾正重癥肌無力危象的有效措施。

2.2 嚴密觀察病情變化 密切觀察生命體征，嚴密監測心率、血氧飽和度及血糖、血乳酸水平，注意觀察尿量，患者用藥反應，癥狀有無好轉，有無腹痛腹瀉癥狀，注意觀察患者的輸液通路及各個引流管的情況等，發現病情變化，應及時進行有效的對癥處理，防止病情進一步加重。

2.3 做好圍術期管理 MG患者隨機體免疫力的變化，癥狀可有起伏，勞累、用藥不當、感染、營養不良及手術創傷等常可加重病情，乃至發生肌無力危象［6］。胸腺切除術加前縱隔脂肪清掃術是治療重癥肌無力的首選方案和重要方法，但同時對機體也是一種創傷，充分的術前準備，精湛的手術技術和嚴格的術后管理可以將手術創傷降至最低，從而避免重癥肌無力危象的發生。

2.4 合理、準確用藥 一半左右的 MG危象的發生與感染及服藥不當有關；氨基糖苷類抗生素、多粘菌素類抗生素、林可霉素、克林霉素、萬古霉素、四環素類抗生素，麻醉藥，氨苯那敏和含氨苯那敏的感冒藥，某些磺胺類藥物，神經肌肉阻滯劑和肌肉松弛劑如箭毒、阿托品、山莨菪堿，其他如利多卡因、鈣離子拮抗劑、受體阻滯劑，抗精神疾病藥如吩噻嗪，抗抑郁藥，其他如含鴉片的止痛劑，抗組織胺藥，抗風濕病藥等可導致重癥肌無力危象的加重，應慎用［3］。所以，嚴格遵醫囑，安全、準確及時用藥；抗膽堿酯酶藥物，需要有嚴格的劑量和用藥時間，才能使藥物發揮有效的作用；如果用量不足，會加重重癥肌無力危象；如果藥物過量，又會引發膽堿能危象。腎上腺皮質激素類藥物或是丙種球蛋白的使用均需要有合適的劑量和療程，必需熟練掌握用藥方法，以有利于重癥肌無力危象的控制。

2.5 應用敏感抗生素預防感染 感染是重癥肌無力發生、復發及促發危象的最常見原因，占47.5%［2］，嚴防及控制感染是防止重癥肌無力反復發作，減少重癥肌無力危象的有效方法。對已經發生危象的患者，在經驗性應用抗生素的同時，應及時進行藥敏實驗，選擇針對性的抗生素，將更有利于感染的預防和控制。

2.6 維持內環境穩態，維持細胞成分均衡 營養不良、水電解質紊亂及酸堿失衡可加重 MG［7］。所以，對已經發生危象的患者要注意監測營養狀況及機體水電解質酸堿平衡狀態，及時補充電解質，及時糾正酸堿失衡，維持內環境穩態，維持細胞內成分均衡，從而維持細胞的結構和功能，達到糾正重癥肌無力危象的目的。

2.7 加強營養治療 因患者咽喉肌受累，吞咽困難，不能正常進食，但患者的消化道功能沒有明顯受累，應及早為患者留置胃腸營養管，及早進行腸內營養，腸內營養液應現配現用，避免污染，以富含蛋白質、維生素、礦物質鉀、鈉、鈣、鐵、鎂及微量元素為宜。

2.8 選擇合適的手術時機 在病情穩定，肌無力癥狀最輕，尤其是呼吸功能改善，用藥量最小時手術，結果危象發生及病死率均明顯降低［4］。對病情重、有潛在危象發生因素的患者，應首先控制其肌無力癥狀，待癥狀改善后再行手術治療，是減少重癥肌無力危象發生的重要措施。

2.9 做好人工氣道管理 因重癥肌無力危象患者的咽喉肌和呼吸肌受累，出現吞咽困難和呼吸困難，抗膽堿酯酶藥物的應用可使咽喉部分泌物增多，為避免窒息發生，應及早建立人工氣道，可以根據情況選擇經口、鼻氣管插管或氣管切開。對已經建立的人工氣道要妥善固定，嚴防脫出；加強濕化，及時吸痰，嚴格無菌，動作輕柔，以利于減少肺部感染的發生。

2.10 加強心理護理及基礎護理 重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，過度緊張，情緒激動、恐懼、焦慮均可誘發危象；發生危象時，會使患者感到更嚴重的恐懼和焦慮。因此，一定要耐心的與患者溝通交流，給與針對性的心理疏導，培養患者信心，激發患者希望，增強患者治療依從性，將有助于危象控制。因重癥肌無力危象患者生活不能自理，基礎護理工作顯得尤為重要，要定時為患者翻身、拍背、按摩，保持患者全身清潔無異味，保持床單元清潔整齊，保護患者隱私，維護患者尊嚴。

2.11 加強健康教育，重視預防工作 重癥肌無力危象一旦發生，控制起來較為困難，所以應重視預防工作，重視健康教育。加強交流與溝通，引導重癥肌無力患者有一個積極向上的心態，嚴格遵醫囑按時用藥，注意保暖，預防感冒，適量活動，注意休息，加強營養，多攝入含高蛋白、高維生素及礦物質的食物，出院后定期復查，有問題隨時與主管的醫務人員溝通，防止重癥肌無力危象的發生。

3 結果

本組32例，均未發生護理并發癥；好轉29例；因經濟原因放棄治療而自動出院2例；死亡1例，因長期的重癥肌無力危象癥狀不能改善，并伴有嚴重的肺部感染，最終發生全身多臟器器官功能衰竭而死亡。

表1 不同臨床分型MG發生危象集束化管理后的結果

4 討論

重癥肌無力（MG）是乙酰膽堿受體抗體（AChR－Ab）介導的、T細胞依賴和補體參與的神經－肌肉接頭（NM）處傳遞障礙的自身免疫性疾病，多是由于機體胸腺發育異常或其他原因產生抗乙酰膽堿受體抗體，破壞突觸后膜運動終板上的乙酰膽堿受體（AChR），導致出現一系列肌無力的臨床癥狀，如疲勞、虛弱、四肢無力等，呼吸肌受累常常是致命的死因［8］。對重癥肌無力危象患者采取集束化治療，包括及時進行呼吸支持；嚴密觀察病情變化；做好圍術期管理；合理、準確用藥；應用敏感抗生素預防感染；維持內環境穩態；加強營養治療；選擇合適的手術時機；做好人工氣道管理；加強心理護理及基礎護理；加強健康教育，重視預防工作是促進重癥肌無力危象患者康復的有效方法。

［1］張清勇，張斌，蘇彥河，等 .重癥肌無力患者胸腺切除術后危象36例搶救體會［J］.鄭州大學學報（醫學版），2005，40（1）：14.

［2］王金蘭 .重癥肌無力80例臨床分析［J］.中國實用神經疾病雜志，2009，12（23）：20.

［3］潘艷霞，牛爭平 .重癥肌無力危象20例臨床分析［J］.中西醫結合心腦血管病雜志，2009，7（6）：749－751.

［4］陳永強 .導管相關性血流感染與中心靜脈導管集束干預策略［J］.中華護理雜志，2009，44（10）：889－891.

［5］宋海晶，劉京濤，高素芹，等 .呼吸機集束化治療依從性及有效性的臨床研究［J］.中國危重病急救醫學，2009，21（11）：661.

［6］張清勇，楊鯤鵬，蘇彥河，等 .重癥肌無力患者圍手術期管理［J］.鄭州大學學報（醫學版），2005，40（1）：12.

［7］丁順英，蘭紅，徐梅英，等 .重癥肌無力的圍術期護理［J］.中國誤診學雜志，2005，5（3）：578.

［8］鄧祖麗雅 .重癥肌無力免疫治療研究進展［J］.中國實用神經疾病雜志，2009，12（19）：76.