血友病A患者肢體血腫的觀察與護理

吳秋萍，余菊

（揚州大學臨床醫(yī)學院，江蘇 揚州 225002）

血友病A患者肢體血腫的觀察與護理

吳秋萍，余菊

（揚州大學臨床醫(yī)學院，江蘇 揚州 225002）

血友病A是性聯(lián)隱性遺傳性疾病，是由于凝血因子Ⅷ基因突變使Ⅷ因子質量的異常所致?；颊咭宰园l(fā)性或輕微外傷后出血不止為主要臨床癥狀，出血特點以肌肉和關節(jié)腔出血為主。在中、重度血友病A患者中，85%的關節(jié)腔出血發(fā)生在膝、踝、肘關節(jié)。關節(jié)腔反復出血可形成慢性關節(jié)炎和畸形［1］。我科于2011年1月至8月收治7例重度血友病合并肢體血腫患者，經(jīng)過精心治療和護理，無1例并發(fā)癥發(fā)生?，F(xiàn)將7例患者肢體血腫的臨床特點和護理經(jīng)驗報道如下。

1 臨床資料

1.1 對象:我科2011年1月至08月收治血友病患者7例，年齡3～52歲，平均35歲。血友病史2～23年，平均17年?；颊呷朐呵阿蜃铀骄涎簩W診斷標準（中、重度標準）［2］（見表1），結合臨床診斷為Ⅷ因子C缺乏的血友病A。

表1 血友病A嚴重程度分型

1.2 臨床特點:①有發(fā)病家族史者3例，占42.8%;②中、重型患者4例，占57.1%;③出血有明顯誘因者6例，占85.7%;自發(fā)性出血2例，占28.5%;原因不詳1例，占14.2%;④有不同程度的關節(jié)畸形2例，占28.5%，肌肉萎縮2例，占28.5%;⑤6例患者1周內患肢腫脹明顯;1例肌肉硬如條索，壓痛、皮下淤血范圍7 cm×8 cm，傷口出血不止。

1.3 治療與轉歸:本組患者住院時間2～8周，平均4.5周。7例患者經(jīng)補充凝血因子Ⅲ（FⅧ）濃縮物、使用加壓素衍生物（DDAVP）等對癥治療后，從第2周始出血漸止、血腫逐漸消散，Ⅷ因子均能達到30%以上，結合康復鍛煉，無并發(fā)癥病例。

2 護理對策

2.1 心理護理:血友病是一種終身性疾病，多幼年發(fā)病，病史較長，影響正常的生活和工作，患者多表現(xiàn)為恐懼、焦慮心理，擔心預后。因此，一定要充分做好患者的心理護理。護士除了應具備有關血友病的知識外，還要充分體現(xiàn)出對患者的關心和愛護，耐心解釋相關病情及診治情況，以取得患者的配合，切忌歧視、怠慢患者。

2.2 活動與制動:急性出血期，應立即停止活動，絕對臥床休息，并將患肢保持較舒適的功能位置，以防止或對抗痙攣姿勢的出現(xiàn)。肘關節(jié)出血時用吊帶將上臂吊起;下肢關節(jié)如膝、踝關節(jié)出血時在出血關節(jié)下墊一軟枕，以抬高患處，有利于降低血管的壓力，減慢出血并利于關節(jié)積血的吸收。

2.3 局部血腫的護理:出血3 d內使用冷敷，將冰塊裝在冰袋內或保鮮袋內，用毛巾包裹置于血腫處15～20 min，1次/ 2 h，以使局部血管收縮，有利于止血及減輕患處疼痛。注意不可將冰塊直接接觸皮膚，以免凍傷皮膚。關節(jié)腔內急性出血期，用彈力繃帶纏扎或夾板固定，使肢體固定在功能位。

2.4 局部傷口的護理:①密切觀察生命體征的變化，尤其注意患者的血壓、脈搏情況，如有異常，找出原因，及時處理。②注意傷口滲血情況，以防局部出血和腫脹。如傷口滲血較多，立即通知主管醫(yī)生進行處理。床旁可備止血帶，以防大出血而危及生命。③抬高患肢，以利靜脈回流，減輕水腫，并可適當用彈力繃帶或彈力襪適當加壓包扎2 d后放平，防止出現(xiàn)屈曲畸形。④遵醫(yī)囑輸注冷沉淀和Ⅷ因子以及使用止血藥物。⑤及時更換敷料防止傷口感染，保持局部清潔、干燥，同時做傷口分泌物的細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗，指導抗生素的使用，控制感染。經(jīng)過半個月的換藥，傷口愈合。7例患者有6例是由于外傷引起的，經(jīng)過上述護理，傷口局部感染得到控制，3～18 d傷口均愈合。

2.5 患肢末梢循環(huán):由于出血、滲液，患肢局部往往腫脹，更多患者因為凝血機制不良，表現(xiàn)更甚。因此，患肢的靜脈回流及血運情況的觀察就顯得重要。應密切觀察患肢遠端皮膚的溫度、色澤、感覺和足背動脈搏動的強弱。如有異常立即通知主管醫(yī)生，查找原因，及時處理。由于得到專科的觀察和護理7例患者腫脹消退無末梢循環(huán)不良情況發(fā)生。

2.6 皮膚護理:無論是關節(jié)、肌肉出血，患者主要的癥狀是腫脹疼痛，由于顯著腫脹，局部皮膚透亮，出現(xiàn)張力性水腫，嚴重時可阻礙靜脈回流，甚至可阻礙動脈血液循環(huán)，為了減輕局部的張力，患者均處于強迫體位，此時的皮膚護理尤為重要。首先我們給患者使用氣墊床;骨隆突處貼敷貼，以形成保護膜，有效限制水分流失，保持局部皮膚的濕潤;在進行護理操作時動作輕柔、準確、防止粗暴劇烈;在移動患者過程中對出血部位重點保護，緩慢移至舒適體位，以免引起和加重患者疼痛及出血，所有操作爭取一次性完成。

2.7 輸注凝血因子的護理:患者外傷后多表現(xiàn)為局部出血、血腫、積血，由于凝血因子缺乏導致凝血功能異常，出血不易自止，多為進行性出血。因此，輸注凝血因子是治療該病的主要措施之一。糾正血友病凝血機制異常，常用的凝血因子制劑主要有濃縮Ⅷ因子、冷沉淀等。拜科奇（注射用重組人凝血因子Ⅷ），需（2～8℃）冷藏，遮光保存，禁止冷凍，注射前進行加溫，溫度不能超過37℃，注射速度應根據(jù)每個患者的反應，5～10 min或更短時間注射完。劑量計算:體內FⅧ水平升高的百分比可用每公斤體重注射拜科奇的劑量（IU/kg）乘以每公斤體重每個單位的2%（2%/ IU/kg）計算而得。

2.8 檢測凝血功能治療期間，每3～5d抽血檢查1次凝血四項，重點定期檢查凝血時間（試管法）及纖維蛋白原定量，及時追查結果，發(fā)現(xiàn)問題，立即報告主管醫(yī)生，做出正確處理。如一次采集多個血標本時，應先采集凝血常規(guī)并及時送檢，以免影響結果。

2.9 出院宣教:①向病人家屬介紹血友病A的防治知識，使他們對本病有正確的認識，在生活中給予最大的支持。加強保護性醫(yī)療制度，增強病人的安全感。向病人及家屬介紹此病的遺傳學知識，以消除他們的過分擔憂。為減少外傷及關節(jié)損傷，一般病人在無癥狀期，可以參加不易受傷的活動或工作，如從事音樂、美術、計算機操作等工作，避免劇烈運動和重體力勞動，發(fā)現(xiàn)出血癥狀及時診治。②發(fā)放疾病跟蹤卡，記載病人姓名、血型、血友病種類、就診醫(yī)院及常用的凝血因子制劑，以便在發(fā)生意外時，可憑此卡立即接受合理的治療.教會病人正確的填寫方法，指導其在日常生活中隨身攜帶。③注意牙病的防護，以避免牙科手術.刷牙時選用優(yōu)質軟毛牙刷，以免損傷牙齦和口腔粘膜［4］。④避免肌內注射。進行疫苗接種時，必須采取小針頭皮下注射。注射后按壓5 min以上，以防肌肉出血。⑤因乙酰水楊酸會使血液粘稠度降低，抑制血小板的粘附功能而抑制血栓形成，同時會損害胃粘膜造成出血，故應避免使用阿斯匹林或含有阿斯匹林的藥物.對出血后的疼痛，可服用非那西丁衍化物如對乙酰胺基酚或鎮(zhèn)痛新等治療.某些抗感冒藥物如感冒通含有抗組胺藥物，對血小板功能也有影響，囑病人在服用非處方藥物前向醫(yī)務人員咨詢［3］。

3 小結

盡管血友病A目前不能根治，但對患者的精心護理和耐心宣教，能夠有效地降低出血風險和致殘率，提高患者的生活質量。

［1］李家增，王鴻利.血栓等出血的診斷及治療［J］.上海:科技教育出版社，2003:133.

［2］林寶爵，阮長耿.血液學現(xiàn)代理論與臨床實踐［J］.北京出版社，1998:1.

［3］肖順貞.臨床護理藥理學［J］.北京:北京醫(yī)科大學等聯(lián)合出版社，1996:71－75.

［4］林菊英，金喬.中華護理全書［M］.南昌:江西科學技術出版社，1993:399.

R473.5

B學科分類代碼32071

1001－8131（2012）04－0320－02

2012－03－22