先天性雙孔二尖瓣畸形的B超及多層螺旋CT診斷

王桂東 魏聘 石俊嶺 郭俊平 賈麗

·臨床研究·

先天性雙孔二尖瓣畸形的B超及多層螺旋CT診斷

王桂東 魏聘 石俊嶺 郭俊平 賈麗

超聲心動描記術(shù);體層攝影術(shù)，螺旋計算機;雙孔二尖瓣;心臟病，先天性

雙孔二尖瓣(double orifice mitral valve，DOMV)是少見的先天性二尖瓣畸形，可獨立存在，但常合并其他心內(nèi)畸形，目前對于DOMV的診斷臨床主要依賴彩色超聲心動圖，且隨著對該病認(rèn)識的不斷提高及64層螺旋CT的廣泛應(yīng)用，螺旋CT對該病的診斷亦可起到一定的補充作用。現(xiàn)就我院近期2例DOMV報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組2例DOMV畸形均為男性，1例年齡為52歲，以反復(fù)心悸、胸悶1年，加重伴咳嗽4 d而就診，體查:血壓100/80 mm Hg，雙側(cè)胸廓對稱，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕噦音，可聞及散在哮鳴音，心率90次/min，心律不齊，心尖區(qū)可聞及Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音，雙下肢輕度浮腫。另1例19歲。參軍體檢心臟聽診有雜音。體格檢查:身體發(fā)育好，胸骨左緣第3、4肋間可見收縮期吹風(fēng)樣Ⅲ級以上的雜音。上下肢血壓相差近20 mm Hg。

圖1 超聲心動圖二尖瓣口短軸位呈“眼鏡樣”雙孔改變

圖2 MSCT二尖瓣短軸位清晰顯示二尖瓣呈同超聲相同的"眼鏡樣"雙孔改變

圖3 平行于室間隔的左心室長軸位(兩腔心)呈典型的“V”型雙開口征

圖4 主動脈3D圖像顯示左側(cè)鎖骨下動脈開口遠端主動脈狹部狹窄(箭頭)

1.2 方法 2例均采用GE Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，在胸骨旁和心尖各標(biāo)準(zhǔn)切面進行二維、彩色及頻普多普勒掃查，觀察二尖瓣口的部位、數(shù)目，二尖瓣口形態(tài)及血流動力學(xué)改變，是否合并其他畸形。其中1例因合并先天性主動脈縮窄同期采用 GE LightSpeed VCT 64進行掃描，掃描參數(shù):管電壓120 kV，管電流550 mA，準(zhǔn)直0.625 mm，螺距0.2～0.24，旋轉(zhuǎn)時間350 ms。

2 結(jié)果

2例DOMV均為完全橋型，其中1例合并有先天性主動脈縮窄。超聲心動圖表現(xiàn)如下:(1)二尖瓣口至乳頭肌水平短軸切面見“眼鏡樣”雙孔改變，兩個孔口呈獨立的橢圓形，左右并列，大小相仿(圖1);(2)心尖四腔切面見二尖瓣呈“V”型雙開口征;其中1例同期進行64排螺旋CT檢查:通過MPR重組，左心室二尖瓣瓣環(huán)的短軸面成像見“眼鏡樣”雙孔改變(圖2)，平行于室間隔的左心室長軸面(兩腔心)及垂直長軸面(四腔心)見典型的“V”型雙開口征(圖3)。并通過任意角度的重組及3D重組顯示左側(cè)鎖骨下動脈開口遠端主動脈狹部限局性狹窄(圖4)。CT診斷為先天性雙孔二尖瓣畸形(完全橋型)伴主動脈縮窄。

3 討論

DOMV是一非常罕見的二尖瓣畸形。1876年本病由Greenfield［1］首先報道，是由于胚胎發(fā)育期二尖瓣膜多余組織吸收不良殘留所致。DOMV的解剖特點為:二尖瓣后瓣中央有一向前延伸至前瓣瓣葉的白色帶狀纖維結(jié)締組織橋，寬約5～10 mm，將前葉分隔成二葉，形成外側(cè)口和內(nèi)側(cè)口。目前將DOMV分為3種解剖類型［2］:(1)完全橋型:二尖瓣自瓣環(huán)到瓣膜邊緣形成2個獨立漏斗樣結(jié)構(gòu)，兩孔相等或不等;(2)不完全橋型:二尖瓣前、后瓣僅在瓣膜邊緣處形成橋狀連接，分為2個瓣口;(3)孔洞型:在正常二尖瓣口外側(cè)有一附加小孔，并與正常孔形成夾角。在大多數(shù)病例中本病不引起血流動力學(xué)異常，瓣口面積在正常范圍，一般不需手術(shù)處理，只是在偶然的手術(shù)或尸檢中才被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例可引起二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全.也可合并心內(nèi)膜墊缺損、主動脈縮窄及動脈導(dǎo)管未閉等畸形［3－7］。本病若無合并其他心內(nèi)畸形，其臨床癥狀、體征可無特殊表現(xiàn)。本組病例中1例合并先天性主動脈縮窄。

超聲心動圖目前是診斷DOMV的首選方法，它可觀察二尖瓣口的部位、數(shù)目，二尖瓣口形態(tài)及血流動力學(xué)改變，是否合并其他畸形。文獻報告典型的DOMV超聲特征為二尖瓣口短軸位呈“眼鏡樣”雙孔改變，左心室長軸位呈典型的“V”型雙開口征［8］。本組2例DOMV均有類似特征，我們體會二尖瓣口短軸位的診斷價值較大，最容易診斷DOMV的超聲診斷是二尖瓣口短軸位見兩個分離的孔口。DOMV多見彩色超聲心動圖報道［3－7］，鮮見CT報道。近年來，隨著多層螺旋CT的發(fā)展，尤其是64層螺旋CT的出現(xiàn)使得CT的掃描速度明顯加快，時間分辨率大為提高，已廣泛應(yīng)用于心血管疾病的診斷。本組1例采用GE lightspeed VCT機配以回顧性心電門控技術(shù)連續(xù)容積打描，采用MPR技術(shù)，進行垂直于室間隔的左心室長軸位(四腔心)，平行于室間隔的左心室長軸位(兩腔心)、平行于二尖瓣瓣環(huán)的左心室短軸位成像及任意角度的重組。來觀察瓣膜的結(jié)構(gòu)及形態(tài)。還可同時進行多期相重組，可多角度、動態(tài)觀察瓣膜結(jié)構(gòu)及形態(tài)。參照彩超診斷標(biāo)準(zhǔn)，清晰顯示二尖瓣形態(tài)，在兩腔心及四腔心位顯示自瓣環(huán)到瓣膜邊緣形成2個獨立漏斗樣結(jié)構(gòu)，兩孔相等，呈典型完全橋型表現(xiàn)，并可見主動脈縮窄。DOMV偶見MRI報道，利用左心室短軸近二尖瓣位、兩腔心切面心室舒張期觀察，亦可見同超聲心動圖相同的呈“眼鏡樣”雙孔改變及典型的“V”型雙開口征表現(xiàn)［9］。本組病例均未進行MRI檢查。

1 Greenfield WS.Double orifice mitral Valve.Trans Pathol Soc London，1876，27:128-129.

2 王新房主編.超聲心動圖學(xué).第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999.375-378.

3 Solorio S，Badui E，Yáuez M，et al.Double mitral valve orifice.Two-dimensional and Doppler echocardiographic diagnosis.Arch Med Res，1996，27:491-494.

4 汪潔，高玲玲，倪金洪.超聲心動圖診斷雙孔二尖瓣畸形1例.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2004，20:1219.

5 劉芳，楊浣宜，郜朝暉.先天性主動脈縮窄并雙孔二尖瓣畸形1例.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2001，17:390.

6 韓華.超聲診斷雙孔型二尖瓣并主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉1例.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2008，24:380-381.

7 van Buuren F，F(xiàn)aber L，Bogunovic N.Double orifice mitral valve with normal function:an echocardiography and MRI study of a rare finding.Eur heart J，2011，32:17.

8 Ciampani N，Vecchiola D，Silenzi C，et al.The tensor apparatus in double-orifice mitral valve:interpretation of echocardiographic findings.J Am Soc Echocardiogr，1997，10:869-873.

9 Okeahialam BN.Double orifice mitral valve:a report of two cases.West Afr J Med，2007，26:323-325.

R 445

A

1002－7386(2012)17－2648－02

10.3969/j.issn.1002－7386.2012.17.051

056002 河北省邯鄲市第一醫(yī)院CT室(王桂東、石俊嶺、郭俊平、賈麗)，病理科(魏聘)

由此可見，超聲心動圖是診斷DOMV的最佳手段，可提供瓣膜的詳細情況，對明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案有重要價值。而MSCT及MRI可做為心臟彩色超聲用于心臟瓣膜疾病的有力補充。

2012－04－17)