雙眼特發性葡萄膜滲漏綜合征1例

車美玲 吳雅臻 (吉林大學第二醫院眼科，吉林 長春 130041)

1 病歷摘要

患者，男性，70歲，右眼漸進性視物模糊1年，加重1個月，自訴晨起時視力較差，下午視力有所好轉，高血壓病史4年，糖尿病病史1年。眼科檢查:視力:右:指數/40 cm，矯正不應;左:0.8，矯正不應。眼壓:右:16 mmHg，左:17 mmHg。右眼:結膜無充血，角膜光滑透明，前房正常深淺，房水清，虹膜紋理清，瞳孔圓，對光反光(+)，晶體混濁，玻璃體輕度混濁，眼底:下方視網膜球形隆起，隨體位而變化，表面光滑，多次三面鏡檢查未見明確裂孔。左眼前節、玻璃體及視網膜均未見明顯異常。B超顯示右眼滲出性視網膜脫離。眼軸長:右:22.58 mm，左:22.62 mm。超聲生物顯微鏡(UBM)檢查:右眼前房深度為2.580 mm，左眼前房深度為2.970 mm，雙眼房角開放，右眼睫狀體與鞏膜間可見液性暗區，睫狀體全周脫離，左眼睫狀體少量滲漏(圖1)。鞏膜厚度:右:0.910 mm，左:0.856 mm。光學相干斷層掃描(OCT)檢查:右眼黃斑區網膜高度隆起，中心凹處網膜極薄(圖2)。熒光素眼底血管造影(FFA)、眼吲哚、青綠血管造影(ICGA)檢查:右眼上方網膜呈斑駁樣高熒光，下方網膜隆起，上方脈絡膜散在點狀低熒光;左眼上方視網膜現片狀透見熒光，晚期視盤染色，黃斑區現點狀低熒光，晚期脈絡膜散在點片狀強熒光(圖3)。眼眶CT回報:右眼球后方玻璃體內密度增高，考慮玻璃體積液。診斷:特發性葡萄膜滲漏綜合征(雙)白內障(雙)2型糖尿病、高血壓。

圖1 雙眼UBM檢查結果

圖2 右眼OCT檢查

圖3 眼底造影圖像

2 討論

葡萄膜滲漏綜合征是指一種特殊的漿液性睫狀體脈絡膜和視網膜脫離，極為罕見，發生于正常眼球者稱特發性，發生于真性小眼球部則稱為繼發性葡萄膜滲漏綜合征，其具體發病機制至今尚未完全明了，無有效確切的治療方法，預后較差。現多數學者認為其發病可能與鞏膜增厚、結構、成分異常，渦靜脈回流障礙，脈絡膜血管通透性增加及視網膜外屏障破壞，低眼壓等有關，Forrester等〔1〕對特發性葡萄膜滲漏綜合征的眼球組織病理研究發現:鞏膜增厚是由于鞏膜中氨基多糖增多或黏蛋白過多沉著，增厚的鞏膜壓迫渦靜脈，渦靜脈變細或者缺如，使眼內蛋白排出受阻，存積在脈絡膜上腔，當視網膜外屏障破壞時液體進入視網膜下腔，導致本病;翁乃清〔2〕等對7例10眼特發性葡萄膜滲漏綜合征患者的鞏膜標本進行觀察發現鞏膜板層明顯增厚，鞏膜纖維排列紊亂，結構模糊，鞏膜內成分異常，且鞏膜細胞形態異常，因此推測鞏膜細胞的異常必然會影響到其合成和降解功能，可能成為眼部黏多糖沉積和鞏膜增厚的基本原因。本病也常見于某些先天異常如小眼球，Yue等〔3〕證實了真性小眼球的鞏膜纖維為密集的不規則交錯排列，且纖維粗細較正常人具有更大的變異性，Yamani等〔4〕研究發現鞏膜纖維為異常的膠原纖維，并認為是無彈性的鞏膜纖維代替了彈性纖維。本病有如下特點:(1)患本病的患者可有全身系統性疾病，如糖尿病，高血壓，甲狀腺機能異常，風濕病等，具體關系有待進一步研究;(2)發病隱匿，常雙側或先后發病，間隔時間不等，多見于男性;(3)患者中心視力慢性進行性下降，也可突然下降，但常有慢性下降的病史，且坐位、站位視力常好于臥位視力，眼壓可正常或降低;(4)眼前節無反應或僅有輕微炎癥改變;(5)玻璃體混濁不明顯;(6)漿液性睫狀體脈絡膜脫離、視網膜脫離，視網膜脫離程半球形或球形，常在下方，表面光滑，隨體位改變而迅速移動，眼底檢查不見裂孔;(7)B超:表現為滲出性視網膜脫離合并脈絡膜脫離;(8)UBM:表現為前房深度略淺或正常，房角稍狹窄或正常，睫狀體全周脫離，睫狀體滲漏或睫狀體與鞏膜間可見液性暗區;(9)FFA:可見脈絡膜充盈遲緩，并可見色素斑塊即“豹斑樣”改變，也有報道色素可呈條狀、網狀、分支狀、弧形線狀、龜背紋狀等多種改變，可分布于視盤周圍以視盤為中心作放射狀，或分布于后極部或下方周邊部〔5〕。本病屬罕見病，許多臨床醫師對本病的認識不足，誤診現象時有發生，本病應與下列疾病相鑒別:(1)泡狀視網膜脫離:不伴有睫狀體、脈絡膜脫離，FFA可見色素上皮脫離所致的熒光滲漏;(2)脈絡膜睫狀體黑色素瘤:眼底周邊部呈棕色實性隆起，眼壓常正常或偏高，鞏膜透照試驗瞳孔區無紅光反射，超聲、UBM、CT等有助于鑒別;(3)脈脫型網脫:眼壓低，進展快，玻璃體視網膜增殖，易形成皺褶，常有視網膜裂孔，玻璃體混濁明顯，炎癥反應較重;(4)原田病:常可見到視網膜球形隆起，但原田病葡萄膜炎癥反應明顯，且常伴有頭痛、耳鳴、皮膚白斑、聽力障礙等癥狀，激素治療效果較好，滲出性視網膜脫離可自行復位;(5)中心性漿液性脈絡膜視網膜病變:當中漿病出現水泡樣脫離時，常易誤診，但中漿病為黃斑或其附近局限性神經上皮層淺脫離，且不伴有睫狀體和脈絡膜的脫離。程素棉等〔6〕報道本病還可繼發青光眼，認為可能是由于患者原有淺前房、窄房角等，睫狀體脫離進一步使前房變淺、房角變窄，房水引流受阻而引起青光眼，或炎癥反應刺激虹膜睫狀體發生慢性炎癥，房角炎性粘連，影響房水外流，引起青光眼。本病的治療可用藥物治療或手術治療，有報道說可全身使用大劑量的激素，但效果不理想，Kumar〔7〕等長期使用非甾體類抗炎藥和激光光凝治療2例特發性葡萄膜滲漏綜合征的患者，視力和視網膜的狀況均有好轉，但不能否認可能是自行好轉的，如果ICGA能夠證明脈絡膜炎癥的存在，就能證明長期使用非甾體類抗炎藥是有效的。手術治療包括渦靜脈減壓術，鞏膜切開術或切除術，玻璃體切割、內引流、眼內填充術，或聯合赤道部板層鞏膜切除術，其中鞏膜切除術的效果較好，并發癥少。雖然本病罕見，但應全面掌握其臨床特點、鑒別及治療，以免再次發生誤診、漏診而延誤治療。

1 Forrester JV，Lee WR，Kerr PR，et al.The uveal effusion syndrome and trans-scleral flow〔J〕.Eye，1990;4(2):354-65.

2 翁乃清，胡偉芳.特發性葡萄膜滲漏綜合征臨床和病理研究〔J〕.中華眼科雜志，1995;31(6):172.

3 Yue BY，Kurosawa A，Duvall J，et al.Nanophthalmic sclera:fibronectin studies〔J〕.Ophthalmology，1988;95(1):56-60.

4 Yamani A，Wood I，Sugino I，et al.Abnormal collagen fibrils in nanophthalmos:a clinical and histologic study〔J〕.Am J Ophthalmol，1999;127(1):106-8.

5 王光璐，王明揚.脈絡膜滲漏綜合征的眼底血管造影特征〔J〕.中華眼底病雜志，2007;23(3):189-92.

6 程素棉，呂建華，董坤峰.特發性脈絡膜滲漏綜合征繼發青光眼二例〔J〕.中國眼耳鼻喉科雜志，2000;5(2):52-3.

7 Kumar A，Kedar S，Singh RP.The indocyanine green findings in idiopathic uveal effusion syndrome〔J〕.Indian J Ophthalmol，2002;50(3):217-9.