蘇銘俊 潘岐作 張 呈
廣東省江門市新會人民醫(yī)院 529100
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。首選糖皮質(zhì)激素治療及免疫抑制劑藥物,但有一部分患者對常規(guī)治療效果不佳,稱為“難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜”。近年對于難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜采用脾切除治療報道較多,但因脾切除手術(shù)創(chuàng)傷大,往往伴有機體免疫功能下降,易并發(fā)感染,患者常不易接受,兒童患者也不宜脾切除。我院從2007年9月—2011年3月行脾動脈部分栓塞治療難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜共21例,療效滿意,總結(jié)報告如下。
1.1 一般資料 難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜患者,男性4例,女性17例。年齡15~65歲,平均年齡45歲。病程4個月~5年不等。術(shù)前血小板(2~32)×109/L,血小板抗體升高15例,以PAIgG為主。表現(xiàn)為皮膚黏膜淤點、淤斑(13例)、鼻衄牙齦出血(6例)、月經(jīng)過多(9例)、脾輕度腫大(4例)、輕度貧血(6例)。所有病例均經(jīng)糖皮質(zhì)激素、雄性激素、輸注丙種球蛋白等治療,其中8例經(jīng)免疫抑制劑治療,療效不滿意。
1.2 治療方法 采用Seldinger法經(jīng)皮右股動脈穿刺,導管前段進入脾門血管處,行脾動脈造影,然后經(jīng)導管注入明膠海綿顆粒(1mill×lmm)行脾動脈遠端栓塞,栓塞范圍為脾體積的65%~80%。術(shù)前1d應(yīng)用甲基強的松龍1000mg靜脈點滴,沖擊治療3d;有出血表現(xiàn)或血小板小于20×109/L,術(shù)前予血小板輸注;術(shù)后應(yīng)用抗生素3d預(yù)防感染。
1.3 療效判斷 根據(jù)第二屆全國血液學學術(shù)會議制定的標準[1]。顯效:外周血BPC≥100×109/L,臨床無出血表現(xiàn),持續(xù)3個月以上;良效:外周血BPC≥50×109/L或較術(shù)前增加30×109/L以上,無或基本無出血癥狀,持續(xù)2個月以上;進步:外周血BPC有所上升,出血癥狀改善,持續(xù)2周以上;無效:外周血BPC計數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。
2.1 短期療效 即術(shù)后1個月內(nèi)的療效,血小板計數(shù)在栓塞后24h內(nèi)即有明顯上升。7~10d達到高峰(45~831)×109/L。2周后漸趨于穩(wěn)定。其中2例由術(shù)前(3~5.5)×109/L升至術(shù)后(425~831)×109/L。15例術(shù)后復查PAIgG,其中13例恢復正常。按照上述療效標準,顯效16例,良效3例,進步2例??傆行蕿?00%。
2.2 中期療效 即術(shù)后1~6個月內(nèi)的療效。21例中顯效13例(61.9%),良效為3例(14.3%),進步2例??傆行蕿?5.7%。
2.3 遠期療效 即術(shù)后6個月以上的療效。21例患者隨訪均超過6個月。隨訪時間最長4年。原有中期顯、良效患者中4例復發(fā),血小板低于50×109/L,2例血小板降到20×109/L以下,經(jīng)用強的松等激素類藥物治療,皆可獲得療效,2例獲長期療效,其中顯效1例,良效l例??傆行蕿?6.2%。
2.4 不良反應(yīng) 本組全部患者出現(xiàn)不同程度的脾區(qū)疼痛,部分脾區(qū)疼痛者須用嗎啡、芬太尼透皮貼等強效鎮(zhèn)痛劑。19例出現(xiàn)不同程度發(fā)熱,體溫波動在37.5~39.2℃,腹脹12例,惡心、嘔吐8例,左側(cè)胸腔積液5例,穿刺口出血及淤斑3例,對癥治療后,癥狀漸緩解。
ITP又稱免疫性血小板減少性紫癜,是由于機體產(chǎn)生了抗自身血小板的抗體而引起血小板壽命縮短及功能發(fā)生變化所致,部分患者可自行緩解,但多數(shù)患者需要治療。治療首選糖皮質(zhì)激素,但仍有部分患者對糖皮質(zhì)激素、達那唑、免疫球蛋白等藥物療效不持久或無效。這些難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜患者,以往多采用脾切除術(shù)治療。脾臟是產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體的主要器官,又是血小板破壞的主要場所。脾切除是一種有效的治療方法,其近期有效率達90.2%,中遠期隨訪總有效率約為80%[2],但存在手術(shù)創(chuàng)傷大、免疫力下降等缺點,且有脾切術(shù)后兇險性感染報告[3]。脾動脈部分栓塞是通過栓塞脾動脈分支,使脾實質(zhì)發(fā)生缺血性梗死,隨后脾臟萎縮,從而達到內(nèi)科切脾的目的。脾動脈栓塞不但可減少血小板在脾臟的潴留,減少血小板抗體產(chǎn)生和血小板在脾臟的破壞,達到升高血小板的目的;而且可保留部分脾組織,可避免術(shù)后兇險性感染的出現(xiàn)。通過臨床觀察,長期療效與脾切除術(shù)差異無顯著性[4]。另有報道,部分脾動脈栓塞術(shù)治療兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜療效較好,無嚴重并發(fā)癥發(fā)生[5]。本組21例病例經(jīng)6~48個月隨訪,短、中、遠期有效率分別達100%、85.7% 、76.2%,說明脾栓塞治療難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜的療效滿意。糖皮質(zhì)激素能抑制骨髓產(chǎn)生IgG,但不能抑制脾細胞產(chǎn)生IgG,說明了為什么糖皮質(zhì)激素治療無效的難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜往往行脾動脈部分栓塞能取得良好療效[6]。本組病例治療后PAIgG明顯下降也說明這一點。
研究還證實,抗血小板抗體的合成首先在脾臟,骨髓和其他淋巴組織也有產(chǎn)生[3]。部分難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜患者行脾動脈部分栓塞后效果不佳可能與患者存在副脾或血小板破壞的場所(主要在肝臟)有關(guān)。本組副作用主要為脾區(qū)疼痛,發(fā)熱,左側(cè)胸腔積液,穿刺口出血及淤斑。脾區(qū)疼痛及發(fā)熱發(fā)生率較高,分別為100% 、90.5%,給予相關(guān)對癥處理后癥狀緩解,短期予地塞米松處理可減輕脾區(qū)疼痛及發(fā)熱的程度及縮短癥狀持續(xù)時間;本組病例無脾膿腫發(fā)生,但有報道,個別患者術(shù)后出現(xiàn)脾膿腫,雖發(fā)生率低,但較難處理,后果較嚴重,部分須行脾穿刺引流術(shù)治療,注意及時診治。
綜上所述,筆者認為脾動脈部分栓塞治療具有創(chuàng)傷小、安全性好、并發(fā)癥少、療效可靠、住院費用低等優(yōu)點,尤其部分脾組織得以保留,免疫功能得以保存,是一種好的治療途徑,值得推廣開展。
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[2]單鴻,羅鵬飛,李彥豪.臨床介入診療學〔M〕.廣州:廣東科技出版社,1997:213.
[3]鄧家棟,楊祟禮,楊天楹,等.鄧家棟臨床血液學〔M〕.上海:上海科學技術(shù)出版社,2001:1317-1329.
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[5]張龍,冉崇建,鄧元明.兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜部分脾動脈栓塞術(shù)的臨床應(yīng)用〔J〕.醫(yī)學影像學雜志,2010,20(9):1331-1334.
[6]曹葦,朱琬瑩,汪健,等.脾切除治療特發(fā)性血小板減少性紫癜202例〔J〕.中華普通外科雜志,2004,19(6):346-348.