川崎病患兒恢復(fù)期連續(xù)性隨訪觀察*

王小鳳，王從軍，謝小兵

（1.荊楚理工學(xué)院醫(yī)學(xué)院，湖北 荊門 448000；2.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 檢驗科，湖南 長沙 410007）

近年來，川崎病（kawasaki disease，KD）呈增多趨勢，尤其不典型病例，早期難以作出診斷，容易造成誤診和漏診。為探討KD的發(fā)病特點、臨床癥狀、實驗室檢查及預(yù)后，本文對65例KD患兒進(jìn)行隨訪分析。現(xiàn)報告如下：

1 資料與方法

1.1 研究對象

2004年7月～2010年7月在我院住院KD患兒65例。其中，典型KD 47例，不典型KD 18例，記錄患兒的一般情況、臨床表現(xiàn)、受累器官、輔助檢查、治療措施，并詳細(xì)記錄患兒不同時間的隨訪結(jié)果。典型病例診斷按照日本MCLS研究委員會1984年修訂標(biāo)準(zhǔn)[1]。不典型川崎病按2004年美國兒科學(xué)會和心臟病學(xué)會聯(lián)合制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。

1.2 研究方法

1.2.1 一般資料 65例中男38例，女27例；其中≤1歲 23例，1～3歲 32例，3～5歲 7例，5歲以上3例，無再發(fā)病例。

1.2.2 臨床表現(xiàn) ①發(fā)熱：65例均有發(fā)熱，多為持續(xù)性高熱，發(fā)熱時間5～12 d。其中發(fā)熱5～7 d 22例，7～10 d 38例，10 d以上5例。②皮膚病變：皮疹49例，占75.4%。指（趾）端脫皮42例，占64.6%，其中34例有肛周脫皮。③黏膜病變：唇干紅裂、出血54例，占83.1%；球結(jié)膜充血62例，占95.4%；④淋巴結(jié)病變：淋巴結(jié)大58例，占89.2%，其中頸部淋巴結(jié)大55例，占84.5%，亦可見腹股溝淋巴結(jié)、腋下淋巴結(jié)及耳后淋巴結(jié)大。

1.2.3 臟器損害 ①心臟損害：心電圖明顯異常32例，占49.2%，表現(xiàn)為房室傳導(dǎo)阻滯6例，ST-T波改變26例。二維超聲心動圖檢查（2DE）冠狀動脈擴(kuò)張29例，其中輕度擴(kuò)張18例（冠狀動脈內(nèi)徑＞3mm），占62.1%，中度擴(kuò)張9例（冠狀動脈內(nèi)徑4～5mm）；重度擴(kuò)張1例（冠狀動脈內(nèi)徑8mm），形成冠狀動脈瘤1例，冠狀動脈擴(kuò)張程度根據(jù)2006年中華醫(yī)學(xué)會上海兒科分會心血管學(xué)組提供的標(biāo)準(zhǔn)[3]。②其他臟器損害：肺部改變27例，占41.5%，主要表現(xiàn)為肺紋理增粗，8例有斑片狀陰影；肝臟損害 12例，占18.5%，均有ALT升高，8例有白蛋白減少。

1.2.4 實驗室檢查 血WBC升高62例，占95.4%，以粒細(xì)胞升高為主；PLT升高57例，占87.7%，1例呈血小板減少；血沉輕度升高21例（20～40mm/H），明顯升高 44例（＞40 mm/H），CRP輕度升高 24（10～30mg/L），明顯升高 41 例（＞30mg/L）。

1.2.5 治療及隨訪 所有患兒確診后均采用靜脈滴注免疫丙種球蛋（Intravenous immune globulin，IVIG）2 g/kg，10 h左右均勻輸入，并口服阿司匹林及潘生丁片，熱退3 d后阿司匹林開始減量，2周內(nèi)減至3～5mg/kg后復(fù)查相應(yīng)結(jié)果，并辦理出院。出院時復(fù)查并定期隨訪，分別于出院后2周、1個月、2個月、3個月、6個月、1年和2年定期到醫(yī)院接受檢查進(jìn)行隨訪，隨訪時間2年。檢查及隨訪內(nèi)容包括ESR、CRP、血小板和冠狀動脈（心臟彩超）。

2 結(jié)果

47例于1次靜脈滴注2 g/kg免疫丙種球蛋白后體溫24h降至正常，不再反復(fù)發(fā)熱，13例24 h體溫仍未降至正常者再次IVIG 2 g/kg后降至正常，其余5例在2次IVIG未降至正常后加用強(qiáng)的松口服（2mg/kg）均降至正常。出院時復(fù)查29例冠狀動脈擴(kuò)張者，有15例還原至正常，均為輕度擴(kuò)張病例。血小板升高59例，所有病例ESR及CRP不同程度下降，有3例ESR及CRP完全降至正常，2周后復(fù)查有7例冠狀動脈恢復(fù)至正常，為3例輕度擴(kuò)張病例及4例中度擴(kuò)張病例，2月后全部輕中度擴(kuò)張冠狀動脈均恢復(fù)至正常。ESR及CRP出院后2周完全降至正常14例，血小板升高者達(dá)54例，見附表。

附表 65例KD患兒實驗室檢查、冠脈改變隨訪結(jié)果

3 討論

川崎病的診斷以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，缺乏特異性的診斷方法。現(xiàn)在國外已廣泛采用美國心臟協(xié)會（AHA）制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，把一些實驗室檢查指標(biāo)作為參考標(biāo)準(zhǔn)[4]。筆者對本院確診的65例川崎病患兒進(jìn)行了嚴(yán)密的跟蹤隨訪，均要求出院后定期到醫(yī)院接受檢查，總結(jié)了相關(guān)的臨床資料，特別是匯總了相關(guān)實驗室檢查指標(biāo)，對川崎病的一些臨床特征進(jìn)行了歸納和分析，便于臨床醫(yī)生早期診斷和治療并對其相關(guān)臟器損害及實驗室指標(biāo)恢復(fù)作出初步預(yù)測和判斷。

KD是一種以全身彌漫性血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，可累及多器官及系統(tǒng)，主要易受累的臟器有心臟和肺，該病目前已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病的主要原因[2]。本組累及心臟32例，占49.2%，肺27例，占41.5%。肝臟受累12例，占18.5%，本組并冠狀動脈擴(kuò)張29例，占44.6%，其中輕中度冠狀動脈擴(kuò)張27例，多數(shù)為一過性升高，在靜脈使用大劑量免疫丙種球蛋白后，隨著病情好轉(zhuǎn)而漸恢復(fù)，經(jīng)隨訪證實多在2個月內(nèi)消失；而重度擴(kuò)張及形成動脈瘤者，預(yù)后較差。結(jié)果與張麗霞等[5]的報道一致。川崎病相關(guān)實驗室指標(biāo)改變主要為WBC、ESR、CRP和血小板升高，其次是肝功能損害，表現(xiàn)為ALT和AST升高，部分還有白蛋白減少。本組病例PLT升高57例，占87.7%，多在發(fā)病1周后升高，1例呈血小板減少。ESR和CRP在所有病例均不同程度升高，顯示其對川崎病的診斷和排除有重大意義。隨訪證實相關(guān)實驗室指標(biāo)多在發(fā)病1～2個月后恢復(fù)正常。靜脈大劑量注射人血丙種球蛋白是川崎病治療關(guān)鍵所在。本組所有病例在IVIG后臨床癥狀、體征及實驗室指標(biāo)多恢復(fù)良好，在川崎病治療中占主導(dǎo)地位。近年證實發(fā)病10 d內(nèi)靜脈注射人血丙種球蛋白可明顯減少冠狀動脈瘤形成[6-7]。

二維超聲心動圖是檢測川崎病是否伴有心血管損害，尤其是冠狀動脈病變較為可靠、有效的非侵入性診斷方法，便于長期隨訪觀察。冠狀動脈的血栓閉塞和狹窄引起心肌梗塞多于1年內(nèi)發(fā)生[8]，冠狀動脈瘤可持續(xù)數(shù)年，故恢復(fù)期應(yīng)加強(qiáng)二維超聲心動圖隨訪，以便及時發(fā)現(xiàn)病變。筆者體會，冠狀動脈重度擴(kuò)張和有冠狀動脈瘤者恢復(fù)時間較長，隨訪時間也應(yīng)適當(dāng)延長。

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