丘腦神經節膠質細胞瘤6例并文獻復習

耿素民 張力偉 郝淑煜 吳 震 賈桂軍 張俊廷

(首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科，北京 100050)

神經節膠質細胞瘤(ganglioglioma，GG)可見于中樞神經系統各個部位，主要位于幕上的顳葉，其次為額葉、頂葉，少數可發生于小腦、腦干、脊髓、丘腦等［1-4］。文獻［5-6］中丘腦神經節膠質細胞瘤為少量個案報道。本研究對首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科2006年至2008年間顯微外科手術治療的6例丘腦神經節膠質細胞瘤總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

6例丘腦GG患者中，男性4例，女性2例，男女性別比為2∶1?；颊甙l病年齡7～18歲，平均年齡12.5歲。患者就診前病程4個月～1年半。頭痛、頭暈和惡心嘔吐者4例，偏身運動、感覺障礙者3例，視力下降者2例，視乳頭水腫者2例，發作性肢體抽搐者1例，走路不穩者1例。1例患者為外院術后腫瘤復發入院。

1.2 神經影像學檢查

6例丘腦GG中，位于左右側丘腦各3例。所有患者均行頭顱CT和MRI檢查，平掃CT表現為腫瘤實性部分為等密度或稍高密度病灶，伴囊變和鈣化者為混雜密度，腫瘤很大，占位效應明顯，但瘤周水腫不明顯。注射對比劑后，腫瘤實性部分不增強或不同程度增強。MRI檢查病變表現為T1加權像呈低信號或等信號，T2加權像腫瘤及囊液均為高信號。在注射Gd-DTPA后的病變可表現為實性部分不增強或不同程度不均勻增強(圖1)。神經影像學檢查顯示本組有4例患者出現不同程度腦積水。

圖1 右側丘腦神經節細胞膠質瘤術前MRIFig.1 The MRI of right thalamus ganglioglioma preoperation

1.3 治療方法

對6例丘腦GG患者在神經導航或超聲引導下分別進行開顱手術治療，5例采用頂枕開顱皮質造漏經側腦室三角區入路腫瘤切除術，1例采用額部開顱經胼胝體穹隆間入路腫瘤切除術。1例患者由于術前腦積水嚴重，先行側腦室-腹腔分流術，然后行開顱腫瘤切除術。術中見腫瘤多邊界不清，質地較韌，血運不豐富或血運中等，有時可見囊變或鈣化。

2 結果

2.1 手術情況

在6例丘腦GG患者中，腫瘤鏡下全切除2例(圖2)，近全切除3例，大部切除1例。術后3例出現對側肢體偏身運動感覺障礙加重，無死亡病例。有2例患者術后腦積水未緩解，經行腦室-腹腔分流術后好轉。

圖2 右側丘腦神經節細胞膠質瘤術后MRIFig.2 The MRI of right thalamus ganglioglioma after operation

2.2 病理學檢查

所有患者均行病理學檢查，5例患者診斷為神經節膠質細胞瘤，1例患者診斷為間變性GG。行免疫組織化學檢查顯示，突觸素(synaptophysin)、神經元特異性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)和膠質成分表達膠原纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)均為陽性(圖 3)。

2.3 隨訪

6例GG患者隨訪1.5～3.5年，平均隨訪時間29個月。1例病理診斷為間變性GG患者，腫瘤近全切除，術后行放射治療，14個月后患者腫瘤復發而死亡。其余患者中2例恢復正常工作，3例生活可自理。5例生存患者在隨訪期內復查頭顱MRI未見腫瘤復發，經神經營養和康復治療后偏身運動感覺障礙者均有好轉。

圖3 神經節細胞膠質瘤病理學特征Fig.3 Ganglion cells glioma pathological features(200×)

3 討論

神經節膠質細胞瘤為一類較少見的原發于中樞神經系統的腫瘤，約占顱內腫瘤的0.4% ～1.3%，主要發生于30歲以下的兒童和年輕人［7-9］。世界衛生組織將其歸屬于神經元及神經元神經膠質混合性腫瘤。Luyken C等［1］報道184例幕上GG患者平均發病年齡為26歲，男女性別比為1.3∶1，就診前病程為2～45年，平均12年?？偨Y本組6例丘腦GG，患者平均發病年齡為12.5歲，男女比例為2∶1，就診前病程為4個月～1年半，平均10個月。

幕上GG最多見于顳葉，臨床表現以癲癇最為常見，病程多較長［1］。丘腦GG隨著腫瘤生長，可出現腦脊液循環梗阻，導致顱內壓增高，可出現頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高表現，病程多較顳葉GG短。腫瘤破壞丘腦神經組織，從而出現偏身運動感覺障礙等丘腦損害體征?？傊鹉XGG以顱內壓增高和偏身運動感覺障礙等丘腦體征為其臨床特征。GG神經影像學多無特異性表現，腫瘤可有囊變、鈣化，即使腫瘤占位效應明顯，瘤周水腫也不明顯。加強掃描不增強或有不同程度的不均勻強化。如果患者為兒童、年輕人，影像學顯示丘腦病變占位效應明顯，但瘤周水腫不明顯者，應考慮丘腦GG的可能性，但最終確診需要進行包括免疫組織化學在內的病理學檢查。丘腦GG的組織病理學鑒別診斷包括［10-11］:①神經節細胞瘤。②膠質增生及彌漫性纖維增生性星形細胞。③中樞神經細胞瘤。④彌漫性纖維增生星形細胞瘤伴局限膠質母細胞瘤變。此外，還有丘腦少支膠質細胞瘤、生殖細胞腫瘤和畸胎瘤等需要與之鑒別。這些腫瘤可以通過其病理學特點和免疫組織化學加以鑒別。

丘腦GG可壓迫腦室變形移位，影響腦脊液循環通暢，導致幕上腦積水。手術治療的主要目的是切除腫瘤，恢復腦脊液循環的通暢。顯微手術治療的原則是在最大程度減少對瘤周正常腦組織損傷的前提下盡可能多切除腫瘤，解除腫瘤對正常組織的壓迫，盡可能避免或減少術后合并癥和腫瘤復發。顯微外科手術具有良好的術中照明效果，能夠增加術者對腫瘤和正常腦組織的識別。丘腦GG多與周圍正常組織顏色不同，這樣可以將腫瘤從正常腦組織輕柔的分離下來而保留周圍正常的神經、血管結構。手術過程中不應盲目追求腫瘤全切除，當腫瘤與丘腦等重要結構黏連緊密而分離困難時，可作次全或大部分切除，以免造成術后嚴重合并癥。近年來我們采用精細的顯微外科技術，配合術中計算機立體定向神經導航及超聲波定位等微侵襲外科技術，根據腫瘤所在丘腦不同位置，進行手術入路導航定位及術中超聲波實時定位，既能切除腫瘤又能避開腦功能區、減少腦組織損傷。本組6例丘腦GG患者中，腫瘤鏡下全切除2例，近全切除3例，大部切除1例。術后3例出現對側肢體偏身運動感覺障礙加重，無其他手術合并癥，經神經營養和康復治療后偏身運動感覺障礙者均有好轉。

神經節膠質細胞瘤大多數腫瘤細胞分化良好，WHO分級為Ⅰ級;當GG中的膠質成分發生非典型變時稱作非典型GG，WHO分級為Ⅱ級;少數膠質成分發生間變時稱間變性GG，WHO分級為Ⅲ級［12-13］。神經節膠質細胞瘤的復發和預后是否與該腫瘤中的膠質成分有關尚存在不同觀點，但Majores M等［13］和Lang F F等［14］報道，高級別膠質成分的神經節膠質細胞瘤有易復發的趨勢。本組1例間變性GG患者術后14個月復發，所以丘腦GG特別是間變性神經節膠質細胞瘤，術后應嚴密隨訪。對神經節膠質細胞瘤是否放療尚存在爭議，一些學者［15-16］認為放療會對兒童中樞神經系統造成嚴重的不良反應，也有文獻［17-18］報道放療可造成腫瘤惡性變，所以放療只用于間變性GG或腫瘤切除術后不斷進展時。

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