泛發(fā)性皮膚淀粉樣變性一例

馮 姣，胡文星，倪容之，顏文良，張 敏，王雪連，桑 紅

臨床資料

患者，男，41歲。因全身對稱性角化性丘疹、結(jié)節(jié)伴瘙癢6年，于2011年11月來我院就診。6年前患者在工廠做工接觸紙箱后軀干、四肢出現(xiàn)對稱性角化性丘疹，伴瘙癢，病情逐漸加重，皮損范圍擴(kuò)大。曾于當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院就診，給予口服、外用藥物（具體不詳）治療，瘙癢有所緩解，但每年7、8月份加重；近3年來患者在皮具廠做壓膜工作后，瘙癢更為劇烈，夜間明顯。患者幼年因發(fā)熱使用抗生素后致耳聾，無其他疾病史，家族成員中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況好，耳聾不能正常應(yīng)答，聽力殘疾三級(jí)，其他系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：軀干、四肢伸側(cè)大片半球形米粒至綠豆大小丘疹、結(jié)節(jié)，褐色，質(zhì)硬，密集成片但不融合，表面粗糙、角化過度，伴有抓痕和脫屑，無觸痛（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查： 白細(xì)胞總數(shù) 13.5×109/L[正常值(3.9～10)×109/L]，淋巴細(xì)胞13%（正常值20%～40%），中性粒細(xì)胞 84%（正常值50%～70%）；T細(xì)胞亞群分析示：T細(xì)胞（CD3+）56.0%（61.10%～77.0%）；T輔助誘導(dǎo)細(xì)胞（CD4+CD3+）13.00%（15.8%～41.6%）；T抑制殺傷細(xì)胞（CD8+CD3+）40.0%（18.1%～29.6%）；T輔助/ T抑制細(xì)胞（CD4+/CD8+）0.33（0.90～2.50）；體液免疫示：IgE 939.0 IU/ml（0～150.0 IU/ml）；傳染病 8 項(xiàng)示 ：HBsAg（+）、抗 HBc（+）；HBeAg、抗 HBs、抗 HBe、梅毒快速血清反應(yīng)素定性、抗艾滋病病毒（HIV）抗體（IgG）、丙型肝炎病毒抗體均陰性。尿、糞常規(guī)無異常；胸部X線片、心電圖正常；腫瘤抗原、癌胚抗原正常。上臂及大腿皮損組織病理檢查：表皮鱗狀上皮增生及角化過度，真皮乳頭內(nèi)粉紅色無定形透明樣物質(zhì)沉積，真皮乳頭和淺層可見稀疏炎性細(xì)胞浸潤；無定形透明樣物質(zhì)剛果紅染色呈磚紅色（圖2）。診斷：原發(fā)性皮膚淀粉樣變性（泛發(fā)性）。治療：給予普魯卡因注射劑0.4 g， 每日1次靜脈滴注（靜脈封閉）；抗敏顆粒劑[批準(zhǔn)文號(hào)：南制字（2006）F01008；成分：苦參，丹皮，地膚子，蛇床子，僵蠶等]10 g，每日3次口服；賽庚啶4 mg，每晚1次口服；甲潑尼龍8 mg，每日2次口服；丙酸氟替卡松乳膏、維A酸軟膏每日1次外用，以及冷凍等對癥治療。治療1周后，全身皮損變薄，顏色變淡，未見新發(fā)皮損（圖3），瘙癢明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)繼續(xù)用藥，門診隨訪癥狀持續(xù)好轉(zhuǎn)。

討論

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性是一種由于淀粉樣物質(zhì)沉積于正常皮膚中而其他器官均無受累的慢性皮膚病。臨床上該病主要分為3型：①苔蘚樣淀粉樣變性，②斑狀淀粉樣變性，③結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變性。結(jié)合臨床表現(xiàn)和組織病理特征，本例符合苔蘚樣淀粉樣變性。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性局限分布于四肢，泛發(fā)性的較為少見。原發(fā)性皮膚淀粉樣變性被認(rèn)為是一種代謝類疾病，有研究發(fā)現(xiàn)，遺傳、環(huán)境、機(jī)體免疫紊亂、表皮摩擦損傷、EB病毒感染均與本病的發(fā)病有關(guān)[1]。該例患者初發(fā)病時(shí)每天接觸紙箱，目前在皮具廠做壓膜工作，工作中常有皮膚接觸摩擦，可能與皮疹泛發(fā)有關(guān)。有研究認(rèn)為該病與患者免疫異常有關(guān)[2]。程少為等[3]研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的重癥患者血清IgE水平高于輕、中癥組及正常對照組，認(rèn)為血清IgE水平是衡量病變程度的客觀指標(biāo)之一。該例患者IgE 939.0 IU/ml， 遠(yuǎn)高于正常值，支持了這一結(jié)論。本例患者T淋巴細(xì)胞亞群異常，提示其細(xì)胞免疫功能紊亂，可能是導(dǎo)致其皮損大面積泛發(fā)的原因。

該例患者皮損廣泛，應(yīng)與系統(tǒng)性淀粉樣變性鑒別，在組織病理上系統(tǒng)性淀粉樣變性的皮膚改變不僅在真皮乳頭有淀粉樣物質(zhì)沉積，且血管周圍也有淀粉樣物質(zhì)沉積。該例患者各系統(tǒng)檢查未見異常，骨髓穿刺細(xì)胞涂片正常，符合原發(fā)性皮膚淀粉樣變性診斷。

目前該病治療方法以部分和短期緩解皮損和癥狀為主，不能防止復(fù)發(fā)。雖然該例患者病情有所緩解，但仍需繼續(xù)用藥且長期隨訪。

[1]Lee DD, Lin MW, Chen IC, et al. Genome-wide scan identifies a susceptibility locus for familial primary cutaneous amyloidosis on chromosome 5p13.1-q11.2 [J]. Br J Dermatol, 2006, 155(6):1201-1208.

[2]al-Ratrout JT, Satti MB. Primary localized cutaneous amyloidosis: a clinicopathologic study from Saudi Arabia [J]. Int J Dermatol, 1997,36(6):428-434.

[3]程少為, 龐寶森, 陳懿德, 等. 原發(fā)性皮膚淀粉樣變患者血清中IL-4及IgE水平測定 [J]. 中國皮膚性病學(xué)雜志, 2001,15(3):165-166.