成人肥大細胞增生病1例

沈惠良 賈虹

成人肥大細胞增生病1例

沈惠良 賈虹

目的報告1例少見的成人肥大細胞增生病。方法門診隨診觀察。結果用藥后控制良好。結論目前無有效治療方法，主要是對癥治療。

成人肥大細胞;增生病;治療方法

1 臨床資料

1.1 資料現病史患者男，20歲，大學生，因“全身起色素斑疹20年，無痛癢”，于2008年7月來我院就診。患者訴自出生不久，全身起過一次水皰，伴發熱，后經治療(不詳)水皰消退，留下色素斑，從未消退過，洗澡時可發紅，輕度瘙癢，數十分鐘可緩解，皮疹無明顯季節性，因家庭困難以及無任何不適，一直未予重視和治療。現感影響美觀，隨來就診。既往史常有腹瀉、胃痛史;家族史家族中無類似病史，父母非近親結婚。系統檢查無異常，體型偏瘦。

1.2 皮膚科檢查頸部、軀干、四肢見廣泛的綠豆至黃豆大小的淡褐色斑疹，孤立不融合，部分約3～5成族分布，摩擦后斑疹隆起成丘疹，并且明顯發紅，人工劃痕癥(+);(照片1，2，3)

1.3 病理檢查表皮輕度增生，基底細胞層明顯色素增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細胞，細胞胞漿豐富，嗜酸性，細胞核卵形均一深染。Giemsa染色陽性，胞漿內可見淡紫紅色顆粒(照片4)，診斷:肥大細胞增生癥。

治療:給予曲尼斯特0.1 tid口服，治療2個月，褐色斑疹明顯變淡，人工劃痕癥(-)，但停藥1月后，皮損有部分復發。

圖1 人工劃痕癥(+)

圖2 病理檢查(Giemsa×40)表皮輕度增生，基底細胞層明顯色素增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細胞，細胞胞漿豐富，細胞核卵形均一深染。Giemsa染色陽性。

2 討論

肥大細胞增生病分為2類:皮膚性和系統性。肥大細胞病臨床特征不僅與損害本身有關，還與肥大細胞釋放的大量介質有關，可導致瘙癢等過敏反應、胃腸道反應、頭痛、鼻炎、骨痛等一系列癥狀;皮膚和骨骼損害最為常見;色素性蕁麻疹是肥大細胞增生病中最常見的一種類型，發病率在1∶1000～1∶8000之間，男女發病率相同［1］。損害出生就有或在生后第一年發生，為紅色、紅棕色圓形至卵圓形斑疹、丘疹和斑塊，2～3 cm，隨年齡增長而退化。輕微摩擦或創傷可誘發風團(Darier征)，甚至出現水皰;數年后癥狀消失留下色素斑疹。成年患者中深褐色小斑疹和丘疹主要見于軀干和四肢，不會自發消退，系統累及常見(骨髓)。該患者做過胃鏡檢查，未見異常。外周血檢查正常，骨髓檢查未做。該病無有效治療方法，主要是對癥治療，可給予抗組胺藥物和色甘酸鈉［2］，避免引起肥大細胞釋放介質的因素。我們給予肥大細胞膜穩定劑曲尼司特口服，取得較好療效，但停藥后，有復發傾向。

［1］P．H McKee，S．R Granter，E．Calonje．皮膚病理學．北京大學醫學出版社，2007:1491-1494．

［2］趙辯．中國臨床皮膚病學．第1版.南京:江蘇科學技術出版社，2009:1098．

313200浙江省皮膚病防治研究所(沈惠良);中國醫學科學院皮膚病醫院(賈虹)