煙酸缺乏癥一例

劉娟娟，呂 靜，江 陽

煙酸缺乏癥一例

A case of niacin defi ciency

劉娟娟，呂 靜，江 陽

煙酸缺乏癥

臨床資料

患者，男，53歲。主因四肢紅斑伴瘙癢4年，加重20 d，于2011年6月19日來我科就診。4年前患者受日光曝曬后雙手背出現水腫性鮮紅斑，伴瘙癢和燒灼感，紅斑逐漸變為紅褐色，每到夏季加劇。皮損漸擴大至頸肩、四肢伸側，嚴重時出現糜爛、滲液、結痂，可逐漸自行緩解。病程中無發燒、口角炎、頭昏、頭痛、腹痛、腹瀉。20 d前頸肩、雙上肢及雙小腿伸側原有皮損加重，瘙癢和燒灼感明顯，在當地醫院予中藥藥膏外用無好轉。1 d前在我科門診診斷為“接觸性皮炎，濕疹樣皮炎”，予抗過敏、止癢治療后仍無好轉。遂再來我科，門診以“接觸性皮炎，濕疹樣皮炎”收入院。家屬訴其有酗酒史30年，每日飲白酒6～7兩，1年余前患者性格開始出現明顯急躁，容易發怒。皮膚科情況：頸肩、雙上肢及雙小腿近踝部伸側、雙手背、雙足背及側緣暴露部位見大片狀的暗紫紅色水腫性斑片，邊緣見略隆起暗紅斑，境界清楚，部分上覆暗褐色痂殼，表面干燥、粗糙（圖1，2）。實驗室檢查：血、尿、糞常規，腎功能，血糖，血脂均正常。肝功能：白/球比例1.2（1.3～2.5），直接膽紅素 7.2 mmol/L（0～7.0 mmol/L），總膽汁酸11.2 mmol/L（0～10 mmol/L）。腹部B超、心電圖、胸部X線片未見異常。診斷：煙酸缺乏癥。治療：煙酰胺100 mg，每日3次口服，復合維生素B 1片，每日3次口服，肝素鈉軟膏外涂，每日2次；囑患者戒酒，避免日曬等。治療2周后皮損明顯好轉后出院。囑患者定期門診隨訪，但失訪。

討論

圖1 煙酸缺乏癥患者四肢皮損

圖2 煙酸缺乏癥患者肩部皮損

煙酸缺乏癥又稱為陪拉格，癩皮病，曾稱為玉蜀黍疹，曾流行于吃玉米而不加輔食的貧困人群[1]。現本病發生于一些吸收不良綜合征（如空腸回腸炎、胃腸吻合術、胃次全切術、克羅恩病），長期大量酗酒，代謝紊亂（如Hartnup病、類癌綜合征）以及長期服用特定的藥物者（如異煙肼、6-巰基嘌呤、氟尿嘧啶、吡嗪酰胺、苯妥英、氯霉素、硫唑嘌呤、苯巴比妥、乙硫異煙胺）[2]。本病常累及胃腸道、神經系統及皮膚。典型的三聯癥為皮炎、腹瀉和癡呆，但三者同時出現較少。其中皮膚癥狀常有4型：①光敏性皮損；②會陰部皮損；③骨突出部位皮膚增厚及色素沉著；④面部脂溢性皮炎樣改變[3]。消化系統癥狀主要表現為舌炎和腹瀉。精神癥狀個體差異較大，以神經衰弱癥狀常見，也可有精神緊張、易激惹、情緒變化無常、定向障礙、幻覺、運動失調、多發性周圍神經炎等。Hiraga等[4]報道1例以喉炎和聲嘶為表現的煙酸缺乏癥患者，提醒臨床醫生對本病的一些少見的臨床表現需保持警惕性。煙酸缺乏癥的組織病理學無特異性改變，實驗室檢查可測定血和尿中煙酸、煙酰胺及其代謝產物N-甲基煙酰胺（N- methylnicotinamide，NMN）、2-吡啶酮。血漿中2-吡啶酮值、尿中2-吡啶酮/ NMN比值、紅細胞中煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(nicotinamide-adenine dinucleotide，NAD)/煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nicotinamide-adenine dinucleotide phosphate，NADP）比值作為煙酸缺乏可靠指標。本病主要根據病史、臨床癥狀、實驗室檢查和試驗性治療而確診。臨床上應與日光性皮炎、遲發性皮膚卟啉癥、接觸性皮炎、藥物光感性皮炎等鑒別。本例患者的診斷依據為：①典型的癥狀和體征：頸肩部、四肢暴露部位境界清楚的暗紅斑，有燒灼痛，伴有性格急躁，易發怒；②長期嗜酒；③煙酸治療有效。根據該例患者的皮損分布，無日光曝曬史、無外用藥物接觸史、無服藥史可與前述疾病相鑒別。

治療煙酸缺乏癥，煙酰胺優于煙酸，因后者有血管擴張作用，大劑量時患者不易耐受。煙酰胺口服劑量為100～300 mg/d。嚴重腹瀉、口服有困難或不合作者，可肌內注射。而出現腦病的患者煙酰胺推薦劑量為1 000 mg/d，神經癥狀多在用藥后24～48 h緩解，但皮損則需要3～4周逐漸消退，煙酰胺的維持劑量為50～100 mg/d[2]。同時應補充白蛋白、其他B族維生素和鐵劑。

[1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學[M]. 南京:江蘇科學技術出版社, 2010:1446-1448．

[2] Garg G, Khopkar U. Ethionamide-induced pellagroid dermatitis resembling lichen simplex chronicus: A report of two cases [J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2011, 77(4):534.

[3] 趙玉磊, 許惠娟. 煙酸缺乏癥1例 [J]. 實用皮膚病學雜志, 2008, 1(2):98.

[4] Hiraga A, Kamitsukasa I, Araki N, et al. Hoarseness in pellagra [J]. J Clin Neurosci, 2011, 18(6):870-871.

R591.423

B

1674-1293(2012)04-0242-02

2011-10-10

2011-11-27）

（本文編輯 敖俊紅）

400011，重慶市第一人民醫院皮膚科（劉娟娟，呂靜，江陽）

劉娟娟，女，主治醫師，研究方向：變態反應性皮膚病，E-mail: paula_2000@163.com