胸腔膈胸膜源性罕見巨大孤立性纖維瘤1例

程遠大 張春芳 高陽 董碩

1 臨床資料

患者，男，35歲，因咳嗽1年、氣促5個月入院。既往體健。查體：生命體征平穩，氣管右移，左側胸廓飽滿，胸骨無壓痛，左肺叩診呈實音，右肺叩診清音，左肺呼吸音極低，右肺呼吸音清，雙肺未聞及明顯干濕性啰音。心尖搏動于右側第5肋間胸骨旁1 cm，心律整齊無雜音。CT示（圖1）：左上、下支氣管狹窄，左上下舌段支氣管閉塞，遠端肺組織不張，左側胸腔呈一較均勻一致的高密度影，平掃CT值約36 Hu，增強后為35 Hu-58 Hu。完善術前檢查后于2011年9月7日在全麻下經左側第5肋后外側切口進胸，術中見腫瘤充滿左側胸腔，包膜完整，血運豐富，與肺葉和心包稍有粘連，無法探及瘤蒂位置，無胸腔積液。手術采用分塊切除法，至腫瘤完整切除，腫瘤重約7 kg，剖面呈灰白色，瘤蒂位于左膈面，基底部較寬。病檢結果示：少量梭形細胞成分，傾向孤立性纖維性腫瘤。免疫組化示：Bcl-2（+）、CD34（+）、CD117（-）、CR（-）、MC（-）、S-100（-）（圖2）。術后復查胸片示肺復張良好（圖3），術后13天痊愈出院。

2 討論

胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor of pleura,SFTP）比較少見，僅占胸膜源性腫瘤的5%[1]。自1931年Klemperer和Rabin報告了第1例SFTP以來，國內外有關胸腔內孤立性纖維瘤（solitary fi brous tumor, SFT）個案的報道僅有800多例[2]。Cardillo[1]統計了55例SFTP結果發現，48例患者腫瘤來自臟層胸膜（87%），7例來自壁層胸膜（13%）。SFTP的發病年齡多在50歲-70歲，男女發病率相當[3]。SFTP直徑多在8 cm-14 cm[4]，＞20 cm的SFT比較少見，＞30 cm則非常罕見。2011年Trivino和Furukawa[5,6]各自報道了1例SFTP，Trivino報道的是1例60歲女性患者，腫瘤來自右中肺葉臟層胸膜，大小約為30 cm×18 cm×20 cm。Furukawa報道的是1例57歲男性患者，腫瘤大小約20 cm×19 cm×15 cm，經兩次手術完整切除腫瘤。本例特點為：中年男性患者，腫瘤來源于左膈胸膜，腫瘤體積巨大，大小約28 cm×18 cm×18 cm，在臨床上非常罕見。

SFTP的診斷依靠免疫組化，多表達為Bcl-2（+）、CD34（+）[7]。SFTP可表現為良性和惡性生長兩種方式。良性的SFTP多來自臟層胸膜，有蒂，直徑一般＜10 cm，鏡下細胞稀疏，分裂較少[2]。此病例腫瘤來自壁層胸膜，留蒂面積較大，腫塊巨大，不排除惡性可能，術后應定期復查。有研究[2]認為惡性SFTP術后有63%的復發率。目前術后1個月復查胸片，未見明顯異常。

SFTP的治療以手術完整切除為主要治療方式[8]。對于巨大SFTP的手術治療，臨床上常遇到以下幾種困難：①腫瘤較大，無法直接判斷瘤蒂的位置。此病例瘤蒂位于膈面，術中因腫瘤體積較大無法探及，術前CT檢查未見明顯瘤蒂者可通過多普勒彩超、血管造影等判斷瘤內血運及瘤蒂的位置；②腫瘤血運豐富，術中易出血。此病例腫瘤實質血運較差而包膜血運豐富，手術予以分塊切除，如遇到實質血運豐富的腫瘤，術中出血很難控制，術前需充分備血；③切口選擇問題。目前，手術切口一般選擇第5肋骨后外側切口，有報道[9]認為第5、6兩肋骨行后外側切口，無論哪種切口均需一定長度，創傷較大；④術中如何判斷肺受壓損傷的程度以及是否需要一并行肺葉切除或全肺切除的問題目前尚無統一認識。此例患者CT示左肺明顯受壓不張，術中切除腫瘤后左肺自行緩慢膨起，未見明顯肺組織壞死，未予任何處理，術后復查胸片恢復良好；⑤術后復張性肺水腫問題等。能夠恰當的處理和解決以上問題，則胸腔巨大SFT的手術成功率將會提高，患者術后的并發癥發生率將減少。

圖 1 術前CT示腫塊填滿左側胸腔，下極達肝臟平面，左肺被完全壓縮。Fig 1 Preoperative CT shows that the mass fills the left thoracic cavity with the low pole in the plane of the liver and the left lung is compressed completely.

圖 2 A、B為SFTP的HE染色病理圖片，可見梭形細胞成分，多細胞和少細胞區交替存在，部分區域可見擴大的分支血管（A：HE, ×100; B：HE, ×400）。C、D、E、F為SFTP的免疫組化病理圖片。C、D示Bcl-2陽性圖片，可見細胞膜被染成棕黃色；E、F示CD34陽性圖片，可見細胞質被染成棕黃色（C：Bcl-2陽性，×100；D：Bcl-2，×400；E：CD34陽性，×100；F：CD34陽性，×400）。Fig 2 A and B are the SFTP HE staning pathological pictures, which show alternation of multi-cells and hypo-cells region and some enlarged branch vessels, besides of fusiform cells compnent (A: HE,×100; B: HE, ×400); C, D, E and F are the SFTP immunohistochemical pathology images. C and D are the pictures of the Bcl-2 positive which show membranous staning; E and F are the pictures of CD34 positive which show cytoplasm staning (C: Bcl-2 positive, ×100; D:Bcl-2 positive, ×400; E: CD34 positive, ×100; F: CD34 positive, ×400).SFTP: solitary fibrous tumor of pleura.

圖 3 術前胸片，可見縱膈明顯向右移位，左側肺野高密度影。術后復查胸片示肺復張良好，左下可見引流管影。Fig 3 Chest radiography before surgery shows mediastinum shift to right apparently and high density image in the whole left lung field.However, the left lung-re-expansion well and drainage tube seen in the postoperative chest radiography.