左肺惡性外周神經鞘瘤1例

褚劍 陳秀 尹東濤 王道喜 韓冰 劉娜

惡性外周神經鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）是一種來源于周圍神經的惡性腫瘤，全身多處器官均可生長，惡性程度高，預后差，手術完整切除腫瘤是唯一治療方法。北京第二炮兵總醫院心胸外科收治1例左下肺原發MPNST患者，經手術完整切除，實為罕見，現報告如下。

1 臨床資料

患者，女，58歲。因胸悶、咳嗽、咳痰、痰中帶血1個月入院。查體氣管右移，左下肺叩診濁音，聽診呼吸音減弱。胸部增強CT（圖1）示左下肺有一大小約13 cm×10 cm×8 cm占位，邊界光整，病灶中實性部分呈輕度強化征象。左側甲狀腺彌漫性增大，內可見團片狀低密度與斑點狀高密度影，氣管受壓右移。胸部MRI示左側胸腔內一巨大不規則混雜信號病變，邊界清晰，大小約為13 cm×10 cm×8 cm，病變未與同水平椎體相連。左側胸腔內可見長T2液體信號。頭顱MRI提示雙側基底節區腔隙性腦梗塞；腦白質脫髓鞘（輕度）；副鼻竇炎。胸椎MRI示胸椎退行性改變。腹部超聲示脂肪肝。肺功能提示：通氣功能正常，最大自主通氣量輕度下降，通氣儲量百分比中度不足；彌散功能輕度下降，殘總比輕度增高；總氣道和中心氣道粘性阻力均輕度增高。動脈血氣分析示：PH 7.437，PCO242.7 mmHg，PO268 mmHg，HCO328.8 mmol/L，BEecf 5 mmol/L，SO294%。完善術前檢查后于2011年12月在全麻下行左肺下葉切除加縱隔淋巴結清掃術。由于患者氣管受壓狹窄，考慮行雙腔氣管導管插管困難，遂行單腔氣管導管插管，患者右側臥位，左后外側切口，長約18 cm，第六肋床入胸。見胸內少量積液，淡黃色，約20 mL，左肺下葉內可及一約13 cm×12 cm×10 cm大小腫塊，下葉幾乎被整個瘤體占據，質中硬，似有囊性感，境界不清，但肺葉表面臟層胸膜無明顯腫瘤外侵，帶有瘤體的左肺下葉占據整個左下胸腔，無游離度，與周圍毗鄰胸壁壁層胸膜僅有少量索條狀粘連。主動脈弓旁淋巴結腫大融合，直徑約1.0 cm-2.0 cm，質中硬，活動。由于切口相對不大，瘤體巨大，操作空間小，無法接近肺門，由麻醉師在纖維支氣管鏡引導下將氣管導管向下插入右主支氣管內改為單肺通氣。于腋中線第八肋間置入胸腔鏡觀察瘤體與周圍關系，并協助分離下肺韌帶。分開下葉前后之不全肺裂，于斜裂內找出下肺動脈之背段支及基底段支兩支，分別予以結扎切斷。因無法顯露下肺靜脈，首先分出左肺下葉支氣管，用切割器切斷，最后將下肺靜脈用切割器切斷，移除左肺下葉（圖2）。術中冰凍病理示惡性腫瘤，遂行縱隔淋巴結清掃后完成手術，術中出血約200 mL，胸腔內胸壁與腫塊毗鄰面無明顯滲出。術后病理巨檢見左下肺灰紅灰褐色類圓形腫物1枚，體積13 cm×12 cm×10 cm，切面灰白灰紅色質軟實性，多為壞死組織。病理診斷為MPNST（圖3），淋巴結未見轉移。免疫組化示GFAP（-），NSE（-），Syn（+），SMA（-），Vim（+），CK（-），CK5/6（-），CK8/18（-），TTF-1（-），CD34（-），S-100（+），CD10（-），CD31（-），CD99（-），CD117（-），CR（-），MC（-），Ki67（-）（50%）。術后恢復良好，術后第1日胸腔引流液為150 mL。術后未行其它輔助治療，出院后隨訪3個月，情況良好，無胸部不適，復查胸部CT（圖4）未見異常。

圖 1 胸部CT增強示左下肺有一大小約13 cm×10 cm×8 cm的占位，邊界光整，病灶中實性部分呈輕度強化征象。Fig 1 Contrast enhanced CT scan of the chest: a large mass (13 cm×10 cm×8 cm) in the left lower lobe, with clear boundaries and smooth fringes. The solid portion of the mass shows a slight contrast enhancement.

圖 2 手術切除左肺下葉Fig 2 Left lower lobectomy

2 討論

MPNST是一種極為罕見的肺內惡性腫瘤。文獻[1]報道MPNST多見于成年人，無性別差異，常見癥狀有胸痛、呼吸困難、咳嗽、咯血。影像學檢查如X線、CT和MRI均可發現肺內腫塊，但不具有特異性，臨床上診斷較為困難。細針穿刺活檢結果不確切，需手術切除進行組織學檢查才能確診。此瘤的組織學形態要與原發肺的惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤和纖維肉瘤鑒別，常規蘇木素-伊紅 （ hematoxylin-eosin, HE ）切片常難鑒別，免疫組織化學是重要的輔助診斷和鑒別診斷的手段，S-100蛋白為相對特異性標志物，大約50%-70%的MPNST呈局灶性陽性反應[2]。本病生物學特征為易局部侵犯和血行轉移，治療原則是完整手術切除及長期隨訪，切除不徹底者易原位復發。預后與腫瘤部位的深淺、病理分化高低及侵犯范圍、手術切除情況有關，與術后放化療的關系尚需進一步探討。

胸內腫瘤直徑＞10 cm者被稱為胸內巨大腫瘤，瘤體巨大者常與周圍血管及臟器關系密切，手術切除難度較大，術中應注意：①首選雙腔氣管導管插管，如氣管受壓狹窄插管困難者，可在纖維支氣管鏡引導下將單腔氣管導管插入一側主支氣管，從而實現單肺通氣。也有報道[3]在體外循環輔助下順利實施手術；②控制出血，盡量完整切除，避免分次切除，準備好足夠靜脈通路和血源，文獻[4]報道在腫瘤切除術前行滋養血管介入栓塞治療可明顯減少術中出血量，并有效縮短手術時間；③合理選擇切口，由于腫瘤巨大，常無間隙進行操作致顯露、解剖、切除均較困難，以往多采用延長切口或多個切口分次逐個切除[5,6]，手術操作困難，費時且創傷大，容易導致腫瘤復發和轉移。本文作者推薦采用電視胸腔鏡 （ video-assisted thoracoscopic surgery, VATS ） 輔助下胸部小切口切除肺部巨大腫瘤，方便術中探查了解腫瘤與周邊情況，有利于腫瘤的游離及完整切除，創傷小且術后恢復快[7]。

圖 4 術后復查胸部CT示腫瘤被完全切除Fig 4 CT scan of the chest showed that the tumor was completely removed after operation