不典型多發(fā)性硬化1例報告

曠明麗 張 駿

遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 遵義 563003

1 病例資料

患者，男，27歲，因“夜間陣發(fā)性左肩關(guān)節(jié)疼痛20d”入院。患者入院前20d無誘因于夜間出現(xiàn)左肩關(guān)節(jié)疼痛，為針刺樣，持續(xù)約1h后自行緩解，持續(xù)數(shù)日后疼痛消失，漸出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木及左顏面麻木，左上肢麻木以左肩及左上肢遠端為主，數(shù)日后出現(xiàn)右肩關(guān)節(jié)疼痛，性質(zhì)同前。患者無咳嗽、咳痰，無頭昏、頭痛，無視物模糊，睡眠稍差，平素體健。門診行頭顱CT后，以“缺血缺氧性腦病”收入。入院時體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，應(yīng)答合理。左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌偏斜不明顯，左側(cè)面部痛覺減退，左下肢痛覺消失，左上肢肌力、握力較右側(cè)差，肌力4級，左手指不能伸展，雙側(cè)病理征陽性，余無陽性定位體征。輔助檢查：頭顱CT無異常。入院后診斷：（1）脊髓壓迫癥（頸髓可能性大）；（2）多發(fā)性硬化；（3）腦部病變（腔隙性梗死）。予營養(yǎng)神經(jīng)治療，同時完善頸椎及頭顱MRI。后頭顱（圖1）及頸椎（圖2）MRI結(jié)果顯示雙側(cè)大腦、腦干、頸髓多發(fā)脫髓鞘病變，考慮多發(fā)性硬化或腦炎。結(jié)合病情特點后修正診斷：多發(fā)性硬化，給予糖皮質(zhì)激素治療，繼續(xù)改善循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)治療。住院8d后，患者自覺癥狀好轉(zhuǎn)及經(jīng)濟原因，簽字出院。出院后第7天因“眩暈、視物旋轉(zhuǎn)伴惡心、嘔吐10 d”再次入院。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心肺腹無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，眼球活動可，無復視，口角無歪斜，伸舌居中，腱反射存在，雙上肢及右下肢肌力、肌張力正常，左下肢輕偏癱征（＋），指鼻、跟－膝－脛試驗陰性，左側(cè)病理征陽性。輔助檢查：頭顱CT正常；腦電圖正常；腦干誘發(fā)電位示左側(cè)ABR為異常，右側(cè)ABR為中度異常。兩側(cè)VEP均為明顯異常。結(jié)合患者病情特點，診斷多發(fā)性硬化，予營養(yǎng)神經(jīng)及改善循環(huán)治療。住院8d，因經(jīng)濟原因簽字出院。后患者癥狀逐漸加重，并出現(xiàn)復視再次入院，完善相關(guān)檢查明確診斷：多發(fā)性硬化，予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療后，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

圖1 頭顱MRI表現(xiàn)

圖2 頸椎MRI表現(xiàn)

多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以白質(zhì)受累為主的炎性脫髓鞘性疾病，目前病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)或病毒感染有關(guān)或兩者都相關(guān)多發(fā)生于成年早期，臨床表現(xiàn)復雜多樣，癥狀和體征可表現(xiàn)為脊髓、腦干、小腦、大腦任何白質(zhì)區(qū)的損害［1］，病程長短不一，以病灶多發(fā)及病程中緩解與復發(fā)為主要臨床特征，一般為亞急性起病，病灶部位不定，故臨床表現(xiàn)不一。有研究提示，病灶散在多發(fā)，故影像學顯示病灶的數(shù)目、部位與臨床表現(xiàn)也不相符合。病變在顱內(nèi)，主要發(fā)生在雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)，脊髓以頸段及頸胸段常見。因此病又缺乏標志性的臨床特點，所以在臨床工作中往往被忽略而漏診或誤診為其他疾病，導致錯誤治療或過度治療。MS過去診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查，但隨著影像檢查技術(shù)的發(fā)展，其已逐漸成為MS的主要診斷手段，影像學檢查方法主要有CT、MRI及近年應(yīng)用于臨床的PET檢查。由于CT對軟組織分辨率有限，部分病變較細小或輕微時CT可無陽性發(fā)現(xiàn)，且CT掃描后顱窩及顱中窩底區(qū)的偽影較為明顯，故容易被誤診為腦梗死或其他疾病。PET對幕下腦干的觀察敏感性較差，因PET昂貴的費用、偏低的敏感性及有限的可獲得性，限制了PET的常規(guī)臨床應(yīng)用。而MRI以其無創(chuàng)性，軟組織分辨率高及對幕下病變高敏感的優(yōu)點，尤其是多方位成像，能準確反映病變的位置和范圍等，目前MRI已成為檢測MS病灶最敏感的方法［2］。頭顱 MRI和誘發(fā)電位檢查有助于臨床早期確診，聯(lián)合應(yīng)用可使其敏感性提高［3］。

該患者首發(fā)起病表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性左肩關(guān)節(jié)疼痛，缺乏典型MS表現(xiàn)，故易被誤診為脊髓病變。但通過詳細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)其有多發(fā)大腦受損體征，進一步行顱腦、脊髓MRI發(fā)現(xiàn)病灶（雙側(cè)大腦、腦干、頸髓多發(fā)脫髓鞘病變）。MS典型MRI表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)及半卵圓區(qū)多發(fā)斑塊狀、球形、卵圓形、環(huán)形或圓錐形，病灶的長軸方向與相應(yīng)的小靜脈長軸相同，表現(xiàn)為病灶長軸垂直于側(cè)腦室，病理學家將這種圍繞靜脈血管出現(xiàn)的脫髓鞘改變稱為Dawson’s fingers［4］，有人提出該征象為大腦型 MS的特征性影像學表現(xiàn)［5］。而該患者頭顱MRI具有上述典型表現(xiàn)（圖1）。脊髓病灶以頸胸段多見，多為散在小點狀、斑塊狀，圓形或橢圓形，少數(shù)為不規(guī)則片狀，部分病灶可融合。該患者頸椎MRI也具有上述典型表現(xiàn)（圖2）。電生理檢查目的是檢出亞臨床病灶，協(xié)助早期診斷。綜合病情的演變、輔助檢查（頭顱及頸椎MRI及第2次入院行腦干誘發(fā)電位示左側(cè)ABR異常、右側(cè)ABR中度異常、兩側(cè)VEP均明顯異常），明確診斷為 MS。雖然此病例首發(fā)起病缺乏典型表現(xiàn)，但通過詳細的體格檢查，利用MRI、誘發(fā)電位等技術(shù)，不難對本病作出正確診斷。

［1］王維治主編 ．神經(jīng)病學［M］．5版 ．北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：213－240．

［2］黃穎，鄭金甌．67例多發(fā)性硬化的磁共振影像學分析［J］．國際醫(yī)藥衛(wèi)生導報，2006，12（18）：21－23．

［3］王建洲，穆俊林，宋景貴，等 ．多發(fā)性硬化患者的 MRI及多種誘發(fā)電位研究［J］．中國實用神經(jīng)疾病雜志，2008，11（6）：19－21．

［4］Goldberg－Zimring D，shalmon B，Zou KH，et al．Assessment of multiple sclerosis lesions with spherical harmonics：comparison of MR imaging and pathologic findings［J］．Radiology，2005，235（3）：1 036－1 044．

［5］黃文起，孔凡之，李保燦，等 ．多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)及 MRI診斷［J］．實用神經(jīng)疾病雜志，2005，8（6）：38－39．