西安市兒童醫院急診科(西安710002) 賈李群 文 俊 王 嵩
小兒流感病毒相關性腦病是小兒神經系統危重癥中的陌生疾病,近年來有上升的趨勢,其發病率及病死率均很高,臨床往往診斷為病毒性腦炎,而難以預測其兇險程度。我院于2008年1月至2010年10月收治流感病毒相關性腦病36例,現分析報告如下。
1 一般資料 本組診治小兒流感病毒相關性腦病36例,其中男24例,占67%,女12例占33%。年齡1.5~11歲,平均6.0歲。臨床均有發熱、抽搐、昏迷,實驗室檢查血及腦脊液中流感病毒-IgM均為陽性。
2 臨床表現 發熱36例,抽搐昏迷32例,頭痛嘔吐4例,嗜睡2例,偏癱8例,聽力減退1例。雙側巴彬斯基征(+)28例,單側巴彬斯基征(+)5例,腦膜刺激征(+)3例。
3 實驗室檢查 外周血 WBC(6.1~19.1)×109/L。中性粒細胞0.61~0.91。血液及腦脊液流感病毒-IgM均呈陽性。心電圖均正常。血谷草轉氨酶及γ-羥丁酸脫氫酶升高24例,占67%,腦電圖異常12例,約占33%,均表現為尖漫波或者尖棘綜合波發放。腦脊液正常35例,約占97.2%,1例異常,為白細胞輕度升高。34例頭顱MRI示雙側丘腦分別是片狀高T2信號。稍低T1信號影,腦室系統未見擴張或者閉塞,腦溝裂池無增寬,中線結構無偏移,小腦信號未見異常,垂體形態大小未見異常。另8例除丘腦改變外,還兼有基底節及腦干區異常信號影。
4 治療及結果 本組36例入院后均給予大劑量靜脈丙種球蛋白,干擾素,更昔洛韋及抗生素抗感染,甘露醇、甘油果糖及呋塞米脫水,單唾液酸四己糖神經節苷酯營養腦細胞,止驚及補液等對癥處理,住院時間3~27d,平均16d,其中死亡8例,占22.2%,好轉16例,占44.4%,治愈12例,占33.3%。
流感病毒相關性腦病近年來在我院有不同程度的上升,結合我院近3年來所收集的流感病毒相關性腦病的資料,本組36例,發病年齡平均6.0歲,以年齡較大兒童多見。起病前多先有高熱,迅速出現抽搐,昏迷,一般在發熱2~3d即出現,少則24h內出現,呈爆發起病。其中8例在發病第3~7天因腦水腫昏迷致呼吸循環衰竭死亡,占22.2%。病情兇險,預后不良。好轉者16例,占44.4%,但往往有偏癱,去皮層狀態,及聽力損害等相關后遺癥。本組病例心電圖多數正常,個別有心肌酶略升高,多數以谷草轉氨酶乳酸脫氫酶升高為主,占67%,可能與內毒素血癥引起肝細胞線粒體膜損害有關,顯著升高常提示病情兇險,預后不良[1]。腦脊液35例正常,占97.7%,與文獻報道的90%腦脊液常規正常相吻合[2]。本組36例中,頭顱MRI均顯示雙側丘腦異常信號影34例,占94.9%,基底節及腦干區異常信號影8例,占22.2%。在本組病例中,其中9例(約占25%)均在病程第7~10天突然出現心率減慢至30~40次/min,呼吸逐漸抑制,經用異丙腎上腺素后心率復升。可能與病毒損害腦干部位有關,也可能與病毒影響到自主神經功能紊亂有關。本組病例影像學檢查以雙側丘腦,基底節及腦干損害為主,為本病的特征性表現[3]。病理檢查可見血管閉塞,微血栓;血管周邊腦組織出血,水腫,尤其腦干,但無炎性細胞侵潤[4]。
流感病毒是呼吸道常見病毒,本病毒以A型流感病毒(H3N2)感染為主,B型少見。日本每年有超過100例死于此病。非常早期即發生昏迷是流感腦病的特征表現[5]。近幾年此病報道不多,醫生往往統一診斷為病毒性腦炎。但本病腦脊液97.7%正常,腦電圖多數正常,異常者多表現為癲癇波發放,而非病毒性腦炎的彌漫性高幅慢波。對稱性的雙側丘腦損害,亦不同于瑞氏綜合征。本病的發病機制并非病毒直接損害,而是病毒感染后引起的全身性炎性介質釋放所致腦部損害。臨床治療上大多是重癥監護,抗病毒,大劑量丙種球蛋白,激素及營養腦細胞,脫水,止驚等對癥處理。抽搐昏迷是最顯著的臨床癥狀,也是死亡的主要病因,許多患者抽搐后一直處于昏迷狀態。本病為小兒神經系統危重癥中值得關注的疾病。爆發性發病,高熱,嚴重抽搐和迅速昏迷,轉氨酶升高,頭顱 MRI示雙側丘腦,基底節,腦干信號異常影,病死率高,存活者多有嚴重神經系統后遺癥。首診醫生往往無法預見這類疾病的病情會迅速惡化,值得臨床醫生關注和警惕。
[1] Crouser ED,Julian MW,Huff JE ,et al.Abnormal permeability of inner and outer mitochondrial membranes contributes independenty to mitochondrial in the liver during acute endotoxemia[J].Crit Care Med,2004,32(2):478-488.
[2] Morishima T,Togashi T,Yokota S,etal.Nation-Wide survey on influenza-associated encephalitis and encephalopathy[J].Nippon Iji Shinpo,2000,3953(1):26-28.
[3] Shinjoh M,Bamba M ,Jozaki K,et al .Influenza type A-associated encephalopathy with bilateral thalamic necrosis in Japan[J].Clin Infect Dis,2000,31(6):611-613.
[4] Togashi T.Influenza-associated encephalitis/encephalop-athy in childhood[J].Nippon Rinsho ,2000,58(12):2255-2260.
[5] Sugaya N,Miura M.Amantadine therapy for influenza type Aassociated encephalopathy[J].Pediatr Infect Dis J,1999,18(7):734-736.