法洛四聯癥合并冠狀動脈畸形的外科治療

田振宇 王平凡 朱汝軍 梁志強 徐宏耀 張瑞成 何發明 鄭向陽 劉延華

先天性冠狀動脈畸形是公認的導致心肌缺血和心源性猝死的病因，常見于兒童和青年人。先天性冠狀動脈畸形的發病率約0.85%。先天性冠狀動脈畸形常合并其他類型的先天性心臟病，尤其是法洛四聯癥、完全型大動脈轉位、矯正型大動脈轉位和主動脈瓣二瓣化畸形。起源于無冠竇或肺動脈的較少見，一般異常的冠狀動脈常起源于對側冠狀動脈，然后跨越到主動脈的另一側，最后走行于正常位置。至今，最常見的成人冠狀動脈畸形是回旋支起源于右冠竇或右冠狀動脈。異常的回旋支起源于右冠狀動脈近心端分支或者單獨開口于右冠竇。約12%的法洛四聯癥患者術中發現冠狀動脈畸形。最常見的畸形是單一冠狀動脈畸形，如左前降支起源于右冠狀動脈或右冠竇、右冠狀動脈起源于左主干或左前降支，右冠狀動脈發出大的圓錐支供應前室間隔［1］。許多上述冠狀動脈畸形導致主要的冠狀動脈走行于右室流出道，使得根治手術變得復雜化。作者對法洛四聯癥合并冠狀動脈畸形的外科治療經驗進行總結。

1 資料與方法

1.1 一般資料 作者單位2006年1月至2011年12月收治的所有法洛四聯癥根治手術病例，共135例，年齡為9個月至40歲。135例法洛四聯癥根治手術病例中男80例，女55例，平均年齡(8.3±7.2)歲。8例(5.9%)合并冠狀動脈畸形，其中男4例，女4例。所有病兒均有青紫、活動受限，有蹲踞現象6例，有缺氧發作史2例。所有患者均行超聲心動圖檢查，5例行心血管造影檢查。5例為單一冠狀動脈，左前降支起源于右冠狀動脈2例，右冠狀動脈起源于左冠狀動脈1例。

1.2 手術方法 1例9歲男性左前降支起源于右冠狀動脈后走行于右室流出道。術中首先橫向切開右室流出道，疏通右室流出道，滌綸片修補室間隔缺損，然后經肺動脈切口切開肺動脈交界粘連，心包外襯滌綸片修補右室切口。1例5歲女性左前降支起源于右冠狀動脈，從右冠狀動脈和左前降支下切開右室流出道，帶瓣管道連接右室流出道和肺動脈主干。

1例7 歲女性右冠狀動脈起源于左冠狀動脈，后走行于右室流出道。術中首先橫向切開右室流出道，疏通右室流出道，滌綸片修補室間隔缺損，然后經肺動脈切口切開肺動脈交界粘連，心包外襯滌綸片修補右室切口。

5例單一冠狀動脈患者的冠狀動脈不涉及右室流出道，為常規根治手術。

2 結果

該組患兒手術后無死亡。出院后隨訪7～36個月，肺血管都有一定程度的發育，SpO2從67% ～72%上升至86% ～90%。心功能分級(NYHA)I～Ⅱ級。動脈血氧飽和度恢復至94%～98%。

3 討論

該研究中有135例法洛四聯癥手術患者，5.9%的病例合并冠狀動脈畸形。有文獻報道法洛四聯癥患者合并冠狀動脈畸形的比例約0.85%［2］。該研究表明法洛四聯癥患者合并冠狀動脈畸形比較常見。

該研究中，5例(62.5%)冠狀動脈畸形是單一冠狀動脈，2例(25%)是左前降支起源于右冠狀動脈，1例(12.5%)是右冠狀動脈起源于左冠狀動脈。Miyahara等人的研究顯示:61.1%的冠狀動脈畸形是左前降支起源于右冠狀動脈或單一右冠狀動脈，22.2%的是右冠狀動脈起源于左冠狀動脈或左前降支，16.6%的為右冠狀動脈發出粗大的圓錐支［3］。此外，有文獻報道最常見的冠狀動脈畸形有左前降支起源于右冠狀動脈或獨自起源于右冠竇、右冠狀動脈起源于左冠狀動脈或左前降支、右冠狀動脈發出粗大的圓錐支和單一冠狀動脈［4］。

有研究表明:冠狀動脈畸形是導致法洛四聯癥患者手術相關死亡率升高的危險因素［4］。冠狀動脈畸形的危險主要取決于肺動脈根部和冠狀動脈的關系，外科手術可能置冠狀動脈于危險境地。

法洛四聯癥根治手術時能夠考慮到上述冠狀動脈畸形有利于降低手術風險。該研究中，3例患者術中橫向切開右室流出道疏通右室流出道，修補室間隔缺損，經肺動脈切口切開肺動脈交界粘連，1例為單一冠狀動脈，1例為左前降支起源于右冠狀動脈，1例為右冠狀動脈起源于左冠狀動脈。1例患者左前降支起源于右冠狀動脈，術中帶瓣管道連接右室流出道和肺動脈主干。其余5例單一冠狀動脈的患者為常規手術。術后無1例死亡。

冠狀動脈畸形較常見于法洛四聯癥患者。法洛四聯癥根治手術時能夠考慮到冠狀動脈畸形有利于降低手術風險。

［1］ZHANG J，ZHUANG J，wu R，et al.The surgical treatment of tetralogy of Fallot in 136 adults.Zhonghua Wai Ke Za Zhi，1998，36(12):747-749.

［2］方敏華，朱 洪玉，汪曾煒，等.非心外管道方法矯治合并異常冠狀動脈的法洛四聯癥.中國胸心血管外科雜志，2008，15:75.

［3］MIYAHARA K，MAEDA M，SAKURAI H，et al.Repair of tetralogy of Falfot in an adult;the importance of preoperative examination for major aorto-pulmonary collateral arteries.Kyobu Geka，2002，55(9):779-783.

［4］祝忠群，徐志偉，蘇肇伉，等.法洛四聯癥伴冠狀動脈畸形的外科治療.中華胸心血管外科雜志科，2001，17:135-136.