變應性肉芽腫性血管炎1例誤診分析

杜明輝

1 臨床資料

患者，女，53歲，農民。反復發作性喘憋、咳嗽7年余，加重伴右小腿麻木11個月于2010年9月5日住院。既往有“鼻炎”病史。約7年前無明顯原因出現喘憋、活動后氣促，咳嗽，無痰，后反復發作，有時伴發熱、鼻塞、頭痛，漸進性加重。近5個月來覺右小腿麻木。2005年1月因影像學檢查發現“雙肺點片狀浸潤陰影”及結核菌素試驗(2000PPD)強陽性診斷為“肺結核”，痰菌檢查涂(-)，采用2HRZE/4H2R2治療，病情一度好轉。之后還曾出現過皮膚丘疹、紫癜，當地多次反復不規律給予糖皮質激素、抗風濕等治療。入院體格檢查雙肺聞及散在哮鳴音，呼氣時明顯，右下肢輕度非指凹性水腫，關節活動無異常。胸部CT提示兩肺多發散在磨玻璃密度影，其間有結節狀影。鼻竇CT提示鼻上頜竇、篩竇炎。肺功能測定混合性通氣功能障礙。支氣管鏡檢查提示氣管、支氣管黏膜水腫。肺泡灌洗液嗜酸粒細胞增多、無細菌生長。肌電圖顯示右下肢神經源性損害。實驗室檢查:外周血嗜酸粒細胞1.81×109/L，p-ANCA陽性，血紅細胞沉降率42 mm/h，C反應蛋白53.8 mg/L，Ig E陽性。入院診斷為:變應性肉芽腫性血管炎。給予口服潑尼松45 mg/d和硫唑嘌呤50 mg/d，右小腿麻木好轉，喘憋、咳嗽減輕，血嗜酸粒細胞降至1.18×109/L，復查胸部CT浸潤影吸收，出院后繼續潑尼松和硫唑嘌呤治療，潑尼松逐步減量維持。隨訪9個月無復發。

2 討論

變應性肉芽腫性血管炎是臨床少見病，在支氣管哮喘患者中約占64.4/100萬，多中年發病，男性稍多。其特點為廣泛性血管炎，主要累及中小血管，以及巨噬細胞和上皮細胞炎性肉芽腫形成，常侵襲肺部。主要臨床表現為哮喘、外周血嗜酸粒細胞增多及血管炎三聯征。同時也可累及神經系統、心臟、消化系統、腎臟和皮膚等使臨床表現復雜多樣。臨床常分為前驅期、血管炎及血管炎后期三階段，三個階段可重疊且并非所有患者所有階段都出現。目前診斷標準通常仍采用1990年美國風濕病協會制定的血管炎分類標準，p-ANCA滴度明顯增高有助于診斷，組織學特點為壞死性血管炎。在治療方面，當前觀點認為，其治療應根據是否存在影響預后的因素如蛋白尿、腎功能損傷、消化、心臟、中樞神經系統受累情況而決定。治療方法與韋格內肉芽腫相似，激素是基礎，劑量一般為1 mg/(kg·d)，總療程約需一年。若存在影響預后因素時，誘導緩解時加用環磷酰胺等可有效地改善預后，但誘導緩解和維持治療時間應適當延長至18～24個月。

本例誤診原因分析:①本疾病臨床少見，加之臨床表現不具有特異性，基層醫院醫師對疾病認識不足。②診斷標準的敏感度、特異度不高，尤其胸部影像學改變的復雜多變極易導致臨床誤診為肺炎、肺結核、腫瘤等疾病。③基層醫院受檢查診斷設備條件的限制。總之，變應性肉芽腫性血管炎臨床表現復雜多樣，可累及多個組織器官，亟需加強基層醫院醫師培訓，需綜合臨床表現、實驗室檢查及病理學檢查方可明確診斷。激素治療效果肯定，應根據是否存在影響預后的因素及時調整治療方案，必要時可診斷性治療，早期診斷早期治療能改善預后使患者受益。