超聲診斷2例累及肝臟的遺傳性出血性毛細血管擴張癥

馬履翔

遺傳性、出血性毛細血管擴張癥是一種臨床表現復雜、罕見的遺傳疾病，可累及皮膚、黏膜及全身各個器官。本文總結了近年來發現的2例累及肝臟的HHT患者肝臟血管異常改變。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2例患者為女性，年齡42～58歲，為我院2006～2008年期間來我院診查。

1.2 儀器與方法 使用TOSHIBA-6000彩色超聲診斷儀，探頭頻率3.5 mHz，受檢者空腹8～12 h，首先用二維超聲觀察肝臟的大小、形態、包膜及內部回聲，然后通過彩色多普勒超聲觀察肝動脈肝靜脈門靜脈血流情況，測量肝動脈內徑，用頻譜多普勒觀察并記錄頻譜特征。

2 結果

2.1 肝臟的二維超聲表現 2例患者肝臟實質回聲不均勻;1例為肝硬化患者。

2.2 肝動脈的二維及彩色多普勒超聲表現 2例患者均表現為肝固有動脈及肝內動脈分支明顯增寬伴走行迂曲擴張，肝動脈內徑8～10 mm，血流速度最高可達135 cm/s，CDFI肝動脈內見色彩鮮亮鑲嵌血流信號，1例患者肝靜脈內出現波動性血流信號，提示肝內存在動靜脈瘺。

3 討論

HHT是一種常染色體顯性遺傳疾病，兒童期發病少，隨年齡增長發病率增加，40～50歲為發病高峰。

HHT可累及全身皮膚黏膜和各臟器，以毛細血管擴張及動靜脈畸形為特征。HHT主要病變為受累的血管壁中缺乏肌層和彈力纖維，僅有單層內皮細胞極為纖薄，并呈不規則的竇狀擴張，血管收縮能力減低，易發生自發或輕傷后出血。所累及肝臟的HHT主要病理特點動靜脈瘺及動脈門靜脈瘺。

HHT肝臟受累時彩色多普勒超聲聲像圖主要表現:肝動脈明顯增寬伴走行迂曲，多普勒測量血流速度增快，阻力下降。

本病治療主要是設法阻斷肝動脈對肝內靜脈的高壓沖擊，降低門靜脈壓力，減少肝臟的損傷，同時減少心臟后負荷。認為血管介入肝動脈栓塞是一種有效的方法。近年來肝移植治療本病也有報道。

［1］陳文，張華斌，崔立剛，王金銳.彩色多普勒超聲診斷累及肝臟的遺傳性、出血性毛細血管擴張癥.中國醫學影像技術，2006，22(4):572-574.

［2］于聰慧，呂民生，姚軍波，等.肝內遺傳性出血性毛細血管擴張癥一例.中華肝膽外科雜志，2004，10(9):643.