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粒細胞肉瘤一例

2012-08-15 00:44:46黃梅芳趙興強王風庭符彥燕
云南醫藥 2012年5期

黃梅芳,趙興強,王風庭,符彥燕

(曲靖市第一人民醫院 腫瘤科,云南 曲靖 655000)

患者,女,46歲,個體。2011年10月20日因右乳包塊在當地醫院就診,考慮“乳腺癌”到外院就診,于10月24日局麻下行單純包塊切除術,術后病檢示:小細胞癌,免疫組化:CK(-),LCK(-), CK7(-), E-CA(-), HCK(-), VIM(-),HUMB45(-),S-100(-),DES(-),myogenin,myod1(-), LCA(-), CD3(-), CD20(-), PAX-5(弱 +),CD45RO(-),CD10(-),MUMI(-),BCL-6(-),CGA(-), NSE(+), SYN(-), CD56(-), ER(-), PR(-),C-eRbB-2(-),MPO(+),CD34(-),CD30(-),CD15(+-),ALK(-),TDT(-),CD79A(+),CD99(-)。考慮淋巴造血系統來源,傾向粒細胞肉瘤,骨穿提示早幼粒2.0%,粒、紅、巨核三系呈增生骨髓象。院外給單藥阿糖胞苷2g/m2d1-3化療3周期,化療中出現III-IV度骨髓抑制,經升白細胞處理后好轉,但第一次化療后右側乳腺手術局部再發腫大包塊,繼續化療后原腫大包塊進行性增大,同時CT發現左側乳腺、雙腋窩、雙側鎖骨上淋巴結均腫大,請北京協和醫院某專家會診后建議給DNR45mg/m2+Ara-c100mg/m2Q12hd1-7化療,期間因IV度骨髓抑制中斷,同時雙側乳腺、雙腋窩、雙鎖骨上淋巴結均較前增大明顯,PET/CT及胸部CT,SPECT復查提示雙乳腺、雙側腋窩、鎖骨上、頸部、腹股溝、縱膈淋巴結轉移,左肺下葉轉移,上腔靜脈、頸靜脈癌栓形成,主動脈弓、肺動靜脈受包繞,心包及左側胸腔少量積液,胸2椎體骨轉移,提示病情進展。再次骨穿檢查早幼粒細胞5.5%,粒、巨核細胞增生活躍。患者顏面部、頸部及上胸部水腫,合并上腔靜脈壓迫綜合征,以后給縱隔常規分割放療(46GY/23f)+脫水支持治療后癥狀明顯減輕,放療結束時復查縱隔淋巴結明顯縮小,期間再次骨穿提示基本正常骨髓象,給“CHOP+VP16”化療后再次因IV度骨髓抑制中斷。查體:雙側乳腺均可觸及大小不等的腫大包塊,最大約6cm×6cm,部分融合成塊,有脹壓痛。改行單純放療:雙頸部、雙鎖骨上全頸前切放療后復查淋巴結明顯縮小,部分消失,繼續行雙側乳腺切線野放療。目前為雙側乳腺半軸切線野放療中,乳腺包塊有所縮小,一般情況可。

討 論 粒細胞肉瘤(GS) 是一種罕見的發生于髓外的由未成熟粒細胞形成的實體性惡性腫瘤,因大多數情況下可找到急性髓性白血病(AML) 的證據,故稱之為AML的髓外浸潤或白血病性GS,又稱髓細胞肉瘤。罕見情況下僅表現為局部孤立性腫塊,多侵犯淋巴結、軟組織、骨膜、皮膚、乳腺,外周血無明顯異常時,病理切片與NHL極難鑒別易誤診[1]。該患者首次病檢時經免疫組化確診為粒細胞肉瘤,單純包塊切除后共化療5周期,期間因反復IV°骨髓抑制病情復發迅速進展,出現上腔靜脈綜合征,給縱膈放療后迅速起效(20Gy/10f時顏面及上胸部水腫開始減輕),以后繼續給雙頸部、雙鎖骨上及雙乳腺放療仍有效。以往認為[2]非白血病性GS在未出現白血病癥狀前,如果不予治療幾乎都會進展為AML,盡早采用針對AML的方案化療,可延緩AML的發生。該患者8個月的治療病程中先后3次骨穿均未找到AML的證據,說明雖每次化療后病灶未見縮小反而進展,但因確診后立即化療,尚未進展為AML,該患者在反復IV°骨髓抑制情況下只能試行局部放療,放療起效快,明顯減瘤減癥,生活質量改善明顯,但生存期是否改善無法判斷,說明該病對放療敏感性高,不失為姑息性治療的重要手段。

[1]肖志堅,陳輝樹,卞壽慶,等.孤立性粒細胞肉瘤1例報告[J].腫瘤,2002,20:260.

[2]陸宇華.粒細胞肉瘤一例[J].海南醫學,2006,17(3):131.

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