韋格納肉芽腫一例

趙 華，包麗雅，肖 斌，

（1．保山市人民醫院 腫瘤科；2．保山市人民醫院 風濕免疫科；云南 保山 678000）

病 例 患者，女，56歲。本次入院前3月曾診斷為“甲亢”，口服他巴唑治療，近10d來出現不明原因發熱，最高體溫41℃，伴有畏寒、寒戰，右手掌腫痛，院外檢查發現白細胞明顯減低WBC1.8×109/L，NE0.2×109/L，故以“粒細胞缺乏癥”收住我科。入院時查體：T39.8℃，咽稍紅，雙肺呼吸音稍粗，未聞及濕性啰音，右手掌、手指腫脹有壓痛。入院后查血WBC0.86×109/L，NE 0.06×109/L， ALB25.6G/L， ALT93U/L， T 30.68nmol/L，T434.79nmol/L，ANCA(+)，PANCA(+)，MPO(+)。心臟彩超提示：左房擴大，右心輕大，重度肺動脈高壓，微量心包積液。CT：雙肺葉間胸膜增厚，雙側胸膜腔積液；雙肺多發結節樣、團塊狀病變，雙肺多發滲出病變并肺實變。骨穿骨髓象結果：粒、巨兩系增生，紅系比例減低，漿細胞比例增高。結合病史及檢驗資料明確診斷為：韋格納肉芽腫；藥物相關性粒細胞缺乏癥；藥物相關性甲減；右手2、3、4指慢性骨髓炎。入院后給與抗炎、升白細胞、甲基強的松龍沖擊、環磷酰胺抑制免疫反應治療，右手中指切除術后病情明顯好轉，右手中指標本病檢：慢性骨髓炎，可見炎性肉芽組織。出院時血象、甲狀腺功能均恢復正常，復查肺部CT雙肺結節病灶吸收消失。出院時囑病人院外按時服用潑尼松片，定期復診給環磷酰胺沖擊治療。

討 論 韋格納肉芽腫病的胸部X線和CT表現具有多樣性、多發性和多變性。結合相關文獻報道，總結其肺部影像特點主要為：①肺內單發或多發的結節病灶，呈圓形或類圓形，結節大小約2cm，也可＜1cm或＞10cm，邊緣清晰，密度均勻，多數學者認為肺內單發或多發結節是本病特征性表現之一[1,2]；②肺浸潤病變，大小不一、邊緣模糊的斑片狀浸潤病灶，可伴肺不張、胸腔積液、氣胸和肺梗死；③空洞形成，肉芽腫有易壞死、液化傾向，常形成空洞，較多為壁厚不規則的小洞，薄壁大空洞少見，也可為薄壁的有液平空洞，有文獻報道大約50%的病例出現結節空洞，此為本病最典型的影像學表現[3]；④上述2種或幾種病變可同時存在；⑤可呈一處吸收縮小，而另一處出現新病灶的游走性變化，較多學者認為此征象是本病的另一特征性表現[4]；⑥病變多局限于中下肺野，肺周邊區域多見；⑦雙肺門影增大，肺紋理增粗；⑧病變易累及胸膜，出現胸膜增厚、胸腔積液、氣胸、支氣管胸膜瘺等；⑨少數可有肺充血、肺水腫和支氣管肺炎的表現；⑩可同時出現鼻部，副鼻竇的軟組織腫塊和骨質破壞。

韋格納肉芽腫病可侵犯多個組織器官，肺部病變影像的多發性、多樣性和多變性可作為肺部韋格納肉芽腫病的特征性影像，雙肺結節伴空洞形成是其最典型的影像表現，結合臨床全面分析及進行動態觀察影像表現可提高本病的早期診斷準確性。

韋格納肉芽腫（Wegener granulomatosis,WG）是1種主要累及中小血管的系統性血管炎，其血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。臨床主要有：鼻或口炎（痛或無痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物）；尿液鏡下血尿或紅細胞管型；胸片示結節；固定性肺浸潤或空洞形成；組織活檢示動脈壁或動脈及小動脈周圍及組織肉芽腫炎癥改變。符合上述2項或2項以上標準，診斷本病的敏感性為88.2%，特異性為92%[5]。臨床常需要與結節性多動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、特發性中線肉芽腫病、肺出血腎炎綜合癥相鑒別。治療上分為誘導緩解治療和維持緩解治療，誘導緩解治療時糖皮質激素和細胞毒藥物可明顯提高患者生存率，在維持緩解治療階段小劑量糖皮質激素聯合環磷酰胺可取得良好的效果，如不注意維持緩解治療則比較容易復發。

［1］袁相晉．Wegener肉芽腫病的影像診斷[J]．實用放射學雜志，2003,19（2）：143.

［2］閔祥強，時均貴．幾種少見彌漫性肺部疾病的影像學診斷[J]．中國中西醫結合影像學雜志.2008，6(4)：288.

［3］趙清洲，史曉偉，葛永強，等．肺部韋格納肉芽腫病的CT表現與誤診分析[J]．中國影像學技術，2005,21（5）：559-561.

［4］常瑞萍，盧占興，余為民，等．韋格納肉芽腫病的影像學表現及臨床分析[J]．實用診斷與治療雜志，2006，20（10）：749-750.

［5］鄒和建，梅振武．韋格納肉芽腫.見：陳灝珠，林果為，主編.實用內科學[M]．第13版.北京：人民衛生出版社，2010：2738-2740.